Sopomenke
- Pseudoparalytica miastenija gravis
- Sindrom Hoppe Goldflam
- Dedna bolezen zlatega plamena
Povzetek
Miastenija gravis je bolezen živčno-mišičnega stika (živčno-mišična končna plošča; glej Mišična anatomija) iz skupine avtoagresivnih bolezni. The imunski sistem prizadete osebe izdela (samodejno)protitelesa proti receptorjem (prejemnikom) za sel, ki sproži prevajanje živčnega impulza v mehansko delovanje (krčenje mišic). To vodi do postopnega uničenja teh receptorjev, kar povzroči, da živčnemu impulzu sledi vse šibkejše mišično delovanje (mišična oslabelost).
Če se miastenija ne zdravi, nenehno napreduje v različni meri in je lahko okužena z dihalnimi mišicami. Napredovanje bolezni lahko upočasni ali celo ustavi z zdravili, ki vplivajo na bolezen prizadete osebe imunski sistem. Po drugi strani pa obstajajo številna pogosta zdravila (npr. Anestetiki), ki lahko poslabšajo simptome miastenije gravis, zato je priporočljivo, da prizadeti dobijo "miastenični potni list", da o tem obvestijo prve odzivne osebe in terapevte.
Definicija
Miastenija gravis je avtoimunska bolezen, ki vodi do progresivnih poškodb na vmesniku med živci in mišic. Uničenje receptorjev za selno snov na stičišču povzroči patološko povečano utrujenost in šibkost prizadetih mišic.
frekvenca
Miastenija gravis se pojavlja s frekvenco 4 - 10/100000, bolezen se pogosteje pojavlja pri starosti 20 - 40 let ali pri starosti 60 - 70 let, zelo redko tudi enkrat otroštvo. Ženske so pogosteje prizadete kot moški.
Vzroki
Miastenijo gravis povzroča avtoagresivni proces imunski sistem, pri katerem imunski sistem proizvaja protitelesa proti receptorjem živčno-mišične končne plošče. V mnogih primerih se spremeni timus (imunski organ v otroštvo, ki v odrasli dobi običajno nazaduje). Kot pri mnogih avtoimunskih boleznih tudi tu obstaja določena dedna komponenta. V redkih primerih se lahko simptomi miastenije gravis pojavijo tudi v povezavi z drugimi boleznimi, npr hipertiroidizem, revmatoidni artritis ali druge avtoimunske bolezni. Duševni in fizični stres ter sekundarne bolezni lahko okrepijo simptome miastenije gravis.
