Kratek pregled
- Zdravljenje: Vnetje žil lahko nadzorujemo s protitelesi in glukokortikoidi z zdravili, dajanje acetilsalicilne kisline (ASK) pa zavira strjevanje krvi in zmanjšuje tveganje za srčni infarkt.
- Simptomi: Vztrajno visoka vročina brez jasnega vzroka, močno rdeče ustnice, jezik in ustna sluznica, kožni izpuščaj, dvostranski nelateralni konjunktivitis, otekanje bezgavk.
- Vzroki: Vzroki niso znani; verjetno igrajo vlogo genetski dejavniki in prekomerna aktivnost imunskega sistema.
- Diagnoza: Pomembne namige dajejo značilni simptomi in povišane ravni vnetja v krvi. Poleg tega je priporočljiv pregled srca z EKG in ultrazvokom.
- Potek in prognoza: če je diagnosticirana in zdravljena zgodaj, je prognoza običajno dobra, čeprav so možni pozni zapleti, predvsem na srcu.
- Preprečevanje: Kawasakijevega sindroma ni mogoče preprečiti, ker vzrok ni znan.
Kawasakijev sindrom je akutna vnetna bolezen malih in srednje velikih krvnih žil. V večini primerov Kawasakijev sindrom doživijo majhni otroci; stanje je pri odraslih zelo redko. Ni natančno znano, zakaj pride do vnetja. Zdravniki sumijo, da gre za pretirano reakcijo imunskega sistema, ki je lahko posledica predhodnih okužb.
Nasprotno pa vaskularno vnetje Kawasakijevega sindroma samo po sebi ne vključuje patogenov. Bolezen prizadene celotno telo in vse organe, še posebej pa so ogroženi srce in koronarne arterije.
Pediatri menijo, da je Kawasakijev sindrom revmatska bolezen v širšem smislu. Natančneje spada med žilna vnetja (vaskulitide). Drugo ime za Kawasakijev sindrom je "mukokutani sindrom limfnih vozlov".
V Nemčiji vsako leto devet od 10,000 otrok zboli za Kawasakijevim sindromom. Na Japonskem je stopnja obolevanja več kot 20-krat višja. Vzrok ni znan. Štirje od petih obolelih so otroci, stari od drugega do petih let. Fantje pogosteje prizadenejo Kawasakijev sindrom kot dekleta.
Kaj storiti s Kawasakijevim sindromom pri otrocih?
Standardno zdravljenje Kawasakijevega sindroma je terapija s protitelesi (imunoglobulini). To so umetno proizvedene beljakovine, ki zavirajo vnetno reakcijo in vračajo imunski sistem v normalno stanje. S pravočasnim zdravljenjem se lahko v veliki meri izognemo poškodbam ožilja srca, zapleti pa so zato veliko manj pogosti.
Za znižanje povišane telesne temperature in zaviranje strjevanja krvi zdravnik običajno predpiše dodatno acetilsalicilno kislino (ASK). Strokovnjaki menijo, da bo to še dodatno zmanjšalo število srčnih infarktov – najpogostejšega vzroka smrti pri Kawasakijevem sindromu.
Če se bolezen ne odzove ustrezno na ta zdravila, so za nadzor Kawasakijevega sindroma na voljo druga protivnetna zdravila, kot so zaviralci faktorja tumorske nekroze alfa in interlevkina-1.
Če so koronarne arterije že počene ali zamašene, bo morda treba uporabiti kateter ali operacijo za ponovno vzpostavitev oskrbe srca s krvjo. Vendar je to redkokdaj. Pri takem posegu zdravnik vstavi pacientu lastne zdrave žilne dele ali umetno izdelane žilne proteze. Poleg tega se lahko uporabljajo tako imenovani stenti. To so majhne pletene cevke, ki podpirajo prizadeto arterijo od znotraj.
Kakšni so simptomi Kawasakijevega sindroma?
Kawasakijev sindrom skriva različne simptome, saj lahko bolezen prizadene skoraj vse organe. Kljub temu obstaja pet glavnih simptomov, ki so v svoji kombinaciji zelo značilni za bolezen. Pogosto se ne zgodijo istočasno, ampak se med seboj časovno zamaknejo.
- V vseh primerih je povišana telesna temperatura nad 39 °C več kot pet dni. Posebnost te vročine je, da ni mogoče ugotoviti vzroka. Pogosto so vzrok za vročino bakterije ali virusi, vendar pri Kawasakijevem sindromu ni povzročitelja. Zato tudi zdravljenje z antibiotiki ne zniža povišane telesne temperature.
- Pri 90 odstotkih obolelih otrok je sluznica ust, jezika in ustnic živo rdeča. Zdravniki te simptome imenujejo odprte ustnice in jagodni ali malinov jezik.
- Zelo pogosto se pojavi dvostranski konjunktivitis. Obe očesi sta pordeli in v očesni beločnici so vidne majhne rdeče žilice. Pri Kawasakijevem sindromu ni tvorbe gnoja, ker v vnetje niso vpletene bakterije. Zato bi gnojni konjunktivitis nasprotoval Kawasakijevemu sindromu.
- Pri približno dveh tretjinah prizadetih otrok so bezgavke na vratu otekle. To je znak, da v telesu poteka vnetna reakcija in se aktivira imunski sistem.
- Obstajajo lahko tudi drugi simptomi Kawasakijevega sindroma, kot so bolečine v sklepih, driska, bruhanje, glavobol, bolečine pri uriniranju ali bolečine v prsih.
Vzroki in dejavniki tveganja
Vzroki za Kawasakijev sindrom so večinoma neznani. Raziskovalci domnevajo, da je v ozadju pretirana reakcija obrambnega sistema telesa. V tem primeru neznani dejavniki sprožijo vnetno reakcijo v krvnih žilah, ki poškoduje žilno steno. Nekateri strokovnjaki domnevajo, da se same celice krvnih žil pretirano odzovejo in na ta način nastane vnetje.
Vlogo naj bi imela tudi genetska komponenta. Možna genetska komponenta je bila odkrita, ker so bratje in sestre otroka s Kawasakijevim sindromom bolj verjetno, da bodo sami razvili Kawasakijev sindrom.
Preiskave in diagnoza
Diagnoza Kawasakijevega sindroma temelji predvsem na kliničnih simptomih. Za to bolezen ni posebnih testov. Če je prisotnih pet od naslednjih šestih glavnih simptomov, obstaja velika verjetnost, da imate Kawasakijev sindrom:
- Visoka vročina, ki traja več kot pet dni
- Kožni izpuščaj
- Pordelost ustne sluznice
- Večinoma dvostranski konjunktivitis
- Otekanje bezgavk
Če obstaja sum na Kawasakijev sindrom, je pomembno natančno pregledati srce. Zlasti elektrokardiogram (EKG) in ultrazvok srca sta potrebna za zgodnje odkrivanje morebitnih poškodb srčne mišice in zaklopk. V nekaterih primerih zdravnik opravi tudi koronarno angiografijo, pri kateri s kontrastnim sredstvom prikaže koronarne žile in pregleda morebitne poškodbe, predvsem izbokline (anevrizme).
Obstajajo tudi nekateri znaki v krvi, ki lečečemu zdravniku pomagajo pri postavitvi diagnoze. Tako imenovane vrednosti vnetja (levkociti, C-reaktivni protein in sedimentacija eritrocitov) so na primer povišane in kažejo na vnetni proces. Bakterije ali virusi pa v krvi niso zaznavni. V nasprotnem primeru obstaja večja verjetnost za sum na zastrupitev krvi (sepso).
Potek bolezni in prognoza
Ker žilno vnetje pri Kawasakijevem sindromu včasih prizadene vse organe, se potek bolezni od otroka do otroka zelo razlikuje. Vendar pa je z zgodnjo diagnozo in hitrim začetkom terapije napoved Kawasakijevega sindroma ugodna: manjša kot je poškodba žil, manjša je verjetnost dolgoročnih posledic bolezni. S pravočasno terapijo jih približno 99 odstotkov preživi Kawasakijev sindrom, čeprav dolgoročnih posledic še ni mogoče oceniti.
Še posebej nevarni so možni zapleti na srcu. Sem sodijo predvsem:
- Vnetje srčne mišice (akutni miokarditis)
- Zožitev koronarnih arterij (stenoza)
- Odmrt delov srčne mišice (miokardni infarkt)
- Vnetje osrčnika (perikarditis)
- Srčne aritmije
- Nastanek anevrizme
- Ruptura anevrizme
Miokarditis, ki lahko dolgotrajno poškoduje srce in srčno mišico, se običajno razvije v akutni fazi bolezni. Nasprotno pa se infarkti in izbočenje žilnih sten (anevrizme) običajno pojavijo šele nekaj tednov po pojavu vročine. Najpogostejši vzrok smrti pri Kawasakijevem sindromu je miokardni infarkt.
Za oceno dolgotrajne škode zdravnik po preboleli bolezni poišče nepravilnosti znotraj koronarnih arterij. Ta preiskava pokaže, ali in kje se lahko tvorijo anevrizme v žilni steni.
Približno polovica vseh anevrizem se umakne sama od sebe. Druge izbokline ostanejo vse življenje in predstavljajo življenjsko nevarno tveganje, ker obstaja povečano tveganje za rupturo in hudo krvavitev na stenah razširjenih žil. Odrasli, ki so kot otroci zboleli za Kawasakijevim sindromom, so torej še vedno v nevarnosti zaradi poznih posledic na srcu leta po bolezni.
