Kratek pregled:
- Kaj je hemolitična anemija? Anemija, ki jo povzroči uničenje ali prezgodnji razpad rdečih krvnih celic (eritrocitov).
- Potek bolezni in prognoza: Potek in prognoza sta odvisna od osnovnega vzroka.
- Simptomi: Bledica, oslabelost, težave s prekrvavitvijo do omedlevice, glavobol, bolečine v trebuhu, bolečine v hrbtu, porumenelost kože in sluznic (ikterus), povečanje vranice (splenomegalija).
- Vzroki: Prirojene ali pridobljene bolezni, zdravila, zdravila.
- Zdravljenje: Glukokortikoidi (kortizon), imunosupresivi (zdravila, ki znižujejo imunski odziv), presaditev kostnega mozga, odstranitev vranice, dajanje folne kisline in železa.
- Preprečevanje: posebni preventivni ukrepi niso možni.
Kaj je hemolitična anemija?
Pri hemolitični anemiji se ta cikel skrajša: rdeče krvne celice se prezgodaj razgradijo (v povprečju po približno 30 dneh), novotvorba v kostnem mozgu pa zaostaja. Na splošno je v krvi premalo rdečih krvnih celic in produkti razgradnje krvnih celic se odlagajo v telesu. Tipični znaki hemolitične anemije so bledica, utrujenost, omotica, težave s prekrvitvijo, porumenelost kože in povečanje vranice.
Poleg tega zdravniki ločijo, ali je vzrok hemolize v samih rdečih krvničkah (korpuskularna anemija) ali zunaj krvnih celic (ekstrakorpuskularna anemija).
Kaj je hemoliza?
Redno razgradnjo starih eritrocitov izvajajo tako imenovani fagociti (makrofagi) v vranici in v manjši meri v jetrih. Razpustijo ovojnico rdečih krvničk in jih razgradijo. Makrofage najdemo v različnih tkivih; zdravniki jih kot celoto imenujejo "retikuloendotelijski sistem".
Pri hemolitični anemiji razpade več rdečih krvničk kot sicer, hkrati pa kostni mozeg zaostaja pri tvorbi novih celic. Posledica tega je, da je eritrocitov skupaj premalo.
Kaj je anemija?
O anemiji (slabokrvnosti) govorimo, ko je število rdečih krvničk (in s tem tudi rdečega krvnega pigmenta hemoglobina) pod referenčno vrednostjo, značilno za starost in spol.
Potek bolezni in napoved
Potek in napoved hemolitičnih anemij sta odvisna od osnovnega vzroka.
V vsakem primeru je pomembno, da redno opravljate preglede. V primeru kronične hemolize zdravnik natančno pregleda kri.
Kakšni so simptomi hemolitične anemije?
Vzroki hemolitične anemije so različni. Kateri simptomi se pojavijo, je odvisno od posameznega sprožilca bolezni.
Naslednji simptomi kažejo na hemolitično anemijo:
- Pallor
- Utrujenost
- Zmanjšana zmogljivost
- Nizek krvni tlak (hipotenzija)
- omotica
- Glavobol
- Zvonjenje v ušesih
- Težave s cirkulacijo do omedlevice
- Srčna palpitacija
- Težave z dihanjem
- Porumenelost sluznice in kože (zlatenica): je posledica razgradnje rdečega krvnega pigmenta (hemoglobina), ki ga vsebujejo rdeče krvne celice. Rumenkasto barvo povzroča bilirubin, produkt razgradnje hemoglobina.
Možni zapleti hemolitične anemije
Hemolitična kriza: Hemolitična kriza se pojavi, ko se v kratkem času raztopi veliko število rdečih krvnih celic. Takšne krize so možne na primer pri favizmu, anemiji srpastih celic in transfuziji krvi. Znaki hemolitične krize so:
- Vročina
- mrzlica
- Šibkost
- Težave s cirkulacijo do šoka
- Trebušna bolečina
- bolečine v hrbtu
- Glavobol
- Rdeč ali rdeče-rjav urin (ko se hemoglobin izloča z urinom)
Hemolitična kriza je nujna medicinska pomoč. Pokličite 911 ob prvem znaku!
Žolčni kamni: kot posledica kronične hemolitične anemije se pri nekaterih bolnikih tvorijo žolčni kamni. Nastanejo, ker nastane povečan bilirubin, ko se rdeči krvni pigment (hemoglobin) razgradi. Kopiči se v žolčniku in pri nekaterih bolnikih tvori tako imenovane "pigmentne kamne".
Pomanjkanje železa: če se izgubi preveč rdečih krvničk, dolgoročno pride do pomanjkanja železa. To je zato, ker je železo sestavni del rdečega krvnega pigmenta hemoglobina.
Vzrok in dejavniki tveganja
Korpuskularna hemolitična anemija
- Prirojena motnja celične membrane: anemija sferocitnih celic (dedna sferocitoza)
- Pridobljena motnja celične membrane: paroksizmalna nočna hemoglobinurija
- Motnja metabolizma eritrocitov: favizem (pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze)
- Hemoglobinopatija: anemija srpastih celic, talasemija
Ekstrakorpuskularne hemolitične anemije.
Možni vzroki so:
- Zdravila: Nekatera sredstva, kot sta kinin in meflokin (antimalariki), penicilin, antibiotiki, kot je metronidazol, psihotropna zdravila, kot je bupropion, ali zdravila proti bolečinam (NSAID), kot je ibuprofen, lahko sprožijo hemolitično anemijo.
- Okužbe: V nekaterih primerih okužbe povzročijo hemolitično anemijo. Pogosti patogeni vključujejo Clostridium perfringens, Streptococcus, Meningococcus, Plasmodia, Bartonella, Epstein-Barr virus in Mycoplasma.
- Mehanska poškodba eritrocitov: tu pride do poškodb in uničenja rdečih krvničk zaradi mehanskih ovir v krvnem obtoku (na primer umetnih srčnih zaklopk).
- Strupi (toksini): Zastrupitev s svincem ali bakrom povzroči povečano razgradnjo rdečih krvničk.
- Droge: droge, kot sta ekstazi ali kokain, lahko sprožijo hemolitično anemijo.
Pregled in diagnoza
Zdravstvena zgodovina
Na prvem posvetu zdravnik povpraša o trenutnih simptomih in vpraša, kako dolgo so prisotni. Če se na podlagi krvnih izvidov sumi na hemolitično anemijo, zdravnik povpraša o drugih nepravilnostih. Tej vključujejo:
- Družinska anamneza: ali obstajajo primeri hemolitične anemije (kot so talasemija, anemija srpastih celic ali favizem) v družini?
- Ali imate vročino ali druge zdravstvene težave?
- Ali bolnik jemlje kakšna zdravila? Če da, katere?
Krvni test
Če ni trenutnih krvnih izvidov, zdravnik bolniku odvzame kri in je še posebej pozoren na naslednje vrednosti:
- Zmanjšano število rdečih krvničk (eritrocitov) in rdečega krvnega pigmenta (hemoglobina)
- Povečano število retikulocitov (retikulocitoza, predhodne celice rdečih krvničk v kostnem mozgu)
- Nizek haptoglobin (transportne beljakovine za rdeči krvni pigment hemoglobin)
- Povišan bilirubin (žolčni pigment, znak povečane razgradnje hemoglobina)
- Pomanjkanje folne kisline ali železa
Krvni razmaz
Za krvni razmaz zdravnik nanese kapljico krvi na predmetno stekelce in pod mikroskopom pregleda posamezne krvne celice glede sprememb. Določene spremembe v obliki rdečih krvnih celic so namigi za posebne bolezni, ki povzročajo hemolitično anemijo. Na primer, pri sferocitni anemiji so rdeče krvne celice sferične namesto ploščate.
Pregled urina
Coombsov test
Coombsov test je krvni test za odkrivanje protiteles proti rdečim krvnim celicam. S tem zdravnik preveri, ali so v bolnikovi krvi prisotna protitelesa proti rdečim krvnim celicam.
Ultrazvočni pregled
Ultrazvočni pregled trebuha bo pokazal, ali sta vranica in/ali jetra povečani.
zdravljenje
Glukokortikoidi in imunosupresivi: Glukokortikoidi (kortizon) in imunosupresivi (zdravila, ki zavirajo prekomerno reakcijo obrambnega sistema telesa) pomagajo pri avtoimunskih hemolitičnih anemijah.
Izogibanje sprožilnim zdravilom: Če je vzrok hemolitične anemije določena učinkovina, bo zdravnik zamenjal zdravilo in po potrebi prešel na drugo, enakovredno zdravilo.
Presaditev kostnega mozga: Zdravljenje srpastocelične anemije in talasemije je možno s presaditvijo kostnega mozga. Pri tem postopku se kostni mozeg zdravega darovalca prenese na bolnika.
Zaščita pred mrazom: Pri kronični avtoimunski hemolitični anemiji prehladnega tipa je najpomembnejši ukrep zaščita obolelih pred mrazom.
