Kratek pregled
- Simptomi: Porjavela koža, utrujenost in brezvoljnost, nizek krvni tlak, izguba teže, pomanjkanje tekočine.
- Potek bolezni in prognoza: Zdravljena, pričakovana življenjska doba normalna; brez zdravljenja je bolezen smrtna. V stresnih situacijah je pomembno prilagoditi odmerek hormona, da preprečimo smrtno nevarno Addisonovo krizo.
- Diagnoza: Različne laboratorijske preiskave, kontrola ravni kortizona in ACTH, ACTH stimulacijski test, slikovne tehnike.
- Zdravljenje: vseživljenjsko jemanje manjkajočih hormonov
Kaj je Addisonova bolezen?
Medtem ko tako imenovani kateholamini, predvsem adrenalin in noradrenalin, nastajajo v meduli, korteks proizvaja androgene (spolne hormone) ter aldosteron in kortizol v dveh različnih conah.
Da bi razumeli, kako se pojavijo tipični simptomi Addisonove bolezni, je pomembno razumeti funkcije adrenokortikalnih hormonov:
Kortizol vpliva tudi na prebavni trakt (apetit), spolni nagon in psiho. V večjih koncentracijah hormon deluje protivnetno z uravnavanjem imunske obrambe telesa. Zdravniki to izkoriščajo na primer za boj proti alergijskim simptomom ali avtoimunskim boleznim.
Androgeni vključujejo hormone, ki se v telesnem tkivu pretvorijo v spolne hormone testosteron ali estrogen. Moški spolni hormon testosteron pri ženskah v majhnih količinah izloča tudi skorja nadledvične žleze. Pri ženskah androgeni med drugim povzročajo rast sramnih dlak.
Regulacijski krog hormonov
Hipotalamus se odzove s pošiljanjem signalov za sproščanje določenih hormonov. Na primer, v primeru pomanjkanja kortizola hipotalamus sprošča sporočilno snov CRH (kortikotropin sproščajoči hormon). To povzroči, da hipofiza sprošča ACTH (adrenokortikotropni hormon). ACTH pa po krvi potuje do skorje nadledvične žleze, kjer posreduje signal za sproščanje kortizola.
Oblike Addisonove bolezni
Kakšni so simptomi Addisonove bolezni?
Pri primarni adrenokortikalni insuficienci, če bolezen prizadene samo nadledvično žlezo, je do pojava tipičnih simptomov približno 90 odstotkov skorje že uničenih. Pri več kot 90 odstotkih prizadetih so prisotni naslednji glavni simptomi:
Nizek krvni tlak: zaradi odsotnosti hormona aldosterona, ki uravnava mineralno in s tem vodno ravnovesje, krvni tlak pade do odpovedi krvnega obtoka.
Drugi simptomi vključujejo:
- Splošna izčrpanost in huda brezvoljnost (adinamija)
- @ Hujšanje in pomanjkanje tekočine (dehidracija)
Povečanje telesne mase ni tipičen simptom Addisonove bolezni, ampak je možen stranski učinek zdravljenja z glukokortikoidi.
- Lakota po slani hrani
- utrujenost, utrujenost
- Prebavne težave, kot so slabost, bruhanje ali bolečine v trebuhu
- Odsotnost sramnih dlak pri ženskah, težave s potenco pri moških
- Psihološke težave, kot so depresija, razdražljivost in apatija
- Pri dojenčkih zastoj rasti
Zlasti pri počasi napredujoči primarni Addisonovi bolezni se zgodi, da si oboleli in zdravniki napačno razlagajo postopoma razvijajoče se težave in jih razumejo kot sindrom izčrpanosti ali simptome starosti. Kako pomembni so hormoni, ki že v majhnih koncentracijah dosegajo ogromne učinke, kaže množica življenjsko ogrožajočih simptomov.
Simptomi Addisonove krize
- Padec krvnega tlaka
- Ogromna izguba tekočine skozi ledvice in nevarnost dehidracije telesa
- Vročina
- Cirkulatorni kolaps do šoka in odpovedi krvnega obtoka
- Nevarno nizek krvni sladkor (hipoglikemija)
- Huda bolečina v trebuhu
Zdravniki pogosto najprej odkrijejo obstoječo adrenokortikalno insuficienco zaradi Addisonove krize. Akutno življenjsko ogrožajoče stanje lahko preprečimo le z visokim odmerkom hidrokortizona. Tukaj mora urgentni zdravnik hitro ukrepati!
Težave so možne, če koncentracija hormonov ni prilagojena trenutni stresni situaciji. V tem primeru lahko pride do Addisonove krize, ki je smrtno nevarna, če se ne zdravi pravočasno. Če je ne zdravimo, je Addisonova bolezen vedno smrtna.
Vzroki in dejavniki tveganja
Pomembni vzroki primarne adrenokortikalne insuficience, pri kateri je obolela sama nadledvična žleza, vključujejo:
- Avtoimunski adrenalitis: ta bolezen je najpogostejši vzrok in predstavlja približno 80 odstotkov. Telesu lastne celice ciljajo na tkivo nadledvične žleze in ga počasi uničujejo. Addisonova bolezen je pogosto povezana z drugimi avtoimunskimi boleznimi, na primer s kroničnim tiroiditisom (Hashimotov tiroiditis).
- Okužbe: Okužbe z določenimi patogeni so v nekaterih primerih odgovorne za uničenje nadledvične žleze. V dobi tuberkuloze je bil to glavni vzrok Addisonove bolezni. Vendar histoplazmoza, AIDS ali citomegalovirus včasih povzročijo tudi Addisonovo bolezen.
- Krvavitev: Sredstva za redčenje krvi v redkih primerih povzročijo krvavitev v nadledvične žleze in jih lahko resno poškodujejo.
- Dednost: prirojena hipoplazija nadledvične žleze je na primer prirojena. Nerazvitost nadledvične žleze povzroči hude simptome že v otroštvu.
Pregledi in diagnoza
Zdravnik najprej v podrobnem pogovoru z obolelo osebo odkrije značilne simptome Addisonove bolezni. Specializirani endokrinolog uporabi te informacije o anamnezi za prvo oceno.
Tako imenovani ACTH stimulacijski test pomaga zdravniku ugotoviti vzrok Addisonove bolezni: V ta namen prizadeta oseba prejme hipofizni hormon ACTH po veni. Nato zdravnik določi raven kortizola v krvi. Če se dvigne, nadledvična žleza še deluje in je vzrok najverjetneje v hipofizi. Če po drugi strani ostane raven kortizola nizka kljub dajanju ACTH, gre verjetno za primarno insuficienco nadledvične žleze.
zdravljenje
Edino zdravljenje primarne in sekundarne Addisonove bolezni je vseživljenjsko jemanje manjkajočih hormonov (nadomestna terapija). Prizadeti bolniki običajno jemljejo hidrokortizol v kombinaciji s fludrokortizolom dvakrat do trikrat na dan. Pri ženskah z izgubo libida je možno zdravljenje z drugim hormonom (dehidroepiandrosteron, DEHA).
Addisonova bolezen, z izjemo terciarne adrenokortikalne insuficience, je neozdravljiva. Prizadeti posamezniki zato potrebujejo hormonsko terapijo do konca življenja, saj je bolezen, če je ne zdravimo, smrtna. Pri Addisonovi bolezni posebna dieta ni potrebna.
