Sistemski eritematozni lupus (SLE)

Sistemski eritematozni lupus: pogostnost

V Evropi sistemski eritematozni lupus (bolezen SLE) prizadene približno 25 do 68 ljudi na 100,000 ljudi. Ženske imajo približno desetkrat večjo verjetnost, da bodo zbolele za to avtoimunsko boleznijo kot moški, običajno pa se pojavi v rodni dobi. SLE se pogosto pojavi po nosečnosti.

Incidenca sistemskega eritematoznega lupusa se med različnimi etničnimi skupinami razlikuje. Na primer, Afričani in Azijci so prizadeti bistveno pogosteje kot Evropejci.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi

Sistemski eritematozni lupus lahko povzroči simptome v različnih organih in organskih sistemih. Na primer, lahko so prizadete krvne žile, koža, lasje, pljuča, srce, ledvice in/ali sklepi. Poleg tega se lahko potek bolezni od osebe do osebe zelo razlikuje. Zato je klinična slika SLE raznolika.

Splošni simptomi lupusa

Simptomi lupusa v različnih organih in organskih sistemih.

Odvisno od tega, katere organe in/ali organske sisteme prizadene bolezen, se pojavijo bolj specifični simptomi lupusa. Nekateri se pojavijo na začetku, drugi šele v nadaljnjem poteku bolezni.

  • Koža in lasje: Na delih kože, ki so izpostavljeni soncu (kot je dekolte, obraz), se lahko nenadoma ali postopoma razvijejo izpuščaji. Značilna značilnost je pordelost kože na obrazu v obliki metulja, ki se poveča z izpostavljanjem soncu. Drugi možni simptomi lupusa vključujejo vnetje ustne sluznice in krožno izpadanje las.
  • Sklepi: zelo pogosti simptomi lupusa so boleči in/ali otečeni sklepi. Bolečina v sklepih se pojavi predvsem zgodaj zjutraj. Pogosto se razvije vnetje v številnih sklepih (poliartritis), zlasti v sklepih prstov, dlani in kolena. Vnetne spremembe lahko prizadenejo tudi kitne ovojnice.
  • Mišice: včasih SLE prizadene mišice, kar lahko povzroči vnetje mišic (miozitis), bolečine v mišicah in izgubo mišic (atrofija mišic).
  • Ledvice: veliko bolnikov z lupusom razvije vnetje ledvic (lupusni nefritis). Kaže se z beljakovinami v urinu (proteinurija) in morda z zastajanjem vode v tkivih (edem). Vnetje lahko poslabša delovanje ledvic – celo povzroči odpoved ledvic. Prizadeti so nato odvisni od rednega izpiranja krvi (dialize).
  • Trebuh: včasih se peritonitis razvije v okolju sistemskega eritematoznega lupusa. Znaki vključujejo bolečine v trebuhu, slabost in bruhanje.
  • Centralni živčni sistem: Pri nekaterih bolnikih z lupusom so prizadeti možgani. Takrat se lahko pojavijo na primer epileptični napadi, migrenski podobni glavoboli, motnje koncentracije in spomina in/ali psihične spremembe (kot so depresija, psihoza).
  • Krvna slika: pogosto se krvna slika spremeni pri sistemskem eritematoznem lupusu. Zmanjšane so lahko vse tri krvne linije: rdeče krvne celice (eritrociti), bele krvne celice (levkociti) in trombociti (trombociti). Možne posledice so slabokrvnost, dovzetnost za okužbe in povečana nagnjenost h krvavitvam.

Sistemski eritematozni lupus: vzroki

Natančno, kaj povzroča sistemski eritematozni lupus, ni jasno. Vendar se zdi, da je vpletenih več dejavnikov, zlasti genetske spremembe. V kombinaciji z zunanjimi dejavniki, ki obremenjujejo ali spodbujajo imunski sistem, lahko nato izbruhne sistemski eritematozni lupus. Poleg tega lahko takšni dejavniki poslabšajo obstoječo bolezen. Vključujejo:

  • okužbe z virusi ali bakterijami
  • intenzivno izpostavljanje soncu
  • ekstremne podnebne spremembe
  • hud psihološki stres
  • hormonske spremembe (npr. med puberteto, nosečnostjo in menopavzo)

Zelo redko nekatera zdravila sprožijo blagi lupus (npr. antihipertenzivno zdravilo metildopa ali zdravilo za epilepsijo karbamazepin). Vendar v nasprotju z "običajnim" SLE ta izgine v nekaj tednih do nekaj mesecih po prenehanju jemanja zdravila.

Sistemski eritematozni lupus: diagnoza

Ob sumu na »sistemski eritematozni lupus« je zato treba bolnike pregledati specialist, to je revmatolog ali pediater revmatolog. Zaradi širokega spektra simptomov je priporočljivo sodelovanje z drugimi strokovnjaki, na primer z dermatologom, kardiologom ali ginekologom. Obsežne preiskave, potrebne za diagnozo "sistemskega eritematoznega lupusa", se lahko izvajajo tudi bolnišnično v bolnišnici (na primer pri otrocih).

Intervju in fizični pregled

Zdravnik se najprej s pacientom (pri otrocih s starši) podrobno pogovori o anamnezi (anamnezi). Temu sledi fizični pregled.

Krvni test

Poleg tega preiskava krvi pogosto razkrije pomanjkanje belih krvničk (levkocitov) in trombocitov (trombocitov) ter slabokrvnost. Hitrost sedimentacije krvnih celic (ESR) je v mnogih primerih pospešena.

Nadaljnji pregledi

Številne druge preiskave omogočajo zdravniku, da oceni razširjenost sistemskega eritematoznega lupusa in prizadetost posameznih organov. Na primer, povišan krvni tlak in beljakovine v urinu lahko kažejo na prizadetost ledvic v smislu vnetja ledvic (lupusni nefritis). Nadaljnji pregledi, kot je ultrazvok ledvic, lahko potrdijo ta sum.

Glede na simptome lahko opravimo tudi rentgenske preiskave, pregledamo očesno ozadje in/ali preverimo bolnikovo pljučno funkcijo.

Katalog kriterijev

Skladno s tem je treba pri bolniku najprej vsaj enkrat odkriti protinuklearna protitelesa (ANA), da se lahko upošteva SLE (obvezen vstopni kriterij).

Drugič, izpolnjeni morajo biti nadaljnji kriteriji s točkami s seznama, pravzaprav toliko, da skupno število točk vsaj deset rezultatov. Ta merila so razvrščena v deset področij (domen), na primer:

  • Koža/sluznica: izpadanje las, razjede na ustni sluznici, SCLE, ACLE, DLE (trije podtipi kožnega eritematoznega lupusa).
  • Kri: pomanjkanje levkocitov, pomanjkanje trombocitov, avtoimunska hemoliza (uničenje eritrocitov z avtoprotitelesi)
  • Ustavno: vročina, ki ni posledica okužbe.

Ni nujno, da posamezna merila obstajajo hkrati, na primer vročina in izpadanje las. Poleg tega se točkujejo le, če zanje ni verjetnejše razlage kot SLE.

Sistemski eritematozni lupus: zdravljenje

Sistemskega eritematoznega lupusa ni mogoče zdraviti vzročno – niti pri otrocih niti pri odraslih. Možna je le simptomatska terapija, torej zdravljenje simptomov bolezni. V ta namen zdravniki sestavijo individualni načrt terapije za vsakega bolnika, odvisno od tega, kateri organi so prizadeti, kako močno in kako aktivno je trenutno bolezen.

Zdravila

Cilj zdravljenja SLE je zajezitev vnetja in prekomerne aktivnosti imunskega sistema. V ta namen so za interno (sistemsko) uporabo na voljo različne skupine snovi:

  • Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID): Če je sistemski eritematozni lupus le blag, so takšna protivnetna zdravila (npr. ibuprofen, diklofenak) v pomoč. Delujejo tudi analgetično in antipiretično ter preprečujejo zlepljanje trombocitov.
  • Glukokortikoidi (»kortizon«): Imajo močan protivnetni učinek. Pogosto se dajejo v velikih odmerkih v kratkem časovnem obdobju (šok terapija ali pulzna terapija) za boj proti vnetnim epizodam pri sicer blagem SLE. Uporabljajo se tudi pri hudem SLE.
  • Imunosupresivi: Zmanjšajo aktivnost imunskega sistema, ki je pri SLE preveč aktiven. Primeri vključujejo azatioprin, metotreksat, ciklofosfamid in bioinženirsko protitelo belimumab. Takšna sredstva pridejo v poštev v hujših primerih, ko druga zdravila ne pomagajo dovolj.

Glukokortikoidi se lahko uporabljajo tudi lokalno za kožne simptome, na primer kot mazilo.

Spremljevalni ukrepi

Zgoraj opisano zdravljenje lupusa z zdravili je mogoče dopolniti z drugimi ukrepi. Ti vključujejo na primer:

  • Hladne aplikacije za otekle, boleče sklepe
  • Respiratorna terapija za težave z dihanjem
  • zdravila za "redčenje krvi" za nagnjenost h krvnim strdkom
  • Psihološki postopki, na primer za obvladovanje bolečine
  • cepljenje kot zaščita pred okužbami

Če želite izvedeti, kaj upoštevati pri cepljenju, ko je imunski sistem ogrožen (kot v kontekstu SLE), glejte članek Imunosupresija in cepljenje.

Sistemski eritematozni lupus: Potek in prognoza

Sistemski eritematozni lupus ima običajno kroničen, ponavljajoč se potek. Med dvema zaporednima epizodama bolezni lahko minejo meseci ali leta. Pri večini bolnikov tudi napadi sčasoma postanejo redkejši in šibkejši. SLE lahko zato postane manj hud s starostjo.

Pričakovana življenjska doba

Večina bolnikov s SLE ima danes normalno pričakovano življenjsko dobo. Vendar pa je kakovost življenja mnogih bolnikov omejena: prizadeti so večkrat ali nenehno utrujeni, kožne spremembe in okužbe ali pa so odvisni od rednega izpiranja krvi (dializa).

Najpogostejši vzrok smrti pri ljudeh s sistemskim eritematoznim lupusom zdaj ni več sama bolezen: večina bolnikov umre zaradi zapletov bolezni.

Zapleti

Sistemski eritematozni lupus lahko povzroči resne in včasih smrtno nevarne zaplete:

  • Vnetje ledvic: sčasoma lahko povzroči zmanjšanje delovanja ledvic (ledvična insuficienca) ali popolno izgubo (odpoved ledvic). Prizadeti nato potrebujejo redno izpiranje krvi (dializo) ali presaditev ledvice.
  • Vnetje hrbtenjače: sproži paralizo nog in (redkeje) rok in lahko povzroči paraplegijo, če je ne zdravimo hitro.
  • Vnetje vidnega živca: Če optičnega nevritisa ne odkrijemo in ne zdravimo pravočasno, obstaja nevarnost slepote.
  • Povečano tveganje za okužbo: bolniki s SLE so še posebej dovzetni za okužbe z virusi, bakterijami in glivami. Če teh ne zdravimo dosledno, obstaja tveganje za poškodbe organov.
  • povečana dovzetnost za maligne bolezni (rak).

Sistemski eritematozni lupus: preprečevanje

Sistemskega eritematoznega lupusa ni mogoče preprečiti – vzroki kronične vnetne avtoimunske bolezni še niso znani. Vendar pa je bilo ugotovljenih več dejavnikov, ki lahko sprožijo izbruh bolezni. Da bi preprečili izbruh SLE, upoštevajte naslednje nasvete:

  • Vzdržite se kajenja.
  • Pijte alkohol le v zmernih količinah.
  • Jejte uravnoteženo prehrano. Poskrbite za mešano prehrano z zadostno količino vitaminov in mineralov (sveže sadje in zelenjava, polnozrnat kruh, mlečni izdelki ipd.).
  • Redno se gibajte in telovadite zmerno (tudi če imate simptome, kot so bolečine v sklepih).
  • Izogibajte se virom okužb, še posebej, če jemljete zdravila za zaviranje imunske odzivnosti (ti vas naredijo bolj dovzetne za okužbe).

Na potek bolezni vplivajo tudi psihološki dejavniki. Zlasti kronične bolezni, kot je sistemski eritematozni lupus, lahko zmanjšajo razpoloženje in naredijo ljudi depresivne. To pa sproži stres, ki lahko dolgoročno negativno vpliva na hormonsko ravnovesje, imunski sistem in s tem tudi na potek bolezni.