Kratek pregled
- Kaj je nodozni poliarteritis? Avtoimunska bolezen, pri kateri pride do vnetja malih in srednje velikih arterij. Če se krvne žile zamašijo zaradi krvnega strdka, so resni zapleti, kot sta srčni napad ali možganska kap, neizbežni.
- Vzroki: neznano
- Dejavniki tveganja: virusne okužbe, kot sta hepatitis B ali C.
- Simptomi: povišana telesna temperatura, utrujenost, hujšanje, poškodbe kože in notranjih organov.
- Diagnoza: Vzorec tkiva (biopsija), vaskularni pregled (arterijska angiografija)
- Zdravljenje: kortizon (kortikosteroidi) in zdravila, ki zavirajo imunski sistem (imunosupresivi)
- Preventiva: cepljenje proti hepatitisu
Kaj je PAN?
Nodozni poliarteritis (periarteritis nodosa, panarteritis nodosa, PAN) je bolezen, povezana z vnetjem malih in srednje velikih arterij. Lahko prizadene številne organe in povzroči različne simptome. Ime "Kussmaul-Maierjeva bolezen" izhaja iz imen zdravnikov, ki so bolezen prvi opisali leta 1866.
Pri PAN so prizadete predvsem majhne in srednje velike arterije: vnetje prizadene vse stenske plasti krvnih žil in jih sčasoma uniči. Posledično nastanejo izbokline (anevrizme) in zožitve žil (stenoze). Če na tem področju nastanejo krvni strdki (tromboze), je tkivo za žariščem vnetja slabo prekrvavljeno in lahko odmre.
Nodozni poliarteritis načeloma prizadene vse organe, včasih celo več organov hkrati. Vendar pa PAN običajno povzroči poškodbe predvsem arterij prebavil, mišic in živčnega sistema. Če pride do spremembe na kožnih žilah, postanejo vidni nanizani vnetni vozliči, običajno na golenici in podlahti. Značilna značilnost PAN je, da so pljučne žile prihranjene.
Brez zdravljenja je bolezen smrtno nevarna. Ob ustrezni terapiji pa večina bolnikov trajno živi brez simptomov.
frekvenca
PAN je zelo redka bolezen: od enega milijona ljudi jih vsako leto približno 1.6 razvije nodozni poliarteritis. Bolezni PAN, povezane z okužbami s hepatitisom, so se v zadnjih letih znatno zmanjšale. Razlog za to je, da je hepatitis vse bolj ozdravljiv.
Vzroki in dejavniki tveganja
Vzrok PAN še ni povsem pojasnjen. Zdravniki domnevajo, da na razvoj bolezni vpliva več dejavnikov.
Pri približno 20 odstotkih vseh bolnikov s PAN zdravniki odkrijejo znake predhodne okužbe z virusom hepatitisa B, precej redkeje pa s hepatitisom C. Kot posledica te okužbe nastanejo tako imenovani »imunski kompleksi«. Zaradi te okužbe se tvorijo tako imenovani »imunski kompleksi« (spojine virusnih komponent in protiteles), ki se odlagajo v žilni steni malih in srednje velikih žil, kjer sprožijo vnetje (vaskulitis imunskega kompleksa). .
Zaradi tega je tkivo močno poškodovano, kar vodi do zožitve ali izbočenja žilnih sten. Če se prizadeta žila popolnoma zapre, tkivo za njo ni več prekrvavljeno in odmre (infarkt).
Druga – zelo redka – sprožilca za nastanek tovrstnih imunskih kompleksov sta virus HI (HIV) in parvovirus B19.
Še redkeje je bolezen povezana z jemanjem nekaterih zdravil ali s prirojenimi imunskimi pomanjkljivostmi (oslabljena ali odsotna imunska obramba).
Pri večini bolnikov pa vzrok ostaja nejasen. Zdravniki takrat govorijo o idiopatskem nodoznem poliarteritisu (prej imenovanem tudi klasični PAN ali cPAN).
Simptomi
Nadaljnji simptomi so odvisni od tega, katere krvne žile so prizadete in kateri organi so zaradi tega poškodovani. Ker se panarteritis v bistvu lahko pojavi kjerkoli v telesu, so možni infarkti v vseh delih telesa ali vseh organih.
Živčni sistem: Poškodbe živcev povzročajo bolečino in paralizo. To velja za 50 do 70 odstotkov vseh bolnikov s PAN. Znaki motnje krvnega obtoka v možganih so paraliza, motnje govora, vrtoglavica, glavoboli, bruhanje, krči (epilepsija) ali psihoze. Če so prizadete krvne žile v možganih, lahko pride do možganske kapi.
Mišičje in koža: v 50 odstotkih primerov sta prizadeta tudi muskulatura in koža. Na koži so navadno v predelu komolcev ter podkolenic in gležnjev tipljivi majhni do grahovi modrikasto rdečkasti vozlički (nodi). To daje ime poliarteritis nodosa.
Motnje krvnega obtoka lahko povzročijo resne poškodbe tkiva na prizadetem delu (rane, odmiranje prstov na rokah ali nogah). Druga značilnost je mrežasta, svetlo vijolična obarvanost kože (livedo racemosa).
Srce: Pri večini bolnikov so zaradi bolezni prizadete koronarne arterije, ki srce oskrbujejo s krvjo. Zoženje arterij povzroča simptome, kot so bolečine v prsih ali aritmija. V primeru popolne blokade je srčni infarkt neizbežen.
Prebavila: Če PAN prizadene prebavila, so najpogostejše težave bolečine v trebuhu, driska, krvavitev v črevesju ali zlatenica (ikterus).
Pljuča: Za nodozni poliarteritis je značilno, da so pljuča redko prizadeta. Krvni strdki pa se lahko zagozdijo v pljučih in povzročijo obstrukcijo pljučnih žil (pljučni infarkt, pljučna embolija).
Genitalije: moški s PAN pogosto trpijo zaradi bolečin v modih.
Diagnoza
Nodozni poliarteritis je zelo redka bolezen, ki povzroča različne simptome. Zaradi tega se diagnoza pogosto postavi pozno. Prva kontaktna oseba ob sumu na PAN je internist ali revmatolog.
V podrobnem uvodnem posvetu se zdravnik pozanima o trenutnih simptomih (zdravstvena anamneza) in pregleda bolnika glede fizičnih znakov bolezni. Če obstaja sum na periarteritis nodosa, zdravnik opravi nadaljnje preiskave.
Ti vključujejo:
Krvni test
Za izključitev ali potrditev okužbe z virusi hepatitisa zdravnik opravi preiskavo krvi na ustrezna protitelesa.
Pregled krvnih žil (angiografija)
S pomočjo angiografije je mogoče prikazati poškodbe krvnih žil, kot so izbokline ali zožitve. V ta namen zdravnik bolniku injicira kontrastno sredstvo. Spremembe postanejo vidne med naknadnim rentgenskim pregledom. Vendar bolezni ni mogoče dokončno izključiti, tudi če anevrizme niso vidne.
Vzorec tkiva (biopsija)
Če se na organih odkrijejo spremembe, zdravnik opravi biopsijo. To vključuje odvzem vzorca tkiva iz prizadetega organa in pregled pod mikroskopom za tipične spremembe.
Kriteriji ACR za razvrstitev nodoznega poliarteritisa
Vsi zgoraj navedeni pregledi dajejo zdravniku začetne znake, da bi lahko šlo za PAN. Vendar pa ne obstajajo posebni testi, ki bi zdravniku omogočili natančno diagnozo bolezni. Če so izključene druge bolezni, ki povzročajo podobne simptome (na primer revmatoidni artritis ali sistemski eritematozni lupus), je sum na PAN potrjen.
- Izguba teže od začetka bolezni nad štiri kilograme, ki ni posledica drugih bolezni
- Značilne spremembe na koži (livedo racemosa)
- Bolečina v modih ali oteklina neznanega vzroka
- Bolečine v mišicah (mialgija), občutek teže v nogah
- Živčne bolečine
- Zvišanje diastoličnega krvnega tlaka > 90 mm Hg
- Zvišanje serumskega kreatinina > 1.5 mg/dl
- Odkrivanje virusa hepatitisa v serumu
- Nepravilnosti v angiogramu (anevrizma, okluzije)
- Tipične spremembe vzorca tkiva (biopsija)
zdravljenje
Kako se zdravi poliarteritis nodosa, je odvisno od tega, kateri organ je prizadet.
Pri akutni bolezni se najprej zdravi z velikimi odmerki kortizona (ima močan protivnetni učinek) in tako imenovanimi imunosupresivi, kot je ciklofosfamid. Upočasnijo pretirano delujoč imunski sistem. V hujših primerih je včasih potrebno zdravljenje z izmenjavo plazme. To vključuje filtriranje imunskih kompleksov iz pacientove krvi.
Po akutni terapiji bolniki prejmejo nekoliko blažja zdravila, kot sta azatioprin ali metotreksat (MTX), ki prav tako zavirata prekomerno imunski sistem.
Če je sočasno prisotna okužba z virusi hepatitisa, bolniki prejmejo nizke odmerke kortizona in protivirusna zdravila, kot so interferon-alfa, vidarabin, lamivudin ali famciklovir, za zaviranje razmnoževanja virusa.
Prognoza
Brez terapije je nodozni poliarteritis običajno hud in napoved v teh primerih je slaba.
Prognoza se je – ob ustrezni terapiji – v zadnjih letih bistveno izboljšala. Medtem ko je bila bolezen običajno smrtna do pred približno 25 leti, je stopnja preživetja po petih letih trenutno približno 90 odstotkov. Prognoza PAN je odvisna predvsem od tega, kateri organ je prizadet. Če so prizadete ledvice, srce, prebavila ali živčni sistem, je prognoza nekoliko slabša.
Na splošno velja, da prej ko je PAN diagnosticiran in zdravljen, bolje je mogoče preprečiti poškodbe organov. V mnogih primerih simptomi celo popolnoma izginejo.
Preprečevanje
Ker vzroki nodoznega poliarteritisa niso popolnoma razumljeni, specifično preprečevanje ni mogoče. Vendar pa lahko cepljenje proti hepatitisu B zmanjša tveganje za razvoj PAN.
