Kratek pregled
- Zdravljenje: Injiciranje zdravila s kortizonom, slušni aparat, dolgotrajna operacija za zamenjavo celotne ali dela stremenske kosti v ušesu s protezo
- Simptomi: vse večja izguba sluha, nezdravljena do gluhosti, pogosto zvonjenje v ušesih (tinitus), redko omotica
- Vzroki in dejavniki tveganja: Natančen vzrok ni znan, možne okužbe (ošpice), hormonski vplivi, genetsko dedni vzroki, ženske so pogosteje prizadete, simptomi se pogosto pojavijo med nosečnostjo in menopavzo.
- Diagnostika: Različne preiskave sluha
- Prognoza: dobra prognoza po operaciji, gluhost je običajno rezultat, če se ne zdravi
- Preventiva: Če je v družini znana nagnjenost, so priporočljivi redni pregledi pri specialistu za ušesa, grlo in nos.
Kaj je otoskleroza?
Otoskleroza je bolezen srednjega in notranjega ušesa, pri kateri deli ušesa otrdijo in okostenijo. To poslabša prenos zvoka iz srednjega v notranje uho. Okostenitev se običajno začne v srednjem ušesu in se med napredovanjem pogosto razširi na notranje uho.
Moten metabolizem kosti
Zvočni valovi, ki jih sprejme uho, povzročijo vibriranje bobniča na koncu zunanjega sluhovoda. To se prenaša na verigo koščic v srednjem ušesu – tri majhne koščice, imenovane malleus, incus in stapes, ki so zaporedno povezane.
Zvok se prenaša od malleusa, ki je v stiku z bobničem, preko inkusa do stremena, ki je povezan z membrano ovalnega okna – vhoda v notranje uho. Od tam pridejo zvočne informacije do možganov preko slušnega živca.
Pri otosklerozi je motena presnova kosti v predelu labirintne kapsule (kost v predelu notranjega ušesa). Praviloma se prve spremembe pojavijo na ovalnem oknu. Od tam se zakostenitev razširi na streme, ki je v stiku z membrano v ovalnem oknu: streme postaja vse bolj negibno, kar vedno bolj moti prenos zvoka in ga sčasoma onemogoči.
frekvenca
Otoskleroza je pogostejša med 20. in 40. letom starosti. Včasih pa se spremembe na ušesu lahko pojavijo že v otroštvu, ne da bi se simptomi pokazali.
Kako se lahko zdravi otoskleroza?
Če se otoskleroza ne zdravi, se osifikacija postopoma povečuje. Zdravniki govorijo o progresivnem poteku. Poslabšanja ni mogoče ustaviti z zdravili. V določenem času lahko z injekcijami pripravkov, ki vsebujejo kortizon, omilimo izgubo sluha.
V mnogih primerih tudi slušni aparati pomagajo izboljšati sluh. Dolgoročno pa ni mogoče preprečiti nenehnega slabšanja sluha. To pomeni, da je življenje z diagnozo otoskleroze na splošno možno z omejitvami.
Operacija otoskleroze: stapedektomija
Zdravniki govorijo o "ektomiji", ko se nekaj odstrani. Pri stapedektomiji se celotno streme odstrani – bodisi s kirurškimi instrumenti bodisi z laserjem. Lečeči zdravnik nato vstavi umetni nadomestek (protezo).
Proteza je tako kot stremce sama na enem koncu povezana z nakovalom, na drugem koncu pa z membrano ovalnega okna. Tako popolnoma izpolnjuje funkcijo stremen, tako da je prenos zvoka ponovno zagotovljen.
Operacija otoskleroze: stapedotomija
Stapedotomija je druga možna kirurška metoda otoskleroze. V preteklosti se je na splošno uporabljala stapedektomija. Danes pa je zaradi manjšega tveganja prednost stapedotomija.
Operacija se običajno izvaja v lokalni anesteziji, redkeje v splošni anesteziji. Zdravnik vbrizga anestetik v zunanji sluhovod. Bobnič je na eni strani ločen, da so stopnice dostopne. Po operaciji kirurg prepogne bobnič.
Operacija običajno ne traja več kot pol ure. Pacient nosi posebno ušesno povoj (ušesno tamponado) vsaj dva tedna po operaciji. Uspešnost operacije pa se pokaže – če ne že med operacijo – najkasneje v teh dveh tednih.
Zdravljenje kapsularne otoskleroze
Če kapsularna otoskleroza (tj. okostenelost, ki se je razširila na notranje uho) že obstaja, je običajno moteno ne le prevajanje zvoka, ampak tudi zaznavanje zvoka. Motnje zaznavanja zvoka ne moremo odpraviti s stapedektomijo ali stapedotomijo, saj je vzrok za motnjo sluha v notranjem ušesu.
Če obojestranske hude senzorinevralne izgube sluha zaradi kapsularne otoskleroza ni več mogoče dovolj izboljšati s slušnimi pripomočki, je kohlearna implantacija zdravljenje izbire.
Po operaciji
Po operaciji otoskleroze bolniki običajno ostanejo v bolnišnici tri do pet dni. Po približno štirih do šestih tednih si bolniki po operaciji popolnoma opomorejo – in v večini primerov nimajo več nobenih simptomov.
Bolniki se pogosto vrnejo na delo že po treh do štirih tednih.
Kakšni so simptomi?
Otoskleroza povzroči postopno poslabšanje sluha, običajno najprej le na eno uho. Pri okoli 70 odstotkih obolelih se kasneje razvije otoskleroza tudi v drugem ušesu.
Z naraščajočo osifikacijo je gibljivost slušnih koščic vedno bolj omejena. Sčasoma lahko to povzroči popolno izgubo sluha (gluhost).
Približno 80 odstotkov bolnikov z otosklerozo trpi tudi zaradi hrupa v ušesih, kot je brenčanje ali brenčanje (tinitus).
Mnogi bolniki poročajo, da slišijo bolje kot običajno v hrupnem okolju (na primer med vožnjo z vlakom) (Paracusis Willisii), zlasti njihovi sogovorniki.
Zdravniki to pojasnjujejo s tem, da se moteči zvoki pri nižjih tonih slabše slišijo (in so zato manj moteči za prizadete), predvsem pa sogovorniki v hrupnem okolju govorijo glasneje.
Vzroki in dejavniki tveganja
Natančne povezave pri nastanku otoskleroze še niso pojasnjene. Zdravniki sumijo, da imajo vlogo različni dejavniki. Možni vzroki so virusne okužbe (ošpice, mumps ali rdečke) in avtoimunski procesi.
Pri avtoimunskih boleznih se imunski sistem bori z lastnim tkivom. V nekaterih primerih je otoskleroza sočasni simptom tako imenovane bolezni krhkih kosti (osteogenesis imperfecta).
Otoskleroza se pogosteje pojavlja v nekaterih družinah. Če eden od staršev zboli za otosklerozo, obstaja povečano tveganje za razvoj bolezni tudi pri otrocih. Zdravniki zato domnevajo, da bolezen temelji na genetski predispoziciji.
Pri ženskah se prvi znaki otoskleroze pogosto pojavijo med nosečnostjo, redkeje v menopavzi.
Povečanje simptomov opazimo pri ženskah s to boleznijo, ki jemljejo kontracepcijske tablete. Zato se domneva, da imajo pri otosklerozi vlogo tudi ženski spolni hormoni. Povečana koncentracija ženskih spolnih hormonov lahko pospeši procese preoblikovanja kosti.
O povezavi med prehrano in otosklerozo ali izgubo sluha na splošno se občasno razpravlja v povezavi z vitamini, kot je vitamin D. Vendar pa do danes ni dovolj dokazov. Zaenkrat pa za to ni dovolj znanstvenih dokazov.
Pregledi in diagnoza
Specialist za ušesa, nos in grlo (ENT) je prava oseba za posvetovanje, če imate težave s sluhom. Med prvim posvetom bo zdravnik zbral vašo anamnezo (anamnezo). Imeli boste možnost, da podrobno opišete vse pritožbe, ki ste jih opazili. Da bi dodatno zožil naravo in izvor pritožb, bo zdravnik postavil vprašanja, kot so:
- Ali ste pred kratkim preboleli virusno ali bakterijsko okužbo?
- Ali ste v preteklosti že imeli takšne pritožbe?
- Ste imeli pred kratkim nesrečo?
Zdravniški pregled
Po zbiranju anamneze se opravi fizični pregled. Najprej zdravnik pogleda v uho s pnevmatskim povečevalnim steklom (otoskopija) – s tem je mogoče pregledati gibljivost bobniča. Pri tem zazna morebitne spremembe v zunanjem sluhovodu in bobniču.
Če je vzrok za težave s sluhom vnetje, lahko to prepoznamo po jasni pordelosti sluhovoda in bobniča. Pri ljudeh z otosklerozo pa sta sluhovod in bobnič popolnoma neopazna. Samo v zelo hudih primerih se skozi bobnič blešči nekakšna rdečkasta lisa (tako imenovani Schwartzejev znak).
Preskus sluha
Za preiskave sluha (avdiometrija) je značilna izguba v določenem frekvenčnem območju med 1 in 4 kiloherci. Ta značilnost je znana kot Carhartova depresija.
Z različnimi različicami testov (t. i. Rinnejev test, Weberjev test in Gelléjev test) zdravnik ugotovi, ali je naglušnost posledica motnje prevajanja zvoka ali motnje zaznavanja zvoka. V primeru prevodne izgube sluha se zvočni valovi ne prenašajo v zunanje ali srednje uho. V primeru senzorinevralne izgube sluha izvira okvara sluha iz notranjega ušesa, slušnega živca ali možganov.
Pri otosklerozi, kjer je okostenitev izključno v srednjem ušesu, je prevodnost zvoka motena. Pri spremembah v notranjem ušesu (kapsularna otoskleroza) je zaznavanje zvoka moteno. Obstajajo tudi mešane oblike z otosklerotičnimi spremembami v srednjem in notranjem ušesu.
Če so te spremembe prisotne samo na enem ušesu, je to mogoče ugotoviti s primerjavo z drugim ušesom. Če so spremembe prisotne na obeh ušesih, ta preiskava ni dokončna in so potrebne dodatne preiskave.
Nadaljnji pregledi
Pri pregledu govora (govorni avdiogram) zdravnik preveri, ali prizadeti ljudje težko slišijo izgovorjene besede.
Slikovni postopki se uporabljajo za neposredno odkrivanje sprememb na kosteh. S slikanjem z magnetno resonanco (MRI) in računalniško tomografijo je vidna razsežnost otoskleroze. Slike je mogoče uporabiti tudi za izključitev dislokacij ali zlomov (npr. po travmi) kosti.
V posameznih primerih je koristen rentgenski pregled.
Zdravnik bo opravil le še timpano-kohlearno scintigrafijo (TCS) (postopek slikanja z rahlo radioaktivnim kontrastnim sredstvom) in v določenih primerih preizkus občutka za ravnotežje.
Potek bolezni in prognoza
Napoved otoskleroze je odvisna od tega, ali in kdaj se zdravi. Brez zdravljenja zakostenitev v ušesu običajno povzroči hudo izgubo sluha ali celo gluhost.
Čim prej so bolniki z otosklerozo podvrženi operaciji in nadaljnjemu zdravljenju, večje so možnosti za popolno ozdravitev.
Simptomi po operaciji so občasni občutki vrtoglavice. Vendar to običajno izgine v petih dneh. V nekaterih primerih vrtoglavica traja dlje. Le občasno se zaradi operacije poslabša sluh.
Preprečevanje
Otoskleroze ni mogoče preprečiti. Vseeno pa ljudem, katerih družinski člani trpijo za otosklerozo, svetujemo, da redno obiskujejo specialista za ušesa, da bodo znaki otoskleroze pravočasno diagnosticirani.
Prav tako je priporočljivo, da se nemudoma posvetujete s specialistom za ušesa, nos in grlo, če imate splošne težave s sluhom ali tinitus. Pregledali bodo ušesa glede sprememb in po potrebi opravili operacijo v zgodnji fazi. To zmanjša tveganje za resno napredovanje in morebitne trajne poškodbe zaradi otoskleroze.
