Kratek pregled
- Prognoza: Pri uspešni terapiji je prognoza običajno dobra in prizadeti posamezniki imajo običajno normalno pričakovano življenjsko dobo. Pri lasastocelični varianti (HZL-V) je zaradi omejenih možnosti zdravljenja prognoza nekoliko slabša.
- Vzroki: Sprožilci te bolezni niso znani. Strokovnjaki sumijo, da imajo kemične snovi, kot so insekticidi ali herbicidi, pomembno vlogo in povečujejo tveganje.
- Simptomi: splošna oslabelost, utrujenost, zmanjšana sposobnost za delo pod pritiskom, bledica, podplutbe (hematomi), povečana krvavitev iz dlesni in nosu, nagnjenost k okužbam, bolečine v trebuhu ali pritisk v levem zgornjem delu trebuha zaradi povečane vranice, manj pogosto otekle bezgavke, vročina in nočno potenje
- Zdravljenje: Kemoterapijo običajno izvajamo z enim zdravilom ali kombinacijo zdravil (citostatiki). Če to ne deluje dovolj, včasih pomaga imunoterapija s posebnimi protitelesi (tudi v kombinaciji s kemoimunoterapijo). Alternativno se uporabljajo zaviralci BRAF.
- Pregledi: Zdravnik opravi telesni pregled in odvzame krvno sliko. Z ultrazvokom preveri tudi delovanje vranice in običajno opravi preiskavo kostnega mozga (odvzem tkiva, punkcija kostnega mozga).
Kaj je levkemija dlakavih celic?
Dlakastocelična levkemija (HZL ali HCL iz "dlakastocelična levkemija") je kronični rak. Pri bolnikih nekatere bele krvničke (limfociti B) propadejo in se začnejo nenadzorovano razmnoževati.
HZL kljub imenu »levkemija« ne sodi med krvne rakave bolezni (levkemije), temveč med limfomske bolezni (maligni limfomi). Strogo gledano je dlakastocelična levkemija razvrščena kot ne-Hodgkinov limfom – med drugim tudi kronična limfocitna levkemija (CLL).
Dlakastocelična levkemija je redka – predstavlja približno dva odstotka vseh limfnih levkemij. Vsako leto za njo zboli le trije od milijona ljudi. Večina teh je moških: pri njih obstaja do štirikrat večja verjetnost, da zbolijo za dlakastocelično levkemijo kot pri ženskah. Povprečna starost nastopa je med 50 in 55 let. Vendar pa včasih prizadene tudi mlajše ali starejše odrasle. Le dlakastocelična levkemija se ne pojavi pri otrocih.
Zdravniki razlikujejo med klasično dlakasto celično levkemijo in različico dlakavocelične levkemije (HZL-V). Slednji je veliko redkejši in poteka bolj agresivno.
Kakšna je napoved za dlakastocelično levkemijo?
Napoved je manj ugodna za različico dlakastocelične levkemije (HZL-V). Je bolj agresivna od kronične, zahrbtne klasične dlakastocelične levkemije. Trenutno zdravljenje običajno ne deluje tako dobro pri HZL-V. V nekaterih primerih to skrajša čas preživetja prizadetih.
Kaj povzroča HZL?
Vzroki dlakastocelične levkemije niso znani. Strokovnjaki domnevajo, da razvoj te oblike raka med drugim spodbujajo insekticidi in pesticidi (herbicidi). Zdi se, da imajo ljudje, ki delajo v kmetijstvu, povečano tveganje za razvoj bolezni.
Kakšni so znaki HZL?
Dlakastocelična levkemija je kronični rak, ki običajno napreduje počasi. Večina obolelih na začetku dolgo časa malo opazi svojo bolezen. Postopoma rakave celice ("celice dlačice") pri večini obolelih izpodrinejo zdrave krvne celice, tj. normalne bele in rdeče krvne celice ter trombocite. Pri približno 70 odstotkih vseh ljudi z dlakavocelično levkemijo je število vseh treh vrst krvnih celic pod njihovo spodnjo mejo. Zdravniki takrat govorijo o pancitopeniji.
Za dlakastocelično levkemijo je poleg pomanjkanja zdravih krvnih celic značilna povečana vranica (splenomegalija). Včasih je opazen po občutku pritiska v levem zgornjem delu trebuha.
Redkejši znaki dlakastocelične levkemije so povečana jetra in otekle bezgavke. Redki so tudi trije tako imenovani simptomi B: povišana telesna temperatura nad 38 stopinj Celzija, hujšanje in nočno potenje. Ta trio simptomov je pogost pri raku, pa tudi pri različnih nalezljivih boleznih.
Kakšne so možnosti zdravljenja?
Dokler dlakastocelična levkemija ne povzroča simptomov in se število zdravih krvnih celic še ne zmanjša, je moto: počakaj in boš videl. V tej fazi bolezni zdravljenje ni potrebno. Namesto tega zdravnik redno pregleduje bolnikovo kri (vsaj vsake tri mesece).
Če odčitki krvnih celic padejo in/ali se pojavijo simptomi, je priporočljivo začeti zdravljenje. V večini primerov zdravnik uvede kemoterapijo: Oboleli prejmejo določena zdravila proti raku (citostatike), ki zavirajo razmnoževanje rakavih celic. Pri dlakastocelični levkemiji se na primer uporabljata učinkovini kladribin (2-klorodeoksiadenozin, 2-CDA) in pentostatin (deoksikoformicin, DCF). Spadajo med tako imenovane purinske analoge.
En primer je aktivna sestavina interferon-alfa. Zavira razmnoževanje rakavih celic in aktivira obrambne celice imunskega sistema. Zdravniki si zdravilo injicirajo pod kožo večkrat na teden, pogosto več let. Zdravniki uporabljajo interferon alfa na primer za zdravljenje bolnikov, ki iz določenih razlogov niso primerni za kemoterapijo s purinskimi analogi. Zdravilo je koristno tudi v primeru ponovitve raka, ko kemoterapija ni učinkovita ali zadostna.
Druga možnost zdravljenja dlakastocelične levkemije je imunoterapija s tako imenovanimi monoklonskimi protitelesi (kot je rituksimab). To so umetno proizvedena protitelesa, ki vplivajo na imunski sistem telesa: specifično se vežejo na rakave celice in signalizirajo obrambnim celicam imunskega sistema, da uničijo degenerirano celico. Zdravnik daje rituksimab neposredno v veno vsakih en do dva tedna. Predpiše ga pri dlakastocelični levkemiji, kadar prizadeta oseba ne sme prejemati purinskih analogov (kemoterapija) in interferona alfa ali jih iz zdravstvenih razlogov ne prenaša.
Včasih je pri dlakastocelični levkemiji smiselno kombinirati kemoterapijo (z analogi purina) in imunoterapijo (z rituksimabom). Zdravniki takrat govorijo o kemoimunoterapiji.
Različica dlakastocelične levkemije
Zelo redka različica dlakastocelične levkemije (HZL-V) se ne odziva dobro na kemoterapijo s purinskimi analogi. Tudi interferon alfa ni zelo učinkovit. Primernejša je na primer kemoimunoterapija (kemoterapija s purinskimi analogi in rituksimabom). Če pride do kratkotrajne ponovitve, je včasih koristno odstraniti vranico (splenektomija). To pogosto izboljša krvno sliko bolnikov z rakom. Kirurški poseg je priporočljiv tudi, če bolnik iz zdravstvenih razlogov ne sme prejemati kemoterapije s purinskimi analogi.
Kako poteka pregled in diagnosticiranje HZL?
Pri bolnikih z značilnimi simptomi zdravnik najprej zbere bolnikovo anamnezo. Pridobi natančen opis simptomov, povpraša o morebitnih predhodnih ali osnovnih boleznih in ali je bila prizadeta oseba izpostavljena strupenim snovem (kot so insekticidi).
Temu sledi temeljit telesni pregled. Med drugim zdravnik preveri, ali so bezgavke (na primer v predelu vratu ali pod pazduho) otekle. Pretipa tudi trebušno steno, da ugotovi, ali je vranica povečana. To lahko natančneje ocenimo z ultrazvočno preiskavo (sonografijo) trebuha.
Večina bolnikov ima klasično dlakastocelično levkemijo. Zanj je med drugim značilno zmanjšano število limfocitov (oblika belih krvničk) in trombocitov. Pri redki različici dlakastocelične levkemije je situacija drugačna: tukaj so limfociti znatno povečani. Izmerjene vrednosti krvnih ploščic so običajno normalne.
Pri dlakastocelični levkemiji je pomemben tudi pregled kostnega mozga: zdravnik vzame vzorec kostnega mozga (punkcija kostnega mozga) in ga v laboratoriju podrobneje analizira.
Ali je HZL mogoče preprečiti?
Ker so vzroki za to precej redko bolezen nejasni, ni potrjenih ali učinkovitih ukrepov za preprečevanje.
