Kratek pregled
- Simptomi: Napadom podobne motnje krvnega obtoka v prstih na rokah in včasih na nogah s spremembo barve prizadetih območij od blede do modre do rdeče, v nekaterih primerih z občutki, otrplostjo in bolečino.
- Vzroki in dejavniki tveganja: možni vzroki so motnje v delovanju krvnih žil, živčnega delovanja ali hormonskega ravnovesja ter druge osnovne bolezni; pomembna sprožilca sta stres in mraz.
- Zdravljenje: zmanjšanje stresa, vročina, zaviralci kalcija, zdravila in mazila za izboljšanje krvnega obtoka, v posebej hudih primerih kirurški posegi.
- Prognoza: odvisno od vzroka, če ni druge osnovne bolezni, običajno dobra.
- Diagnoza: Diagnoza temelji na značilnih simptomih in različnih preiskavah. Za razlikovanje od drugih bolezni bodo morda potrebni dodatni pregledi.
- Preventiva: Bolezni ni mogoče preprečiti, je pa priporočljivo, da se prizadeti čim bolj izogibajo znanim dejavnikom tveganja.
Raynaudov sindrom (Raynaudova bolezen) je motnja krvnega obtoka, ki jo povzročajo žilni krči. Krči se pojavljajo v napadih večinoma v prstih rok, redkeje v prstih na nogah in drugih delih telesa. Povzročajo krčenje krvnih žil in ovirajo pretok krvi v prizadetem delu telesa.
Zato je tipičen simptom Raynaudovega sindroma ta, da prsti na rokah (običajno z izjemo palca) ali prsti na nogah med napadom sprva pobledijo in kasneje pomodrijo. Zaradi pojava bledice je stanje znano tudi kot bolezen bele prsti ali bolezen trupelnega prsta. Številne prizadete osebe trpijo zaradi občutkov in otrplosti, pogoste pa so tudi bolečine.
Če krči v redkih primerih trajajo dlje časa, so žile trajno poškodovane. V nekaterih primerih tkivo včasih odmre – nastanejo nekroze. Vendar se takšna poškodba običajno pojavi le kot zaplet sekundarnega Raynaudovega sindroma.
Če je Raynaudov sindrom posledica sklerodermije, dedne bolezni vezivnega tkiva, je zadebeljena in napeta tudi koža dlani, rok ali obraza.
Vzroki in dejavniki tveganja
Raynaudov sindrom nastane zaradi zelo močnih in nenadnih zožitev žil, zlasti v prstih in rokah, ki čez nekaj časa izginejo. Napadi se pojavijo predvsem pri nizkih temperaturah in pod stresom. Vzrok tega pojava je neravnovesje vazodilatacijskih in vazokonstriktorskih dejavnikov.
Pri večini ljudi ostaja vzrok Raynaudovega sindroma nepojasnjen. V tem primeru zdravniki govorijo o primarnem ali idiopatskem Raynaudovem sindromu. Prizadete so zlasti mlade ženske, pogosto pa obstaja tudi družinska nagnjenost. Skozi življenje napadi običajno postajajo redkejši in šibkejši. Primarni Raynaudov sindrom se pogosteje pojavlja v družini. Kajenje zlasti spodbuja motnjo krvnega obtoka.
V nasprotju s primarnim Raynaudovim sindromom z nejasnim vzrokom je sekundarni Raynaudov sindrom posledica različnih bolezni. Sem spadajo npr
- revmatološke bolezni
- avtoimunske bolezni, zlasti bolezni vezivnega tkiva, kot sta skleroderma ali eritematozni lupus
- Bolezni živcev (na primer multipla skleroza)
- Žilne bolezni, kot je arterioskleroza
- Bolezni hematopoetskega sistema
- Bolezni raka
- Sindrom karpalnega kanala (stisnjeni živci v zapestju)
Raynaudov sindrom v nekaterih primerih povzročajo tudi nekatera zdravila (kontracepcijska sredstva, citostatiki, interferon, zaviralci beta, ergotaminski pripravki in dopaminergične snovi) ali mamila (kokain, dizajnerska zdravila). V rizično skupino spadajo tudi ljudje, ki pri svojem delu pridejo v stik z nekaterimi kemikalijami (na primer polivinilklorid) ali dolgo delajo z vibrirajočimi stroji, kot so udarna kladiva ali električne žage.
zdravljenje
Terapija Raynaudovega sindroma sprva temelji na splošnih ukrepih. Ključno je, da se izogibamo sprožilcem napadov, to sta predvsem stres in mraz. Za zmanjšanje pogostosti napadov lahko pomaga izogibanje hladnim pijačam in hrani. Pri rokovanju s hladno ali zamrznjeno hrano je priporočljivo nositi rokavice.
Zmanjševanje stresa
Bistven prispevek k izboljšanju simptomov je zmanjšanje stresa. Koristno je učenje tehnik sproščanja, kot je avtogeni trening ali progresivna mišična sprostitev. Šport pomaga tudi pri zmanjševanju stresa.
Nega ran
Osebe z Raynaudovim sindromom morajo rane na prizadetih predelih zdraviti intenzivno in strokovno, saj se lahko slabo celijo in tako ostanejo dolgo časa.
Kaj storiti v primeru Raynaudovega napada?
Če je napad neizbežen, si morajo prizadete osebe umiti roke s toplo vodo. Priporočljivo je tudi premikanje in masiranje rok, da se žile hitro spet razširijo. Včasih pomaga tudi, če damo roke pod pazduhe, da jih ogrejemo.
Zdravila
Če splošni ukrepi ne zadoščajo, obstaja možnost jemanja zdravil proti Raynaudovemu sindromu. Dajanje zdravil je še posebej koristno, če je tkivo že poškodovano, zato je še posebej pomembno, da zagotovimo trajno dobro prekrvavitev.
Najpomembnejša skupina zdravil za Raynaudov sindrom so zaviralci kalcija (kalcijevi antagonisti). Nitroglicerin, vazodilatator, se uporablja tudi kot mazilo. Vendar obe učinkovini pri nekaterih ljudeh povzročata neželene stranske učinke. Na primer, kalcijevi antagonisti v nekaterih primerih povzročijo otekanje prstov, medtem ko nitro mazilo občasno povzroči glavobole.
Za zelo hud Raynaudov sindrom so na voljo številne druge skupine zdravil, vendar niso vse posebej odobrene za zdravljenje Raynaudovega sindroma. Uporaba teh zdravil je sporna. To še posebej velja za antidepresive.
operacije
Če se Raynaudov sindrom pojavi v povezavi z delom, bo morda potrebna sprememba službe ali celo poklica.
Potek bolezni in prognoza
Primarni Raynaudov sindrom prizadene predvsem ženske, stare od 20 do 40 let. Na splošno so ženske prizadete približno petkrat pogosteje kot moški. Približno trije odstotki prebivalstva kažejo značilne simptome primarnega Raynaudovega sindroma. Čeprav je primarni Raynaudov sindrom moteč in neprijeten, je neškodljiv in običajno malo vpliva na kakovost življenja. Praviloma se simptomi sčasoma izboljšajo.
V posebej hudih primerih lahko odmrejo tudi deli tkiva. Ker pa nove žile nastanejo razmeroma hitro pri poškodbah žil, je pri Raynaudovem sindromu zelo redko potrebna amputacija, na primer prizadetih prstov.
Kaj je Raynaudov sindrom?
Raynaudov sindrom je vaskularna bolezen, ki jo povzročajo krči žil (vazospazmi). Krči se pojavijo v napadih, običajno v prstih rok, manj pogosto v prstih na nogah in drugih delih telesa. S tem se zmanjša prekrvitev prizadetega predela telesa – postanejo bledi in hladni, zato jo imenujemo tudi bolezen trupelnega prsta ali bele prsti. Krče običajno sprožita mraz in psihični stres.
Primarni Raynaudov sindrom prizadene predvsem ženske, stare od 20 do 40 let. Na splošno ženske zbolijo približno petkrat pogosteje kot moški. Približno trije odstotki prebivalstva kažejo značilne simptome primarnega Raynaudovega sindroma.
Prvi stik za Raynaudov sindrom je družinski zdravnik, ki lahko bolnika napoti k revmatologu. Za postavitev diagnoze Raynaudovega sindroma praviloma zadostuje podroben opis simptomov.
Zdravniško posvetovanje nudi pomembne informacije o vrsti in vzroku Raynaudovega sindroma. Med razgovorom bo zdravnik med drugim postavil naslednja vprašanja:
- Ali pride do nenadne spremembe barve rok, ki je morda povezana z bolečino?
- Ali se simptomi pojavljajo simetrično na obeh rokah?
- Ali se simptomi pogosto pojavljajo pod stresom ali v hladnem vremenu?
- So kakšne spremembe na koži ali nohtih?
- Ali obstajajo znane prejšnje bolezni?
- Ali obstajajo podobni primeri v družini?
Allenov test se uporablja za pregled arterij, ki oskrbujejo roko s krvjo. Zdravnik izmenično stisne eno od obeh arterij in preveri, ali arterija, ki je v vsakem primeru odprta, oskrbuje roko z dovolj krvi. Če roka med stiskanjem postane bleda, je arterija, ki ni stisnjena, verjetno zamašena.
S testom provokacije mraza zdravnik ugotovi, ali je mraz možen sprožilec napada. Da bi to naredili, prizadeta oseba potopi svoje roke v ledeno vodo za približno tri minute. Vendar pa je ta test sporen, ker napadov na ta način ni mogoče zanesljivo sprožiti.
Če obstaja sum na Raynaudov sindrom, je pomemben tudi pregled rok. Zdravnik poišče rane in poškodbe tkiva, kot so odmrla področja na konicah prstov, tako imenovani podganji ugriz ali nekroza konice prsta. Poleg tega zdravnik išče spremembe na nohtu.
Diagnoza primarnega Raynaudovega sindroma
- Prizadeti sta obe roki.
- Napadi se pojavijo predvsem med prehladom ali stresom.
- Prisotna je poškodba tkiva.
- Simptomi so prisotni več kot dve leti, ne da bi ugotovili osnovno bolezen.
- Nadaljnji pregledi so nepomembni.
Primarna oblika Raynaudovega sindroma je indicirana tudi, če je prizadeta oseba mlada (mlajša od 30 let) in ženska ali ima tudi migreno ali posebno obliko bolezni srca (Prinzmetalova angina). Obe bolezni temeljita na krčih določenih krvnih žil.
Diagnoza sekundarnega Raynaudovega sindroma
Merila, ki kažejo na prisotnost sekundarnega Raynaudovega sindroma, so:
- Prizadeta je samo ena roka.
- Tkivo na prizadetih območjih je poškodovano.
Za zanesljivo razlikovanje Raynaudovega sindroma od drugih bolezni z delno podobnimi simptomi so možne številne nadaljnje preiskave.
Kapilarna mikroskopija
Med kapilarno mikroskopijo zdravnik pregleda najmanjše žile (kapilare) rok. To se lahko uporabi na primer za določitev skleroderme kot vzroka sekundarnega Raynaudovega sindroma. Ta bolezen je povezana z ogromnimi kapilarami, regijami brez žil in manjšimi krvavitvami.
Krvni testi
Krvni testi razkrijejo druga stanja, ki včasih povzročijo sekundarni Raynaudov sindrom. Pomembna je na primer krvna slika, stopnje vnetja in odkrivanje določenih protiteles. Sem spadajo tako imenovana protitelesa ANA in anti-DNA, ki so značilna za redko imunsko bolezen eritematozni lupus.
Slikovni postopki
Pomembno je izključiti druga stanja, ki se kažejo s simptomi, podobnimi tistim pri Raynaudovem sindromu. Sem spadajo krvni strdki (embolije) in periferna arterijska okluzivna bolezen (pAVK), pri kateri pride do zamašitve krvnih žil. Poleg tega tako imenovano izolirano akrocianozo spremlja neboleče modro obarvanje rok. Na prvi pogled moteče, a nenevarno stanje so spontane podplutbe na prstu (ti spontani hematom prsta).
