Patogeneza (razvoj bolezni) Mycosis fungoides je bolezen, ki izvira iz T celic limfoidnega tkiva. Domneva se, da ima večvzročno (ki jo povzročajo številni dejavniki) patogenezo. Delno se mikoza fungoides razvije prek predlimfomov, kot je velika ali poikilodermatozna (pestra) parapsoriaza (luskavica; kronična kožna bolezen, podobna psoriazi) ali lamphomatoidna papuloza (kronična bolezen z ... Mycosis Fungoides: vzroki
Splošni ukrepi Omejitev nikotina (opustitev uporabe tobaka). Omejeno uživanje alkohola (moški: največ 25 g alkohola na dan; ženske: največ 12 g alkohola na dan). Konvencionalne nekirurške metode terapije PUVA terapija – Ta izraz pomeni kombinirano uporabo UVA svetlobe (UV-A fototerapija) in psoralena. Psoralen so snovi, ki imajo fotosenzibilizacijski učinek na… Mycosis Fungoides: terapija
Kri, hematopoetski organi - imunski sistem (D50-D90). Sarkoidoza (sinonimi: Boeckova bolezen; Schaumann-Besnierjeva bolezen) – sistemska bolezen vezivnega tkiva s tvorbo granulomov (koža, pljuča in bezgavke). Nespecifična reaktivna limfadenopatija (povečanje bezgavk). Koža in podkožje (L00-L99) Atopični ekcem (nevrodermatitis) Ekcem – dermatitis (vnetje kože), zlasti s pruritusom (srbenjem) in eritrodermo (podrobna pordelost kože). parapsoriaza … Mycosis Fungoides: Ali kaj drugega? Diferencialna diagnoza
Naslednje so najpomembnejše bolezni ali zapleti, ki so lahko sočasni z mikozo fungoides: Kri, krvotvorni organi – Imunski sistem (D50-D90). Imunosupresija – verjetno zaradi dejavnikov, ki jih izloča (sprošča) limfom. Neoplazme – tumorske bolezni (C00-D48). Infestacija notranjih organov Prehod v zelo maligni (zelo maligni) T-celični limfom (veliki T-celični limfom). Nadalje… Mycosis Fungoides: Zapleti
Mycosis fungoides je razvrščen v štiri stopnje: Faza Opis/pritožbe Trajanje Faza I: Premikozna stopnja (stopnja ekcema). Neznačilni kožni izpuščaji, kot so parapsoriaza z velikim srcem (luskavica) ali ekcem (vnetje kože; "srbeč izpuščaj") Rumenkasto rjavkasta neinfiltrirana žarišča Izcedek (vidne kožne spremembe) lahko izgine in se ponovno pojavi na drugih mestih. Lahko pa tudi vztrajajo (vztrajajo). Pruritus (srbenje) Brez limfadenopatije (povečane bezgavke). … Mycosis Fungoides: Razvrstitev
Celovit klinični pregled je osnova za izbiro nadaljnjih diagnostičnih korakov: Splošni fizični pregled – vključno s krvnim tlakom, pulzom, telesno težo, višino; nadalje: Ogled (ogled). Pregled celotne kože![Ekcem (vnetje kože); eritrodermija (obsežna pordelost kože); samostojni stoječi ali blazinam podobni ztočni vozlički; rumenkasto-rjavkasta neinfiltrirana žarišča; indurirano otipljivo; lividno rdečkasti vozlički ali plaki (proliferacija snovi v obliki plošče … Mycosis Fungoides: pregled
Laboratorijski parametri 1. reda – obvezni laboratorijski testi. Mala krvna slika Diferencialna krvna slika [limfocitoza (povečanje števila limfocitov v krvi), eozinofilija (povečanje števila eozinofilnih granulocitov)] Vnetni parametri – CRP (C-reaktivni protein) ali ESR (hitrost sedimentacije eritrocitov) ). Parametri jeter – alanin aminotransferaza (ALT, GPT), aspartat aminotransferaza … Mycosis Fungoides: test in diagnoza
Terapevtski cilji Simptomatsko zdravljenje Remisija (regresija) Izboljšanje kakovosti življenja Priporočila za zdravljenje Terapija za mikozo fungoides je odvisna od stopnje. Stopnja 1 in 2: Lokalna terapija: Lokalni glukokortikoidi (razred III in IV) v obliki mazil ali krem. Retinoidi: beksaroten – posebej zasnovan za zdravljenje mikoz fungoides; povzroči apoptozo (programirano celično smrt) tumorja ... Mycosis Fungoides: terapija z zdravili
Obvezna diagnostika medicinskih pripomočkov. zaradi ekstrakutane (»zunaj kože«) manifestacije mikoze fungoides: ultrazvočni pregled trebušnih organov. Računalniška tomografija (CT) trebuha (CT abdomena)/medenice (CT medenice) – v naprednih fazah CT celega telesa. Slikanje z magnetno resonanco trebuha (MRI trebuha)/medenice (MRI medenice). Rentgen prsnega koša (RTG prsnega koša/prsnega koša), v dveh … Mycosis Fungoides: Diagnostični testi
Radioterapevtski ukrepi za mikozne fungoide: lokalno sevanje (radioterapija) z rentgenskimi žarki ali elektronskimi žarki za omejene tumorne kožne lezije; ali obsevanje celotnega telesa s hitrimi elektroni (v posebnih centrih) → dobri rezultati.
Naslednji simptomi in pritožbe lahko kažejo na mikozo fungoides (odvisno od stopnje): I. stadij: premikozni stadij (faza ekcema). Neznačilni kožni izpuščaji, kot so parapsoriaza velikega srca (psoriaza) ali ekcem (vnetje kože; »srbeč izpuščaj«) Rumenkasto rjavkasta neinfiltrirana žarišča. Eflorescence (vidne kožne spremembe) lahko izginejo in se ponovno pojavijo na drugih mestih. Lahko pa tudi vztrajajo (vztrajajo). Pruritus (srbenje) Predilekcijska mesta (telo … Mycosis Fungoides: simptomi, pritožbe, znaki
Zdravstvena anamneza (zgodovina bolezni) je pomemben sestavni del diagnoze mikoze fungoides. Družinska anamneza Kakšno je splošno zdravstveno stanje vaših sorodnikov? Ali so v vaši družini pogoste bolezni? Ali so v vaši družini kakšne dedne bolezni? Družbena zgodovina Kaj je vaš poklic? Trenutna anamneza/sistemska anamneza (somatska in… Mycosis Fungoides: anamneza
