Kardiomiopatija: vzroki, simptomi, zdravljenje

Kardiomiopatija: Opis

Zdravniki uporabljajo izraz »kardiomiopatija« za različne bolezni srčne mišice (miokarda), pri katerih srčna mišica ne deluje več pravilno.

Kaj se zgodi pri kardiomiopatiji?

Srce je močna mišična črpalka, ki vzdržuje cirkulacijo z nenehnim črpanjem in iztiskanjem krvi.

Kri, ki je deoksigenirana iz telesa, vstopi v veliko veno cavo skozi manjše vene. Ta žila prenaša kri v desni atrij. Od tam prehaja skozi trikuspidalno zaklopko v desni prekat. Ta črpa kri skozi pljučno zaklopko v pljuča, kjer se obogati s svežim kisikom. Nato teče nazaj v srce, natančneje v levi atrij. Skozi mitralno zaklopko teče s kisikom bogata kri v levi prekat, ki jo končno črpa v sistemski krvni obtok.

Kaj so kardiomiopatije?

V osnovi zdravniki ločijo primarne od sekundarnih kardiomiopatij. Primarna kardiomiopatija se razvije neposredno v srčni mišici. Po drugi strani pa pri sekundarni kardiomiopatiji predhodne ali obstoječe druge telesne bolezni med potekom poškodujejo tudi miokard.

Primarna kardiomiopatija je lahko prirojena ali pridobljena, torej se lahko pojavi v življenju. Obstajajo tudi mešane oblike prirojene in pridobljene miokardne bolezni. Ta podrazdelitev ustreza definiciji Ameriškega združenja za srce (AHA) in upošteva tudi možne vzroke.

Nasprotno pa strokovnjaki Evropskega kardiološkega združenja (ESC) ne uporabljajo primarne in sekundarne razdelitve. Poleg tega med kardiomiopatije ne uvrščajo na primer bolezni ionskih kanalov, kot je sindrom dolgega QT, saj mišična struktura ni spremenjena.

  • Razširjena kardiomiopatija (DCM)
  • Hipertrofična kardiomiopatija (HCM), razdeljena na obstruktivno (HOCM) in neobstruktivno (HNCM) obliko
  • Restriktivna kardiomiopatija (RCM)
  • Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata (ARVC)

Obstajajo tudi tako imenovane nerazvrščene kardiomiopatije (NKKM). Sem spada na primer kardiomiopatija Tako-Tsubo.

Dilatirana kardiomiopatija

Med kardiomiopatijami brez takoj ugotovljivega vzroka je najpogostejša dilatacijska oblika. V tem primeru srce izgubi moč zaradi preobremenjenosti srčne mišice. Preberite vse o tem v besedilu dilatirana kardiomiopatija!

Hipertrofična kardiomiopatija

Pri tej vrsti kardiomiopatije je srčna mišica predebela in njena sposobnost raztezanja je omejena. Izvedite vse o tej vrsti bolezni srčne mišice v besedilu hipertrofična kardiomiopatija!

Restriktivna kardiomiopatija

Ker se ventrikel ne more več pravilno razširiti, manj krvi doseže ventrikel iz atrija. Posledično se vrne v levi atrij. Posledično se pri restriktivni kardiomiopatiji atri običajno povečajo. Po drugi strani pa so komore običajno normalne velikosti. Večinoma lahko še naprej normalno črpajo kri med fazo iztisa (sistola).

Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata (ARVC)

Pri ARVC so mišice desnega prekata spremenjene. Celice srčne mišice tam delno odmrejo in jih nadomesti vezivno in maščobno tkivo. Zaradi tega se srčna mišica stanjša in desni prekat razširi. To vpliva tudi na električni prevodni sistem srca. Lahko se razvijejo srčne aritmije, ki se pojavijo predvsem med fizičnim naporom.

Druge kardiomiopatije

Poleg štirih glavnih oblik obstajajo tudi druge kardiomiopatije. Te "nerazvrščene" kardiomiopatije vključujejo na primer nekompakcijsko kardiomiopatijo, prirojeno obliko, pri kateri je prizadet le levi prekat, in stresno kardiomiopatijo, imenovano tudi sindrom zlomljenega srca ali Tako-Tsubo kardiomiopatija.

Obstaja tudi izraz "hipertenzivna kardiomiopatija". Nanaša se na bolezen srčne mišice, ki se pojavi kot posledica kroničnega visokega krvnega tlaka (hipertenzije). Pri hipertenzivnih bolnikih mora srce močneje črpati, da na primer premakne kri v zožene arterije. Posledično se levi prekat srca vedno bolj zadebeli in sčasoma izgubi svojo učinkovitost.

Strokovnjaki AHA zato v svoji definiciji zavračajo tudi izraz ishemična kardiomiopatija. To je izraz, s katerim zdravniki označujejo zlasti bolezni srčne mišice, ki so se razvile zaradi premajhne oskrbe srčne mišice s kisikom. Tako je na primer pri koronarni bolezni srca. Njegova največja različica je miokardni infarkt. Poleg tega kardiomiopatije ne vključujejo bolezni srčne mišice, ki jih povzročajo okvare srčnih zaklopk.

Sindrom zlomljenega srca (Tako-Tsubo kardiomiopatija).

To obliko kardiomiopatije sproži močan čustveni ali fizični stres in se običajno pozdravi brez posledic. Tukaj preberite najpomembnejša dejstva o sindromu zlomljenega srca.

Na koga vpliva kardiomiopatija?

Načeloma lahko kardiomiopatija prizadene vsakogar. Ni mogoče podati splošne izjave o tipični starosti, pri kateri se bolezen pojavi, ali porazdelitvi po spolu. To je zato, ker so te vrednosti močno odvisne od posamezne oblike kardiomiopatije.

Kardiomiopatija: simptomi

Pri vseh oblikah kardiomiopatije nekateri deli srčne mišice, včasih pa celotno srce, ne delujejo več pravilno. Zaradi tega veliko bolnikov trpi zaradi tipičnih simptomov srčnega popuščanja in aritmij.

Utrujenost

Zaradi kardiomiopatije srce včasih ni več dovolj močno, da bi črpalo zadostno količino krvi v arterije (odpoved naprej). Bolniki se takrat pogosto počutijo utrujene in brezvoljne, njihova splošna zmogljivost pa se zmanjša. Če pride do možganov premalo s kisikom bogate krvi, so prizadeti zelo zaspani ali celo zmedeni. Zaradi motenega, pogosto počasnega krvnega pretoka tkivo črpa več kisika iz krvi (povečano pomanjkanje kisika). To se kaže s hladno in modrikasto obarvano kožo (periferna cianoza) – običajno najprej na rokah in stopalih.

Edema

Če kardiomiopatija povzroči izrazito srčno popuščanje, se kri vrača tudi v notranje organe, kot so jetra, želodec ali ledvice. Prizadeti imajo zmanjšan apetit, občutek napihnjenosti ali bolečine v predelu jeter (desni zgornji del trebuha). Včasih postanejo izrazite tudi vratne žile. Simptomi zaostalega srčnega popuščanja se imenujejo tudi "znaki zastojev".

Cianoza

Ob pojavu pljučnega edema morajo prizadeti posamezniki več kašljati, pogosteje v ležečem položaju in s tem ponoči. Če se pljučni edem poveča, postane vse težje dihati (dispneja). Nato izkašljujejo penaste izločke in postajajo vse bolj zadihani. Če je v pljučnem tkivu preveč tekočine, kri ne absorbira več dovolj kisika. Sluznice, kot so sluznice ustnic ali jezika, so zato pogosto videti modrikaste (centralna cianoza) v primerih izrazitega srčnega popuščanja.

Srčne aritmije

Če kardiomiopatija povzroči izrazito srčno popuščanje, se kri vrača tudi v notranje organe, kot so jetra, želodec ali ledvice. Prizadeti imajo zmanjšan apetit, občutek napihnjenosti ali bolečine v predelu jeter (desni zgornji del trebuha). Včasih postanejo izrazite tudi vratne žile. Simptomi zaostalega srčnega popuščanja se imenujejo tudi "znaki zastojev".

Cianoza

Ob pojavu pljučnega edema morajo prizadeti posamezniki več kašljati, pogosteje v ležečem položaju in s tem ponoči. Če se pljučni edem poveča, postane vse težje dihati (dispneja). Nato izkašljujejo penaste izločke in postajajo vse bolj zadihani. Če je v pljučnem tkivu preveč tekočine, kri ne absorbira več dovolj kisika. Sluznice, kot so sluznice ustnic ali jezika, so zato pogosto videti modrikaste (centralna cianoza) v primerih izrazitega srčnega popuščanja.

Srčne aritmije

Ko se srčna mišica spremeni, to pogosto vpliva tudi na srčne zaklopke. Med kardiomiopatijo se lahko pojavijo okvare zaklopk, kot je insuficienca mitralne zaklopke. Še dodatno zmanjšajo minutni volumen srca.

V redkih primerih postanejo srčne aritmije med potekom kardiomiopatije nenadoma tako množične, da pride do kolapsa celotnega krvnega obtoka. V tem primeru srčne votline bijejo prehitro, tako da se med utripi komaj napolnijo s krvjo (ventrikularna tahikardija). Nenadna srčna smrt je neizbežna.

Kardiomiopatija: Vzroki in dejavniki tveganja

Kar zadeva vzroke kardiomiopatij, je koristno razlikovati primarne od sekundarnih oblik bolezni.

Vzroki primarnih kardiomiopatij

Primarne kardiomiopatije imajo pogosto genetske vzroke. Tako imajo prizadeti posamezniki družinsko nagnjenost k kardiomiopatiji, ki se lahko razlikuje po resnosti.

Znanstvene raziskave zadnjih let razkrivajo vedno več sprememb v genetskem materialu. Pri hipertrofični kardiomiopatiji, na primer, te genetske okvare poslabšajo tvorbo posebnih beljakovin. S tem pride do motenj v strukturi in stabilnosti najmanjše mišične enote (sarkomere) in s tem v končni fazi tudi v delovanju srčne mišice.

Natančen vzrok primarne genetske kardiomiopatije ostaja večinoma neznan. Zdravniki takrat govorijo o idiopatski kardiomiopatiji. Na primer, pri približno polovici bolnikov z restriktivno kardiomiopatijo ni mogoče najti vzroka za bolezen.

Vzroki sekundarne kardiomiopatije

Obstajajo številne bolezni, ki poškodujejo srce in druge organe ter povzročajo kardiomiopatijo. Nekatera zdravila lahko povzročijo tudi kardiomiopatijo, na primer nekatera zdravila proti raku.

Vzroki za sekundarno kardiomiopatijo so različni in vključujejo:

  • Bolezni, pri katerih se določene snovi vse bolj kopičijo v srčni mišici (npr. amiloidoza, hemokromatoza).
  • Vnetja (npr. sarkoidoza, okužbe, ki povzročajo miokarditis)
  • Tumorske bolezni ali njihovo zdravljenje (npr. obsevanje, kemoterapija)
  • Hudo pomanjkanje vitamina (npr. hudo pomanjkanje vitamina C pri skorbutu ali hudo pomanjkanje vitamina B pri beriberi)
  • Bolezni, ki prizadenejo predvsem živčni sistem (npr. Friedreichova ataksija) in/ali skeletne mišice (npr. Duchennova mišična distrofija)
  • Presnovne motnje (npr. diabetes mellitus, huda disfunkcija ščitnice)
  • zdravila, zastrupitev (toksična kardiomiopatija)

Če zdravniki prepoznajo vzrok kardiomiopatije, takoj začnejo njeno zdravljenje. Na ta način preprečijo napredovanje bolezni. Pri idiopatskih kardiomiopatijah je mogoče na koncu omiliti le simptome.

Kardiomiopatija: pregled in diagnoza

Medicinska anamneza in fizični pregled

Zdravnik najprej povpraša bolnika o njegovi anamnezi. Da bi to naredil, postavlja različna vprašanja, kot so:

  • Kakšni so simptomi?
  • Kdaj se pojavijo?
  • Kako dolgo so prisotni?

Ker je veliko kardiomiopatij delno dednih, bo zdravnik vprašal o morebitnih bližnjih sorodnikih, ki imajo to bolezen (družinska anamneza). Zanima ga tudi, ali je v družini prišlo do nenadnih srčnih smrti.

Med fizičnim pregledom preiskovalec išče različne simptome kardiomiopatije. Včasih celo poslušanje srca daje prve namige (avskultacija). Določene krvne vrednosti (posebne beljakovine, kot so protitelesa in proBNP) prav tako pomagajo oceniti morebitno poškodbo srca.

Aparativna diagnostika

Posebna medicinska oprema igra ključno vlogo pri diagnozi kardiomiopatije. Tej vključujejo:

  • Elektrokardiogram (EKG), ki beleži električno aktivnost srca. Registrira zakasnitve prevodnosti ali srčne aritmije. Takšna meritev je možna tudi v daljšem časovnem obdobju (dolgotrajni EKG) ali pod stresom (stresni EKG).
  • Srčna kateterizacija: Pri tem postopku zdravnik v srce skozi žilo vstavi tanko plastično cevko. Preko cevke lahko opravlja različne meritve, na primer, kakšni pritiski vladajo v različnih delih srca in krvnih žilah v bližini srca.
  • Biopsija srčne mišice: kot del srčne kateterizacije se lahko odstrani tudi majhen košček srčne mišice in se nato pregleda pod mikroskopom. To lahko razkrije, kako se je struktura srčne mišice spremenila.

Pri nekaterih oblikah kardiomiopatije so znani geni, katerih mutacije sprožijo bolezen. Za odkrivanje takšnih mutacij pri pacientu se lahko uporabijo posebni genetski testi.

Kardiomiopatija: Zdravljenje

V idealnem primeru zdravniki ugotovijo vzrok kardiomiopatije in ga ustrezno zdravijo (vzročna terapija). Pogosto pa sprožilni dejavniki niso znani ali pa jih ni mogoče zdraviti. V takšnih primerih zdravniki poskušajo lajšati simptome (simptomatska terapija).

Vzročno zdravljenje kardiomiopatije

Pri vzročni terapiji zdravniki na primer predpisujejo zdravila. Odpravljajo okužbe, zavirajo avtoimunske reakcije in upočasnjujejo motene presnovne procese. Pomanjkanje vitaminov je mogoče nadomestiti. Nadaljnjo škodo zaradi virusnega miokarditisa je mogoče preprečiti z doslednim fizičnim počitkom.

Simptomatsko zdravljenje kardiomiopatije

  • Zdravljenje posledic srčnega popuščanja: za lajšanje obremenitve srca zdravniki uporabljajo različna zdravila, kot so diuretiki, zaviralci ACE ali zaviralci beta.
  • Preprečite srčne aritmije: tu pomagajo zdravila, kot so zaviralci beta in posebni antiaritmiki.
  • Preprečevanje nastajanja krvnih strdkov v srcu: To dosežemo z rednim jemanjem antikoagulantov.
  • Telesni napori so zmerni in le po posvetu z zdravnikom.

V nekaterih primerih morajo zdravniki tudi operirati. Na primer, odstranijo dele srčne mišice (miektomija). V nekaterih primerih vsadijo srčni spodbujevalnik ali defibrilator. V skrajnem primeru, ko drugi načini zdravljenja ne pomagajo več, je edina možnost presaditev srca.

Šport pri kardiomiopatiji

Ali in v kakšni obliki je vadba pri kardiomiopatiji možna, je odvisno od vrste in resnosti bolezni.

Pri nekaterih kardiomiopatijah učinki vadbe na napredovanje bolezni in prognozo še niso raziskani. Znanstveniki na primer trenutno preučujejo, kako vzdržljivostna vadba vpliva na bolnike z razširjeno kardiomiopatijo (DCM).

Preden bolniki z boleznijo miokarda začnejo s kakršno koli telesno dejavnostjo, se je vedno treba posvetovati z lečečim zdravnikom, da se izognemo nepotrebnim tveganjem.

Če bolezen dopušča manjšo telesno aktivnost, naj bolnik izvaja nizko intenzivne vzdržljivostne vadbe približno trikrat na teden po 30 minut. Športi, ki so zelo primerni za srčne bolnike, vključujejo:

  • (hitra) hoja
  • Hoja ali nordijska hoja
  • jogging
  • Kolesarjenje (na ravnini) ali vadba na ergometru
  • Pohodništvo
  • Plavanje

Povečajte vsakodnevno aktivnost

Spodaj je nekaj nasvetov za aktivnejši življenjski slog, ki bo malo obremenil srce:

  • Hodite na kratke razdalje
  • Iz javnega prevoza izstopite eno postajo prej kot običajno, da povečate prevoženo razdaljo
  • Peljite se s kolesom v službo
  • Za pisarniške delavce: občasno delajte stoje
  • Pojdite po stopnicah namesto z dvigalom (če vaše srčno stanje to dopušča)
  • Uporabite pedometer, sledenje vas motivira, da se več gibate

A tudi za vsakodnevne aktivnosti velja: kakšna stopnja vadbe je za vas dobra in ne preobremeni srca, se predhodno posvetujte s kardiologom.

Kardiomiopatija: napredovanje bolezni in prognoza

Medtem ko imajo bolniki z blago hipertrofično kardiomiopatijo skoraj normalno pričakovano življenjsko dobo, imata dilatativna in restriktivna kardiomiopatija veliko slabši potek. Brez presaditve srca velik delež bolnikov umre v prvem desetletju po diagnozi.

Tudi aritmogena kardiomiopatija desnega prekata nima dobre prognoze. Brez terapije približno 70 odstotkov obolelih umre v prvih desetih letih po diagnozi. Če pa je aritmije mogoče zatreti, je pričakovana življenjska doba v tej obliki skorajda omejena.

Včasih prizadeti skoraj ne opazijo svoje bolezni srčne mišice do konca življenja ali pa sploh ne. Takrat postanejo nevarne zlasti nenadne srčne aritmije kardiomiopatije.