Kratek pregled
- Prognoza: Odvisno od značilnosti tumorja in podskupine tumorja dobro ozdravljiv z dobro prognozo, vendar nekatere skupine tumorjev kažejo neugoden potek
- Simptomi: glavobol, omotica, slabost/bruhanje, motnje spanja, nevrološke težave, kot so motnje vida, govora in koncentracije ter paraliza, motorične težave, kot so motnje hoje
- Vzroki: Sprožilci niso jasno znani. Kromosomske spremembe, genetska predispozicija in učinki sevanja so dejavniki tveganja.
- Diagnoza: Fizični pregledi, preiskave tkiv, krvi in likvorja, slikanje z magnetno resonanco (MRI), računalniška tomografija (CT),
- Zdravljenje: operacija, obsevanje in/ali kemoterapija, psihološka oskrba.
Kaj je meduloblastom?
Meduloblastom je najpogostejši maligni možganski tumor pri otrocih in mladostnikih, saj predstavlja 20 odstotkov vseh primerov. Meduloblastom se običajno diagnosticira med petim in osmim letom starosti. Fantje so prizadeti nekoliko pogosteje kot dekleta. Pri odraslih se tumor pojavlja veliko manj pogosto. Meduloblastom predstavlja približno en odstotek vseh možganskih tumorjev.
Pri vsakem tretjem obolelem se je meduloblastom ob diagnozi že razširil. V večini primerov se metastaze tumorja nahajajo v centralnem živčnem sistemu (možgani in hrbtenjača). Zelo redko nastanejo v kosti ali kostnem mozgu.
Razvrstitev meduloblastomov
Meduloblastom se zelo hitro poveča in včasih preraste v okoliško tkivo. Zato ga Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) uvršča med "zelo maligne" (stopnja 4). Poleg tega so meduloblastomi po klasifikaciji WHO razdeljeni na različne tipe glede na vrsto/videz tkiva (= histopatološko):
- Klasični meduloblastom (CMB, klasični meduloblastom)
- Desmoplastični/nodularni (nodularni) meduloblastom (DMB, desmoplastični meduloblastom)
- Meduloblastom z obsežno nodularnostjo (MBEN, meduloblastom z obsežno nodularnostjo)
- Velikocelični meduloblastom (LC MB, velikocelični meduloblastom)/anaplastični meduloblastom (AMB, anaplastični meduloblastom)
Zaradi različnih oblik tumorjev se razlikujejo tudi možnosti zdravljenja in prognoze.
Kakšna je pričakovana življenjska doba meduloblastoma?
Potek bolezni in napoved meduloblastoma sta odvisna od različnih meril, kot so starost bolnika ter velikost, lokacija in stadij tumorja. Ugodno je, če lahko tumor v celoti kirurško odstranimo, ni prisotnih metastaz in tumorskih celic v likvorju.
Če po operaciji v glavici ostanejo posamezne tumorske celice, tumor pogosto ponovno zraste (ponovitev). Ponavadi se pojavijo v prvih treh letih, v redkih primerih celo deset let po uspešni terapiji. Zato lečeči zdravnik pri vseh bolnikih še nekaj let po uspešni terapiji opravlja kontrolne preglede.
Z intenzivno terapijo je meduloblastom danes dolgoročno ozdravljiv pri več kot polovici otrok, redko pa je povsem ozdravljiv. Tako je po petih letih v ugodnih primerih, torej prizadetih z manjšim tveganjem, živih še od 75 do 80 odstotkov otrok. Po desetih letih jih je živih še približno 70 odstotkov.
Zaradi različnih oblik tumorjev se razlikujejo tudi možnosti zdravljenja in prognoze.
Kakšna je pričakovana življenjska doba meduloblastoma?
Potek bolezni in napoved meduloblastoma sta odvisna od različnih meril, kot so starost bolnika ter velikost, lokacija in stadij tumorja. Ugodno je, če lahko tumor v celoti kirurško odstranimo, ni prisotnih metastaz in tumorskih celic v likvorju.
Če po operaciji v glavici ostanejo posamezne tumorske celice, tumor pogosto ponovno zraste (ponovitev). Ponavadi se pojavijo v prvih treh letih, v redkih primerih celo deset let po uspešni terapiji. Zato lečeči zdravnik pri vseh bolnikih še nekaj let po uspešni terapiji opravlja kontrolne preglede.
Z intenzivno terapijo je meduloblastom danes dolgoročno ozdravljiv pri več kot polovici otrok, redko pa je povsem ozdravljiv. Tako je po petih letih v ugodnih primerih, torej prizadetih z manjšim tveganjem, živih še od 75 do 80 odstotkov otrok. Po desetih letih jih je živih še približno 70 odstotkov.
Za več informacij o vzrokih in dejavnikih tveganja preberite članek Možganski tumorji.
Kako se diagnosticira meduloblastom?
Ljudje s simptomi možganskega tumorja pogosto najprej obiščejo svojega družinskega zdravnika ali pediatra. Ta se bo pozanimal o natančnih simptomih in njihovem poteku. Če odkrije znake malignega tumorja v osrednjem živčnem sistemu, običajno bolnika napoti v specializirani center za rakave bolezni (onkologijo) na nadaljnje preiskave. Tam sodelujejo zdravniki različnih specialnosti, da postavijo pravilno diagnozo. V ta namen je potrebna podrobna anamneza (anamneza) in različne preiskave.
MRI in CT
Meduloblastom je najbolje videti s pomočjo slikanja z magnetno resonanco (MRI). V večini primerov bolniku pred preiskavo v veno vbrizgamo kontrastno sredstvo. Tumor absorbira to kontrastno sredstvo in na MRI sliki zasveti neenakomerno. Tako je zelo enostavno določiti njegovo lokacijo, velikost in razširjenost. Ker se meduloblastom lahko razširi v hrbtenični kanal, zdravnik poleg glave posname tudi hrbtenico.
Pregled cerebrospinalne tekočine
Pregled cerebrospinalne tekočine (diagnoza likvorja) dopolnjuje podrobno diagnozo meduloblastoma. Pri tem postopku zdravnik s fino votlo iglo odstrani nekaj cerebrospinalne tekočine (CSF), običajno iz hrbteničnega kanala (lumbalna punkcija). Zdravnik pregleda vzorec na tumorske celice in s tem na prisotnost metastaz v hrbtenjači.
Biopsija in preiskava genov
Poleg tega zdravnik običajno vzame vzorec tkiva tumorja (biopsija) in ga pregleda pod mikroskopom. S pomočjo vzorcev tkiva se lahko opravijo nadaljnje preiskave finih tkiv, ki služijo za natančno klasifikacijo tumorja in oceno tveganja. Na primer, zdravnik pogleda določene gene v genetskem materialu tumorskih celic in tumor razvrsti v eno od štirih molekularno genetskih skupin.
To je potrebno za optimalno oblikovanje nadaljnje terapije za prizadeto osebo.
Katere terapije so na voljo za meduloblastom?
Meduloblastom zaradi svoje malignosti zahteva hitro in intenzivno zdravljenje.
Surgery
Obsevanje in kemoterapija
Če tumorskih zasevkov ni, otroci tri do pet let po operaciji prejemajo obsevanje glave in hrbtenjače. Temu pogosto sledi kemoterapija. Oba postopka v najboljšem primeru uničita posamezne tumorske celice v likvorskih poteh.
Če je meduloblastom že metastaziral, bo ekipa zdravnikov razvila še bolj individualiziran in intenziven načrt zdravljenja.
Pri otrocih, mlajših od treh do petih let, je obsevanje precej neugodno in odsvetovano. Zato običajno prejmejo kemoterapijo neposredno po operaciji, sestavljeno iz kombinacije več zdravil, ki ubijajo rakave celice. Primeri vključujejo zdravila za kemoterapijo, kot so vinkristin, CCNU in cisplatin.
Implantacija šanta
Včasih meduloblastom ovira kanale cerebrospinalne tekočine. Če teh tudi z operacijo ni mogoče ponovno odpreti, je treba likvor umetno izprazniti. Da bi to naredili, kirurgi namestijo majhno cevko v kanale cerebrospinalne tekočine (šant CSF). Preko njega likvor odteka bodisi v zunanji vsebnik bodisi v telo. V 80 odstotkih primerov likvorski šant ne ostane trajno v tkivu. Takoj, ko cerebrospinalna tekočina izteče dovolj sama, zdravnik odstrani šant.
Ukrepi spremljajoče terapije
Odvisno od simptomov akutnemu zdravljenju v bolnišnici sledijo rehabilitacijski ukrepi. Večina bolnišnic ponuja tudi psihosocialno podporo bolnikom in njihovim družinam.
Za več informacij o pregledu in zdravljenju preberite članek Možganski tumor.
