Vaskulitis: simptomi, vzroki, zdravljenje

Kratek pregled

Kaj je vaskulitis? Vnetna bolezen krvnih žil, ki je posledica okvarjenega imunskega odziva.
Vzroki: Pri primarnem vaskulitisu vzrok ni znan (npr. velikanski celični arteritis, Kawasakijev sindrom, Schönlein-Henochova purpura). Sekundarni vaskulitis povzročajo druge bolezni (kot so rak, virusna okužba) ali zdravila.
Diagnoza: zbiranje anamneze, fizični pregled, laboratorijske preiskave, vzorci tkiv, slikovni postopki, kot so slikanje z magnetno resonanco (MRI), računalniška tomografija (CT), rentgen ali ultrazvok, po potrebi dodatne preiskave.
Zdravljenje: odvisno od oblike vaskulitisa, npr. z zdravili, ki zavirajo imunski sistem (imunosupresivi) in nesteroidnimi protivnetnimi zdravili. Pri sekundarnih vaskulitisih: Zdravljenje osnovne bolezni.

Vaskulitis: Opis

Vse te oblike vaskulitisa imajo eno skupno stvar: vnetje žil povzročajo določene obrambne snovi imunskega sistema, ki napadajo žilne stene. Tako vaskulitis spada med avtoimunske bolezni. To so bolezni, pri katerih je imunska obramba usmerjena proti telesnim lastnim strukturam.

Poleg tega spadajo vaskulitisi med revmatske bolezni, saj jih pogosto spremljajo bolečine v sklepih ali mišicah, včasih pa tudi otekanje sklepov.

Pri nekaterih vrstah vaskulitisa lahko nastanejo tkivni noduli, sestavljeni iz različnih celic (kot so epitelijske celice, celice velikanke). Te tako imenovane neinfekcijske granulome najdemo na primer v a

Granulomatoza s poliangiitisom (Wegenerjeva bolezen)
Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Strassov sindrom)
Giant celični arteritis
Takayasu arteritis

Naš žilni sistem

V telesu so različne vrste žil. Najprej ločimo arterije in vene:

Žile vračajo kri v srce.

Prehod med arterijami in venami tvorijo tako imenovane kapilare (lasne žile). To so najmanjše krvne žile v telesu. Tvorijo žilno mrežo, po kateri poteka izmenjava snovi v posameznem organu: celice iz krvi v kapilarah črpajo hranila in kisik ter vanje sproščajo odpadne snovi.

Ker je celotno telo prežeto s krvnimi žilami, se lahko vaskulitis pojavi skoraj povsod.

Vrste vaskulitisa

Na splošno ločimo primarne in sekundarne vaskulitise.

Primarni vaskulitisi

Giant celični arteritis

Gigantocelični arteritis je najpogostejša oblika vaskulitisa. Vnetje pri tem prizadene velike krvne žile – v veliki večini primerov temporalno arterijo. Takšni primeri se imenujejo temporalni arteritis.

Bolezen se pojavlja pogosteje pri ženskah kot pri moških in po možnosti v starejši starosti (50 let in več). Pogosto je povezana z vnetno revmatsko boleznijo polymyalgia rheumatica.

Kawasakijev sindrom

Ta redka oblika vaskulitisa običajno prizadene majhne otroke: srednje velike žile se vnamejo, na primer koronarne žile. To lahko privede do življenjsko nevarnih zapletov.

Več o tej obliki primarnega vaskulitisa si preberite v članku Kawasakijev sindrom.

Granulomatoza s poliangiitisom

Vse pomembno o tej obliki vaskulitisa si lahko preberete v članku Granulomatoza s poliangiitisom (prej Wegenerjeva bolezen).

Anafilaktoidni vaskulitis (purpura Schönlein-Henoch)

Ta oblika primarnega vaskulitisa, ki se pojavlja predvsem pri otrocih, je povezana z vnetjem drobnih žil in kapilar. Posledično se pojavijo pikčaste krvavitve v koži in sluznicah (petehije).

Več o tej obliki vaskulitisa si lahko preberete v članku Purpura Schönlein-Henoch.

Zunaj kategorizacije, kot je navedeno v zgornji tabeli, obstajajo še drugi primarni vaskulitisi, kot so:

Obliteracijski trombangitis (endangiitis obliterans): prizadene predvsem majhne in srednje velike žile v nogah. Večinoma prizadene mlade moške (< 40 let), zlasti hude kadilce.

Cerebralni vaskulitis: imenujemo ga tudi primarni vaskulitis osrednjega živčevja in prizadene samo žile v možganih in hrbtenjači.
Sindrom hipokomplementemičnega urtikarijskega vaskulitisa: prizadene kožo in se kaže z nastankom eritema (pordelost kože) ali izpuščajev, ki trajajo več kot 24 ur. Drugo ime za to stanje je urtikarijski vaskulitis.

Sekundarni vaskulitis

Vaskulitis: simptomi

Simptomi vaskulitisa so odvisni od oblike in obsega bolezni.

Splošni simptomi

V večini primerov se vaskulitis začne z nespecifičnimi simptomi: mnogi bolniki se na začetku počutijo utrujeni in utrujeni. Poleg tega je rahlo povišana telesna temperatura, običajno pod 38.5 stopinj Celzija (subfebrilna temperatura). Nekateri bolniki poročajo o hudem nočnem potenju in neželeni izgubi teže.

Poleg teh precej nejasnih simptomov vaskulitisa se lahko pojavijo tudi revmatične težave: nekateri bolniki se pritožujejo zaradi bolečin v sklepih, včasih povezanih z oteklino. Drugi trpijo zaradi bolečin v mišicah (mialgije) in poročajo o nenavadno hudem mišičnem katarju.

Če vaskulitis še napreduje in prizadene organe, se pojavijo hujši simptomi. Razlikujejo se glede na obliko vaskulitisa.

Simptomi vaskulitisa pri vnetju majhnih žil

Rdečina oči in motnje vida pri vnetju drobnih očesnih žil
Poškodba sluznice v ustih z nastankom bolečih aft (majhnih mehurčkov) na robu jezika ali na notranji strani ustnic pri vnetju drobnih žil v predelu ust
ponavljajoče vnetje sinusov in zamašen, občasno krvaveč nos v primeru vaskulitisa malih žil v predelu nosu in sinusov
Zasoplost in izkašljevanje krvi, ker vaskulitis majhnih žil poškoduje pljuča

Drugi možni simptomi vaskulitisa, odvisno od predela telesa, kjer so majhne žile vnete, vključujejo na primer krvavo drisko ali krvav urin, bolečine v prsnem košu (če je prizadet miokard ali osrčnik), mravljinčenje ali občutke nelagodja (parestezije). .

Simptomi vaskulitisa pri vnetju srednje velikih žil

Srčni napad
Možganska kap
Črevesni infarkt
Ledvični infarkt

Simptomi vaskulitisa pri vnetju velikih žil

Če vaskulitis prizadene velike arterije v glavi, bolniki običajno trpijo zaradi hudih glavobolov. Nekateri vidijo nenadoma slabše ali celo popolnoma oslepijo.

Velike žile v rokah in nogah se lahko zamašijo tudi zaradi vaskulitisa, kar povzroči hude bolečine.

Simptomi različnih oblik vaskulitisa

Takayasu arteritis: simptomi

Za to obliko vaskulitisa je značilno vnetje aorte in njenih žilnih vej. Začetna stopnja (preokluzivna stopnja, predpulzna stopnja) se zahrbtno kaže z blago vročino, utrujenostjo, bolečinami v sklepih, glavobolom in izgubo teže.

Kasneje (okluzivna faza, faza brez pulza) se razvijejo drugi simptomi vaskulitisa.

Pri nekaterih bolnikih bolijo roke in prsti postanejo bledi in hladni v krčih (Raynaudov sindrom).
Če so možganske žile vnete, se lahko pojavijo motnje vida, omotica z omedlevico ali možganska kap.
Takayasujev vaskulitis v bližini srca lahko povzroči simptome bolezni koronarnih arterij (CAD). Sem sodi na primer neprijeten občutek pritiska v prsih (angina pektoris).

Panarteritis nodosa: simptomi

Ta oblika vaskulitisa prizadene moške približno trikrat pogosteje kot ženske. Lahko poškoduje različne organe, zato so lahko simptomi vaskulitisa zelo različni.

V večini primerov so koronarne žile vnete. Prizadeti takrat pogosto čutijo pritisk ali bolečino v prsih (angina pektoris) in lahko sčasoma doživijo srčni infarkt (tudi mlajši bolniki). Drugi možni simptomi vključujejo:

Vročina, nočno potenje, izguba teže
krčevite bolečine v trebuhu (kolike), možni črevesni infarkti
bolečina v modih
možganska kap (tudi pri mladih bolnikih)
parestezije, otrplost (polinevropatija; mononevritis multipleks), epileptični napadi, psihoze
Žilni izpuščaji (anevrizme)

Pri številnih bolnikih vaskularno vnetje poškoduje tudi ledvice, vendar ne finih ledvičnih telesc (brez glomerulonefritisa).

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom: simptomi.

To obliko vaskulitisa imenujemo tudi alergijski granulomatozni angiitis (prej Churgh-Straussov sindrom). Prizadene predvsem dihalne poti, običajno sproži napade astme z akutno dihalno stisko. V krvi so zaznavne bele krvničke, ki so prav tako značilne za alergijo.

Mikroskopski panarteritis (MPA): simptomi.

Ta oblika vaskulitisa običajno prizadene majhne ledvične žile: razvije se vnetje ledvičnih telesc (glomerulonefritis), kar povzroči povišan krvni tlak (hipertenzijo) in glavobol.

Če vaskulitis prizadene majhne kožne žile, se pod kožo oblikujejo majhni vozliči in otipljive krvavitve (otipljiva purpura), zlasti na nogah.

Vaskulitis pri esencialni krioglobulinemiji: simptomi.

Za to različico vaskulitisa so značilne krvavitve na rokah in nogah. Poleg tega se lahko pojavijo okvare tkiva (razjede) in bolečine v sklepih. V hudih primerih se pogosto razvijejo poškodbe ledvic in živcev.

Kožni levkocitoklastični angiitis (KLA): simptomi

Behçetova bolezen: simptomi

Če Behçetova bolezen prizadene kožo in sluznico, se razvijejo boleče razjede v ustih (ustne afte) in intimnih predelih (genitalne afte). Včasih nastanejo tudi na pritisk občutljivi nodusi (nodozni eritem).

Pogosto so prizadete tudi oči. Nato se zelo pogosto vname koža srednjega očesa (uveitis).

Poleg tega ni nenavadno, da se sklepi vnamejo (artritis).

Pri do 30 odstotkih obolelih se vnamejo žile v osrednjem živčevju (CNS).

Splošno pravilo je, da bolj aktivno je vnetje, večje je tveganje za nastanek nevarnih krvnih strdkov (trombembolizmov).

Cerebralni vaskulitis: simptomi

Cerebralni vaskulitis lahko povzroči nezadostno prekrvitev predelov možganov, kar lahko povzroči možgansko kap (ishemična kap). Občasno lahko možgansko kap povzroči tudi žilna krvavitev (hemoragična kap).

Med možnimi simptomi vaskulitisa osrednjega živčevja so tudi epileptični napadi.

Obliteracijski trombangiitis: simptomi

Koža se lahko modrikasto obarva zaradi zmanjšane oskrbe s krvjo. Z napredovanjem vaskulitisa tkivo odmre, zlasti na konicah prstov na nogah – vidne postanejo črnkaste kožne napake. Poleg tega je lahko motena rast nohtov.

Vaskulitis: razvoj in sprožilci

V tem kontekstu igrajo vlogo posebni proteini, ki jih običajno aktivirajo imunski kompleksi. Natančneje, to so določeni glikoproteini, znani kot faktorji komplementa. Lahko uničijo celice in povzročijo vnetja, kot je vaskulitis.

Možni sprožilci primarnega vaskulitisa

Vaskulitis: pregledi in diagnoza

Odgovorni specialist za žilne bolezni je vedno internist. Če je koža prizadeta zaradi vaskulitisa, je morda pravi kontakt dermatolog. Poleg tega je mogoče vakulitis diagnosticirati in zdraviti v specializirani kliniki.

Zdravstvena zgodovina

Pri sumu na vaskulitis se bo zdravnik z vami najprej podrobno pogovoril in pridobil anamnezo. Možna vprašanja, ki jih lahko postavite, so:

Kakšni so vaši simptomi?
Se počutite utrujeni in utrujeni?
Ste v zadnjem času nenamerno shujšali?
Ali se ponoči veliko potite?
Imate povišano temperaturo?
Ali ste opazili kakšne spremembe na koži (npr. drobno rdečico)?
Ali imate ali ste pred kratkim imeli gripi podobno okužbo? Ali še vedno kašljate, morda tudi kri?
Imate kakšne osnovne bolezni, na primer revmatizem?
Ali imate znane okužbe (npr. z virusi hepatitisa)?
Katera zdravila jemljete?

Zdravniški pregled

Pregleda se tudi ušesni, nosni in grlni trakt, da se izključi morebitno vnetje. Če ima pacient vrtoglavico, omedlevice ali kožne občutke, lahko nevrološki status preverimo z različnimi testi.

Laboratorijski testi

Vaskulitis pogosto spremeni vrednosti krvi in tudi urina. Zato se vzorci krvi in urina v laboratoriju pregledajo na določene parametre, ki so značilni za vaskulitis. Na primer, vrednosti vnetja (CRP, sedimentacija eritrocitov, levkociti) se pogosto povečajo pri vaskulitisu. Posebej pomembni so značilni proteini obrambnega sistema, avtoprotitelesa ali imunski kompleksi.

Pregled tkiva

Vzorci s kože, sluznice ali ledvic se odvzamejo v lokalni anesteziji. Postopek običajno traja od 15 do 30 minut.
Pljučno tkivo se običajno pridobi med endoskopijo pljuč (bronhoskopijo).
Pri sumu na gigantocelični vaskulitis temporalne arterije (arteritis temporalis) zdravnik odstrani najmanj 20 milimetrov dolg košček te žile.

slikanje

Slikovne preiskave pomagajo izključiti druge vzroke za simptome, ki se pojavijo, kot so rak, krvavitev ali žilne spremembe. Uporablja se na primer slikanje z magnetno resonanco (MRI) ali računalniška tomografija (CT) – pogosto v kombinaciji s kontrastnimi mediji za boljšo vizualizacijo žil (angiografija). Druga slikovna metoda je pozitronska emisijska tomografija (PET).

Druga slikovna preiskava je ultrazvok (sonografija), imenovan ehokardiografija srca. To lahko uporabite na primer za preverjanje pretoka krvi (barvna dupleksna sonografija) in žilnih zožitev ali izboklin. Ultrazvok je primeren tudi za preiskave sklepov.

Nadaljnji pregledi

Vendar pa lahko podobno reakcijo opazimo tudi pri levkocitoklastičnem vaskulitisu in granulomatozi s poliangiitisom. Poleg tega negativni rezultat testa ne izključuje Behçetovega vaskulitisa.

Kriteriji za diagnozo vaskulitisa

Nekatere vaskulitise je mogoče diagnosticirati le, če so (delno) izpolnjeni določeni pogoji. Ta merila je razvila Ameriška revmatološka akademija (ACR, prej ARA). Obstajajo za naslednje motnje vaskulitisa:

Poliangiitis z granulomatozo
Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom
Nodozni panarteritis
Giant celični arteritis
Takayasu arteritis

Vaskulitis: Zdravljenje

Poleg tega so lahko v nekaterih primerih potrebni kirurški posegi na žilah (na primer pri Takayasujevem arteritisu).

Pri zdravljenju sekundarnega vaskulitisa se zdravi predvsem osnovna bolezen. Nekatere sprožilce je mogoče odpraviti in se jim je treba pozneje izogibati (kot so nekatera zdravila ali aditivi za živila).

Zdravljenje vaskulitisa malih žil

V primeru anafilaktoidnega vaskulitisa (Schönlein-Henoch purpura) zdravniki predpišejo kortizon – zlasti v primerih hude prizadetosti kože. Namesto tega se dajejo imunosupresivi (kot je ciklofosfamid) ali imunoglobulini. Če so ledvice poškodovane, zdravniki uporabljajo tudi zaviralce ACE (ali blokatorje angiotenzija II). Delujejo na zniževanje krvnega tlaka.

V primeru eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom (EGPA) se običajno uvede imunosupresivno zdravljenje, na primer samo s kortizonom ali s kortizonom in metotreksatom. Včasih lečeči zdravnik predpiše tudi biološka zdravila ali imunomodulatorje. Sem spada umetno proizvedeno protitelo mepolizumab. Med drugim deluje protivnetno. V posameznih primerih lahko zdravljenje dopolnimo z drugimi zdravili.

Panarteritis nodosa se primarno zdravi z metotreksatom. Če bolezen napreduje, zdravniki predpišejo kombinacijo ciklofosfamida in kortizona. V primeru dodatne okužbe s hepatitisom B se zdravljenje z majhnimi odmerki steroidov daje v kombinaciji z virusnimi zdravili (kot je lamivudin).

Zdravljenje vaskulitisa velikih žil

Pri gigantoceličnem arteritisu so zdravilo izbora kortizonski pripravki. Jemati jih je treba dlje časa: najprej v velikih odmerkih, nato s postopnim zmanjševanjem odmerka. S pomočjo umetnega protitelesa tocilizumab (TOC), ki ga injiciramo tedensko pod kožo, lahko odmerek kortizona hitreje zmanjšamo. Druga možnost je, da se v ta namen daje metotreksat.

Žilni posegi so lahko potrebni, zlasti v primeru Takayasujevega arteritisa, pa tudi pri drugih oblikah vaskulitisa, ki povzročajo zoženje dostopnih ven. Na primer, kirurg lahko vstavi "žilne podpore" (stente), da ohrani žilo odprto in prepustno. Uporaba proteze žilne stene je lahko koristna tudi v primeru nevarnega žilnega izbočenja (anevrizme).

Zdravljenje drugih oblik vaskulitisa

Pri endangiitisu obliteransu zdravniki predpišejo tudi kortizonske pripravke. Poleg tega so včasih predpisani vazodilatatorji, kot so prostaglandini – kljub njihovemu negotovemu učinku. Najpomembnejši osnovni ukrep pri tem vaskulitisu pa je opustitev nikotina.

Hude posledice vaskulitisa, kot so možganska kap, miokardni infarkt, odpoved ledvic, ruptura anevrizme ali druge poškodbe organov, je treba prav tako ustrezno zdraviti.

Vaskulitis: potek bolezni in prognoza

Poleg zdravljenja z zdravili strokovnjaki priporočajo bolnikom z vaskulitisom,

redno telovadi,
zdrava prehrana (kakovostna rastlinska olja, malo mesa, visoko beljakovinska hrana – prilagojena delovanju ledvic) in
izogibajte se nikotinu.

K boljšemu soočanju s posledicami vaskulitisa lahko pomaga tudi izmenjava informacij z drugimi obolelimi (na primer v skupinah za samopomoč ali na spletu na forumu o vakulitisu).

Vnetje žil se lahko kadarkoli ponovi in povzroči nelagodje. Pogosto ta izbruh naznanjajo splošni, gripi podobni simptomi.
Klasične okužbe, kot je prehlad, lahko povzročijo ponoven izbruh bolezni.

V obeh primerih se je treba čim prej posvetovati z zdravnikom, da bi ublažili simptome v zgodnji fazi in preprečili poslabšanje vaskulitisa.