Autoantibodies

Kaj so avtoprotitelesa?

Obrambni sistem našega telesa neprestano proizvaja tako imenovane protitelesa, majhen beljakovin ki podpirajo imunske celice v obrambi pred patogeni in rak celic. Na žalost ta sistem ni nezmotljiv in nekateri ljudje proizvajajo protitelesa zaradi katerih se naše telesne celice počutijo tuje in ogrožajoče. To vodi do tega, da imunske celice te celice uničijo, kar povzroči bolezni, kot je revmatoidna artritis or sladkorna bolezen mellitus tipa 1. Te protitelesa, ki so usmerjene proti lastnim celicam telesa, se imenujejo avtoprotitelesa.

Ta avtoprotitelesa obstajajo

Znano je veliko protiteles. Sledi pregled tipičnih avtoprotiteles in z njimi povezanih bolezni:

  • Protitelesa proti acetilholinskemu receptorju (AChR-Ak) v miasteniji gravis
  • Antimitohondrijska protitelesa (AMA) pri primarni biliarni cirozi
  • Antinuklearna protitelesa (ANA) pri različnih boleznih (npr. Eritematozni lupus, skleroderma)
  • Dvoverižna DNA protitelesa (anti-dsDNA) v sistemskem eritematoznem lupusu in drugih kolagenozah
  • Antifosfolipidna protitelesa (aPL) pri antifosfolipidnem sindromu
  • Protiv nevtrofilna citoplazmatska protitelesa (c-ANCA) pri Wegenerjevi bolezni
  • Protiv nevtrofilna perinuklearna protitelesa (pANCA) pri mikroskopskem poliangiitisu in drugih boleznih
  • Revmatoidni faktor (RF) pri revmatoidnem artritisu
  • Antitiroglobulin (Anti-Tg)
  • Protitelesa proti tiroperoksidazi (TPO-AK) in TSH receptorska avtoprotitelesa pri avtoimunskih boleznih ščitnice.

Ti simptomi povzročajo avtoprotitelesa

Avtoprotitelesa lahko sprožijo različne bolezni skoraj povsod v našem telesu in imajo zato širok spekter simptomov. Vsem je skupno, da funkcionalno tkivo uniči naše telo imunski sistem. V vsakem primeru to vodi do funkcionalne omejitve prizadetega področja telesa.

In spojina primer to vodi do bolečih omejitev gibanja (npr. pri revmatoidnih artritis), v organih do zmanjšane zmogljivosti (npr. zmanjšana proizvodnja ščitničnega hormona pri Hashimotu tiroiditis ali zmanjšano insulina proizvodnja s trebušna slinavka in sladkorna bolezen mellitus tipa I) ali na mišično oslabelost kot pri miastenija gravis. Takšne avtoimunske bolezni pogosto spremlja splošna utrujenost, utrujenost in šibkost.

Mnogi bolniki kažejo relativno anemijo. Nekatere bolezni lahko opazimo tudi z zunanje strani telesa, na primer boleče, vnete spoji in revmatizem ali kožne spremembe in eritematozni lupus. Druge bolezni se kažejo v poslabšanju organov ali celo v odpovedi organov.

Zato je razvidno, da so številna različna avtoprotitelesa vzrok za številne bolezni, ki se glede na poškodovano tkivo kažejo z zelo različnimi simptomi. Tako imenovani revmatoidni faktor (RF) je verjetno eno najbolj znanih avtoprotiteles. Uporablja se pri diagnozi revmatoida artritis, kronična vnetna bolezen spoji in pogosto tudi notranjih organov.

Boleče vnetje majhnega prst tipični sklepi, ki jih spremljajo hudi jutranja okorelost. Mnogi bolniki trpijo tudi zaradi notranjih organov, kot je vnetje je vzkliknil or perikarda. Če revmatoidni artritis če obstaja sum, je mogoče z a določiti več parametrov kri test, vključno z revmatoidnim faktorjem.

Če se revmatoidni faktor pokaže v visokih koncentracijah, je to lahko znak revmatoidni artritis. Žal revmatoidni faktor ne kaže posebej visoke specifičnosti, kar pomeni, da je lahko povišan tudi pri mnogih zdravih ljudeh ali pri kroničnih okužbah. Pogosto ga je mogoče zaznati le med potekom bolezni.

Zato je lahko v pomoč dodatna določitev protiteles proti CCP, ki ima večjo specifičnost. Fizični simptomi pacienta pa so odločilni za diagnozo revmatoidni artritis. Na primer, pozitivni revmatoidni faktor brez sklepnih pritožb se ne šteje za revmatoidni artritis.

Naslednji članek vas lahko na tej točki zanima tudi: Revmatizem Antinuklearna protitelesa, znana tudi kot ANA, so lahko povišana pri številnih avtoimunskih boleznih, vendar so značilna predvsem za skupino kolagenoz. Kolagenoze so skupni izraz za avtoimunske bolezni, ki v glavnem prizadenejo vezivnega tkiva in so pogostejše pri ženskah. Znani predstavniki te skupine so eritematozni lupus, skleroderma or Sjögrenov sindrom.

Pri vseh teh boleznih lahko v jedru običajno odkrijemo protitelesa proti jedru kri, zato niso značilni za bolezen. Vendar pa lahko uporabimo bolj zapletene laboratorijske postopke za še jasnejše razlikovanje avtoprotiteles med seboj in za iskanje značilnih vzorcev za posamezne bolezni. Pomembno je omeniti, da pozitivna ANA ne sme voditi k terapiji brez fizičnih simptomov.

Po drugi strani suma kolagenoze s tipičnimi simptomi ne smemo zavrniti zaradi negativnih avtoprotiteles. Tako pozitivna ANA kri test lahko kaže na bolezen, vendar nikoli ne more sam postaviti diagnoze. Antinevtrofilna citoplazmatska protitelesa ali na kratko ANCA so običajno povišana pri boleznih vaskulitis skupina.

V tej skupini avtoimunskih bolezni je imunski sistem pomotoma napade lastno kri našega telesa plovila. Diagnostična uporaba ANCA vključuje preiskovanje krvi za različne vrste tega avtoprotitelesa. Na primer, avtoprotitelesa cANCA so pogosto povišana pri tako imenovani granulomatozi s poliangiitisom (Wegenerjeva bolezen).

Ta revmatična bolezen se kaže v zgodnjih fazah z nespecifičnimi okužbami zgornjega dela dihalni trakt ali srednje uho in lahko privede do življenjsko nevarnih zapletov v telesu. V nasprotju s tem je avtoprotitelesa pANCA povišana pri tako imenovanem Churg-Straussovem sindromu in mikroskopskem poliangiitisu. Oboje je bolezen, ki prizadene predvsem majhno kri plovila in, odvisno od področja telesa, povzročajo različne simptome do odpovedi organov.

Končno lahko zaznamo tudi netipično ANCA. Te se lahko pojavijo pri številnih avtoimunskih boleznih zunaj vaskulitis, kot so kronične vnetne črevesne bolezni, kot so Crohnova bolezen or ulcerozni kolitis. Antimitohondrijsko protitelo, na kratko AMA, je značilno za avtoimunsko bolezen primarni žolčni holangitis (PBC).

To je kronično vnetje majhnih žolč kanali, ki se nahajajo v jetra. Med potekom bolezni to vodi do strukturnega preoblikovanja jetra in končno do t.i. ciroza jeter, kar je povezano s pomembnim poslabšanjem delovanja organov in povečanim tveganjem za jetra rak. Pomen AMA je pri približno 90% bolnikov s PBC razmeroma dober in pozitiven.

Poleg tega je pogosto mogoče odkriti tipična antinuklearna avtoprotitelesa (ANA, specifična za PBC). Na žalost je terapija primarnega žolčnega holangitisa še danes težka, vendar lahko z zgodnjo diagnozo napredovanje bolezni upočasnimo. Antifosfolipidna protitelesa so posebna avtoprotitelesa za antifosfolipidni sindrom.

Pri tej avtoimunski bolezni nenormalno strjevanje krvi pojavi, kar vodi v ponavljajoče se tvorjenje krvnih strdkov. Te lahko povzročijo razjede na koži, lahko pa tudi prekinejo prekrvavitev organov in jih tako poškodujejo (npr. V primeru kap). Za diagnozo antifosfolipidnega sindroma mora biti poleg prisotnosti krvnih strdkov v krvi prisotno tudi pozitivno antifosfolipidno protitelo.

Proti-acetilholin receptorskih protiteles (AChR-AK) je povišana pri avtoimunski bolezni miastenija gravis. Pri tej bolezni avtoprotitelesa blokirajo prenos vzbujanja med živcem in mišicami - rezultat je pretirano hitra utrujenost mišic, ki za okrevanje zahtevajo dolgo obdobje počitka. Tipični začetni simptomi so povešene veke, dvojni vid, težave s požiranjem in govorom.

Poleg pogosto pojavljajočih seacetilholin receptorskih protiteles, obstajajo tudi druga avtoprotitelesa, ki lahko sprožijo bolezen. Danes miastenija gravis je dobro zdravljiv. The TSH receptorsko protitelo, znano tudi kot TRAK, je še posebej značilno za bolezni ščitnice Gravesova bolezen.

Pri tej avtoimunski bolezni avtoprotitelesa aktivirajo ščitnične celice in jih spodbudijo, da proizvajajo več hormonov. Rezultat je izrazit hipertiroidizem s simptomi, kot so palpitacije, izguba teže in prekomerno potenje. TSH receptorska protitelesa najdemo v več kot 90% Gravesova bolezen bolniki in so zato zelo primerni za diagnozo hipertiroidizem.

Drugo pogosto pojavljajoča se protitelesa proti tiroperoksidazi (TPO-AK). Avtoprotitelesa proti CCP pogosto najdemo pri revmatoidnem artritisu. Ta dobro znana avtoimunska bolezen vodi v kronično vnetje sklepov, lahko pa tudi na organe.

Osnovna diagnoza revmatoidnega artritisa vključuje tudi določanje avtoprotiteles v krvi. Tu so protitelesa proti CCP pozitivna v približno 60% bolnikov z revmatoidnim artritisom.

Ta avtoprotitelesa so zelo specifična, kar pomeni, da skoraj vsi bolniki s pozitivnim anti-CCP dejansko trpijo za revmatoidnim artritisom. To je prednost pred drugim tipičnim revmatoidnim faktorjem avtoprotiteles. Treba je opozoriti, da vsi bolniki z revmatoidnim artritisom ne smejo imeti protiteles v krvi.

Dvoverižno protitelo DNA (protitelo proti dsDNA) spada v skupino protiteles proti jedru (ANA), ki so običajno povišana pri avtoimunskih boleznih vezivnega tkiva, tako imenovane kolagenoze. Tu je protitelo proti dsDNA zelo specifično za eritematozni lupus, avtoimunska bolezen, ki lahko prizadene vezivnega tkiva po telesu. To lahko pripelje do kožne spremembe, vnetje sklepov in ledvice neuspeh.

Protitelesa proti dsDNA ne morejo samo nakazovati eritematoznega lupusa, temveč tudi izraziti aktivnost bolezni - višja kot je avtoprotitelesa, bolj aktivna je trenutno bolezen, ki se ponavlja in prenaša. Protitelesa endotelijskih celic so značilna za tako imenovani Kawasakijev sindrom. To avtoimunsko bolezen povzroča hudo vnetje srednje velike krvi plovila in prizadene predvsem otroke.

Tipični simptomi so visoki povišana telesna temperatura, konjunktivitis, svetlo rdeče ustnice in jezik, otekanje limfna vozlišča v vratu in izpuščaj po telesu. Protitelesa endotelijskih celic lahko zaznamo v krvni test.