Kratek pregled
- Kaj je dermatomiozitis? Redka vnetna bolezen mišic in kože, ki spada med revmatske bolezni. Imenuje se tudi vijolična bolezen zaradi pogosto vijoličnih kožnih lezij.
- Oblike: juvenilni dermatomiozitis (pri otrocih), dermatomiozitis odraslih (predvsem pri ženskah), paraneoplastični dermatomiozitis (povezan z rakom), amiopatski dermatomiozitis (samo kožne spremembe).
- Simptomi: utrujenost, povišana telesna temperatura, izguba teže, kasneje bolečine v mišicah, šibkost v ramenskem in medeničnem predelu, lahko povešene veke ali mežikanje, lahko zasoplost in težave pri požiranju, luskasta obarvanost kože, oteklina in rdečina v predelu oči. Možni zapleti (kot so srčne aritmije, pljučna fibroza, vnetje ledvic).
- Vzroki: avtoimunska bolezen, katere vzroki niso popolnoma znani. Možno je genetsko in ga sprožijo dejavniki, kot so okužbe ali zdravila.
- Zdravljenje: zdravila (kot je kortizon), mišični trening in fizioterapija.
- Prognoza: Zdravljenje običajno lahko občutno olajša ali popolnoma odpravi simptome. Vendar pa blaga mišična oslabelost pogosto ostane. Zapleti in sočasna tumorska bolezen lahko poslabšajo prognozo.
Dermatomiozitis: opis
Izraz "dermatomiozitis" je sestavljen iz grških besed za kožo (derma) in mišice (myos). Pripona "-itis" pomeni "vnetje". V skladu s tem je dermatomiozitis vnetna bolezen mišic in kože. Spada v skupino vnetnih revmatskih bolezni in tu v podskupino kolagenoz (difuzne vezivnotkivne bolezni).
Dermatomiozitis: oblike
Glede na starost bolnika, potek bolezni in pridružene bolezni zdravniki razlikujejo med različnimi oblikami dermatomiozitisa:
Juvenilni dermatomiozitis.
To se nanaša na dermatomiozitis pri mladih. Za njo obolevajo predvsem otroci v sedmem in osmem letu življenja, deklice in dečki zbolevajo približno enako pogosto.
Juvenilni dermatomiozitis se začne akutno in pogosto prizadene tudi prebavila. Ena pomembna razlika od dermatomiozitisa pri odraslih: juvenilna različica ni nikoli povezana s tumorsko boleznijo, kar je v nasprotju s tem pogosto pri odraslih bolnikih z dermatomiozitisom.
Dermatomiozitis pri odraslih
To je klasičen dermatomiozitis pri odraslih. Prizadene predvsem ženske v starosti od 35 do 44 let in med 55 in 60 let.
Paraneoplastični dermatomiozitis
Paraneoplastični dermatomiozitis se pojavlja zlasti v starostni skupini 50 let in več. Dermatomiozitis je najpogosteje povezan z naslednjimi oblikami raka, odvisno od spola:
- Ženske: rak dojke, rak maternice, rak jajčnikov
- moški: rak pljuč, rak prostate, rak prebavil
Amiopatski dermatomiozitis
O amiopatskem dermatomiozitisu zdravniki govorijo takrat, ko se pojavijo značilne kožne spremembe, vendar šest mesecev ni mogoče zaznati vnetja mišic. Približno 20 odstotkov vseh bolnikov razvije to obliko dermatomiozitisa.
Dermatomiozitis: pogostost
Dermatomiozitis je zelo redka bolezen. Vsako leto ga razvije med 0.6 in 1 od 100,000 odraslih po vsem svetu. Juvenilni dermatomiozitis je še redkejši – po vsem svetu letno zboli približno 0.2 od 100,000 otrok.
Polimiozitis
Dermatomiozitis: simptomi
Dermatomiozitis se običajno začne zahrbtno in se običajno razvije v treh do šestih mesecih. Začetni simptomi, ki so še vedno nespecifični, vključujejo utrujenost, vročino, šibkost in izgubo teže. Mnogi bolniki na začetku občutijo tudi bolečine v mišicah, podobne tistim, ki so povezane z bolečimi mišicami. Kasneje klinično sliko dopolnijo mišična oslabelost in kožne spremembe.
Težave z mišicami se ne pojavijo vedno najprej in kožne spremembe kasneje – vrstni red, v katerem se simptomi pojavijo, se lahko razlikuje od bolnika do bolnika.
Bolezen redko prizadene poleg mišic in kože tudi druge organe. Če sta prizadeta srce ali pljuča, lahko pride do resnih zapletov.
Kožni simptomi dermatomiozitisa
Rdečkasto otekle veke so prav tako tipični simptomi dermatomiozitisa – tako kot ozka črta okoli ust, ki ostane brez razbarvanja (znak šal).
Drugi tipični znaki so rdečica in dvignjena področja kože nad pregibi prstov (Gottronov znak) in zadebeljena nohtna guba, ki boli ob potisku nazaj (Keiningov znak).
Mišični simptomi dermatomiozitisa
Bolečine v mišicah so značilne za začetni dermatomiozitis. Pojavijo se predvsem med naporom. Če bolezen napreduje, se razvije vse večja mišična oslabelost, ki je še posebej opazna proksimalno, to je v medeničnem in ramenskem obroču. Zaradi tega oboleli težko izvajajo številne gibe, ki vključujejo mišice nog in rok, na primer plezanje po stopnicah ali česanje las.
Prizadete so lahko tudi očesne mišice. To se kaže na primer s povešeno zgornjo veko (ptoza) ali škiljenjem (strabizem).
Mišični simptomi dermatomiozitisa se običajno pojavijo simetrično. Če se simptomi pojavijo samo na eni strani telesa, je za tem verjetno druga bolezen.
Prizadetost organov in zapleti
Poleg kože in mišic lahko dermatomiozitis poškoduje tudi druge organe, kar lahko povzroči nevarne zaplete:
- Srce: tukaj lahko dermatomiozitis povzroči na primer perikarditis, srčno insuficienco, nenormalno povečanje srčne mišice (dilatacijsko kardiomiopatijo) ali srčne aritmije.
- Pljuča: pljučna fibroza je lahko posledica poškodbe pljučnega tkiva. Če dermatomiozitis prizadene požiralne mišice, se poveča nevarnost nenamernega vdihavanja delcev hrane, kar lahko povzroči pljučnico (aspiracijska pljučnica).
Sindrom prekrivanja
Pri nekaterih bolnikih se dermatomiozitis pojavi skupaj z drugimi imunološkimi sistemskimi boleznimi, na primer sistemskim eritematoznim lupusom, sistemsko sklerozo, Sjögrenovim sindromom ali revmatoidnim artritisom.
Dermatomiozitis: Vzroki in dejavniki tveganja
Vzroki za dermatomiozitis še niso popolnoma razumljeni. Trenutne raziskave predpostavljajo, da gre za avtoimunsko bolezen.
Avtoimunska bolezen
Običajno lahko imunski sistem nemoteno loči med lastnimi in tujimi strukturami telesa: tuje so napadene, lastne pa ne. A prav to pri avtoimunskih boleznih ne deluje pravilno – imunski sistem nenadoma napade lastne telesne strukture, ker zmotno meni, da so tuje snovi.
Določena protitelesa nato začnejo napadati tiste krvne žile, ki oskrbujejo mišice in kožo s kisikom in hranili. Tako poškodovane strukture sprožijo tipične simptome dermatomiozitisa.
Povezava z rakom
Verjetnost paraneoplastičnega dermatomiozitisa – to je dermatomiozitisa s povezavo s tumorsko boleznijo – je znatno povečana, zlasti pri ljudeh, starih 50 let in več. Natančen razlog za to je še vedno nejasen, čeprav obstaja nekaj ugibanj – na primer, da tumor proizvaja toksine, ki neposredno poškodujejo vezivno tkivo.
Vsekakor je znano, da se dermatomiozitis po odstranitvi tumorja pogosto pozdravi, če pa rak napreduje, se ponovi.
Dermatomiozitis: pregledi in diagnoza
Krvni test
Določene krvne vrednosti pomagajo pri diagnozi dermatomiozitisa:
- Mišični encimi: povišane ravni mišičnih encimov, kot so kreatin kinaza (CK), aspartat aminotransferaza (AST) in laktat dehidrogenaza (LDH), kažejo na bolezen ali poškodbo mišic.
- C-reaktivni protein: C-reaktivni protein (CRP) je nespecifičen vnetni parameter. Povišane vrednosti torej kažejo na vnetne procese v telesu.
- Hitrost sedimentacije krvi (ESR): Povečana sedimentacija krvi lahko tudi na splošno kaže na vnetje v telesu.
- Avtoprotitelesa: protinuklearna protitelesa (ANA), protitelesa Mi-2 in protitelesa proti Jo-1 napadajo lastno tkivo telesa in jih pogosto (vendar ne vedno) zaznamo pri dermatomiozitisu.
Medtem ko so ANA prisotne tudi pri kar nekaj drugih avtoimunskih boleznih, sta drugi dve avtoprotitelesi relativno specifični za dermatomiozitis (in polimiozitis).
Mišična biopsija
Biopsija ni potrebna, če so klinični izvidi že jasni. Tako je na primer, če ima bolnik značilne kožne simptome in vidno šibkost mišic.
Elektromiografija (EMG)
Pri elektromiografiji (EMG) zdravnik meri električno aktivnost mišic s pomočjo pritrjenih elektrod. Na podlagi rezultatov lahko ugotovimo, ali je pregledana mišica poškodovana.
Drugi pregledi
Vnete mišične strukture je mogoče prikazati z magnetno resonanco (MRI) in ultrazvokom (sonografija). Čeprav je MRI bolj zapleten, je tudi natančnejši od sonografije. Obe metodi se uporabljata tudi za iskanje ustreznih mest za EMG ali biopsijo.
Ker je dermatomiozitis pogosto povezan z rakom (pri odraslih), se med diagnozo posebej iščejo tudi tumorji.
Dermatomiozitis: Zdravljenje
Zdravljenje dermatomiozitisa je običajno sestavljeno iz jemanja zdravil, običajno več let. To lahko prepreči napredovanje bolezni, ublaži simptome in izboljša kakovost življenja prizadetih. Prispevata tudi trening mišic in fizioterapija.
Zdravljenje dermatomiozitisa z zdravili
Če glukokortikoidi ne zadoščajo za lajšanje simptomov, uporabimo druge imunosupresive, kot so azatioprin, ciklofosfamid ali metotreksat (MTX). Imunski sistem oslabijo do te mere, da ta ne cilja več na lastne strukture telesa. Vendar pa imunskega sistema ni mogoče popolnoma odpraviti. In to je dobro, da je telo še naprej zaščiteno pred patogeni.
Če zgoraj omenjena zdravila ne morejo dovolj izboljšati dermatomiozitisa, je možnost zdravljenje s posebnimi protitelesi (imunoglobulini), kot je Rituximab. Ti se borijo proti imunskemu sistemu točno tam, kjer deluje nepravilno.
Trening mišic in fizioterapija za dermatomiozitis
Fizioterapija in telesna vadba lahko prispevata k uspehu zdravljenja. Moč in vzdržljivost lahko občutno povečate na primer s pomočjo kolesargometra ali steperja.
Drugi ukrepi za dermatomiozitis
Pri paraneoplastičnem dermatomiozitisu je treba tumorsko bolezen posebej zdraviti, na primer s kirurškim posegom, kemoterapijo in/ali radioterapijo. Pozneje se dermatomiozitis pogosto izboljša.
Posebno obravnavo zahtevajo tudi zapleti, na primer na srcu ali pljučih.
Dodatni ukrepi in nasveti za dermatomiozitis:
- UV-sevanje lahko poslabša kožne spremembe. Bolniki z dermatomiozitisom se morajo zato pred soncem dovolj zaščititi (losjon za sončenje z visokim zaščitnim faktorjem, dolge hlače, majice z dolgimi rokavi ipd.).
- Dolgotrajna uporaba glukokortikoidov poveča tveganje za osteoporozo (šibkost kosti). Zato lahko zdravnik kot preventivni ukrep predpiše jemanje tablet kalcija in vitamina D.
- V akutni fazi bolezni se morajo bolniki z dermatomiozitisom izogibati telesni aktivnosti ali počitku v postelji.
- Priporoča se tudi uravnotežena prehrana.
V večini primerov lahko imunosupresivno zdravljenje omili ali celo popolnoma odpravi simptome. Vendar pa lahko ostane že obstoječa blaga mišična oslabelost. Poleg tega se lahko simptomi kadar koli ponovijo.
Pri nekaterih bolnikih zdravljenje morda ne ublaži simptomov, lahko pa vsaj ustavi bolezen. Pri drugih pa bolezen kljub zdravljenju napreduje nezadržno.
Dejavniki tveganja za hude tečaje
Visoka starost in moški spol dajeta prednost hudemu poteku bolezni. Enako velja, če sta prizadeta tudi srce ali pljuča. Sočasni rak velja tudi za dejavnik tveganja za hud potek dermatomiozitisa. Pričakovana življenjska doba se lahko v takih primerih skrajša.
