Kratek pregled
- Simptomi: razgradnja mišic in povečano skladiščenje maščobe, motnje pri celjenju ran, pergamentna koža, povečana dovzetnost za okužbe, moška poraščenost pri ženskah (hirzutizem), reproduktivne motnje, motnje rasti pri otrocih, psihološke težave (kot je depresija), povišan holesterol, visok krvni tlak, osteoporoza.
- Vzroki: čezmerno uživanje zdravil, ki vsebujejo kortizon (eksogeni Cushingov sindrom) ali čezmerna proizvodnja kortizola v nadledvičnih žlezah (endogeni Cushingov sindrom); endogeni Cushingov sindrom je običajno posledica benignega ali malignega tumorja (na primer hipofize ali nadledvične žleze).
- Kdaj k zdravniku? Ko se pojavi eden ali več zgoraj navedenih simptomov
- Zdravljenje: ukinitev zdravil, ki vsebujejo kortizon (eksogeni Cushingov sindrom), zdravljenje tumorja z operacijo, radioterapijo, kemoterapijo ali adrenostatiki (endogeni Cushingov sindrom).
Kaj je Cushingov sindrom?
Zdravniki govorijo o »sindromu«, kadar je prisotnih več znakov bolezni (simptomov) hkrati. V primeru Cushingovega sindroma je celo veliko simptomov.
Visoko raven kortizola sprožijo bodisi zdravila, ki vsebujejo kortizon (eksogeni Cushingov sindrom) ali – v zelo redkih primerih – tumorji, ki proizvajajo hormone (endogeni Cushingov sindrom). Če je odgovoren tumor v delih možganov (hipotalamus ali hipofiza), govorimo o centralnem Cushingovem sindromu ali Cushingovi bolezni.
Kako deluje kortizol
Kortizol je vitalni hormon, ki ima številne funkcije. Znan je tudi kot »stresni hormon«, ker nastaja v večjih količinah, ko je telo izpostavljeno stalno povečanim zahtevam.
Kot »hormon stresa« kortizol aktivira degradacijske (katabolične) presnovne procese, da telesu zagotovi energijo za obvladovanje izjemnega stresa.
- Posredno (preko izražanja genov) zagotavlja sladkor (z glukoneogenezo v jetrih), beljakovine (predvsem z razgradnjo mišic) in maščobo. Na sredini telesa (trebuh, vrat, obraz) hkrati povzroča povečano nalaganje maščobe.
- Poleg tega kortizol povzroča razgradnjo kolagena, vezivnega tkiva in kostne snovi, kar v presežku povzroči razgradnjo (atrofijo) kože in zmanjšanje gostote kosti.
- Končno ima kortizol še vedno pomembno imunosupresivno vlogo, saj do določene mere zavira imunski odziv in vnetne reakcije. To je tudi razlog, zakaj je kortizol kot zdravilo velikega pomena.
Kako se manifestira Cushingov sindrom?
V skladu z različnimi funkcijami kortizola v telesu se tudi simptomi Cushingovega sindroma kažejo na najrazličnejših mestih:
- Obraz polne lune / obraz lune: Za Cushingov sindrom je značilen tudi okrogel in rdeč obraz zaradi kopičenja maščobe.
- Bikov vrat (bivolji vrat): Maščoba se vedno bolj nalaga tudi v predelu vratu.
- Spremenjene krvne vrednosti: Količina holesterola v krvi je pogosto povečana pri Cushingovem sindromu. Pogoste spremembe krvne slike, redko pomanjkanje kalija.
- Povišan krvni tlak: veliko ljudi s Cushingovim sindromom ima povišan krvni tlak.
- Mišična oslabelost in zmanjšana kostna gostota: V kontekstu Cushingovega sindroma pride do razgradnje mišične in kostne snovi. Tako se zmanjša mišična masa in kostna gostota. V določenih okoliščinah se razvije osteoporoza.
- Povečana dovzetnost za okužbe: zaradi splošnega zatiranja imunskega sistema pri Cushingovem sindromu so prizadeti posamezniki dovzetni za okužbe – na primer pogostejši prehladi
- Psihološke spremembe: v nekaterih primerih je Cushingov sindrom povezan tudi s psihološkimi spremembami, kot je depresija.
- Zmanjšana potenca: moški s Cushingovim sindromom pogosto razvijejo impotenco.
- Zmanjšana rast: pri otrocih Cushingov sindrom zmanjša rast s posrednim zaviranjem rastnega hormona.
Kakšna je pričakovana življenjska doba s Cushingovim sindromom?
Če tumor povzroči Cushingov sindrom (endogeni Cushingov sindrom) in ga uspešno zdravimo, je napoved za ponovno vzpostavitev kakovosti življenja dobra.
Kljub uspešnemu zdravljenju z zmanjšanjem simptomov lahko endogeni Cushingov sindrom povzroči povečano umrljivost zaradi povezanih stanj, kot so srčno-žilne bolezni ali okužbe.
Vendar pa je bolezen, če je ne zdravimo, zaradi številnih sočasnih bolezni pogosto usodna v nekaj mesecih ali letih.
Vzroki
Pri ugotavljanju vzroka je prvi korak razlikovanje eksogenega Cushingovega sindroma od endogenega Cushingovega sindroma. Eksogeno pomeni, da je prineseno od zunaj. Nasprotno pa je endogeni Cushingov sindrom posledica okvare ali bolezni v telesu.
Eksogeni Cushingov sindrom
Učinkovina kortizon (potem ko se v telesu pretvori v kortizol) deluje protivnetno in na splošno imunosupresivno.
Zato se uporablja na primer za zdravljenje kroničnih vnetnih črevesnih bolezni (Crohnova bolezen, ulcerozni kolitis), astme, multiple skleroze in številnih avtoimunskih bolezni. V takšnih primerih se kortizon običajno daje sistemsko, na primer v obliki tablet ali infuzije.
Odmerek glukokortikoidov, ki pri bolniku sproži Cushingov sindrom, se imenuje Cushingov prag.
Endogeni Cushingov sindrom
Tudi endogeni Cushingov sindrom temelji na presežku glukokortikoidov ali kortizola. V tem primeru pa izvira iz telesa samega. Endogeni Cushingov sindrom je veliko redkejši od eksogene različice, le približno dva do tri bolnike na milijon prebivalcev. Ženske so prizadete veliko pogosteje kot moški.
Kortizol nastaja v nadledvičnih žlezah, natančneje v tako imenovani skorji nadledvične žleze. Tam nastajajo tudi drugi hormoni, kot so androgeni (moški spolni hormoni, kot je testosteron) in aldosteron (pomemben za uravnavanje ravnovesja vode in natrija).
Spodbuja aktivnost nadledvične skorje. Preprosto povedano, to pomeni, da več kot ACTH nastane v hipofizi, več hormonov (predvsem kortizola) proizvede skorja nadledvične žleze.
Samokontrola tvorbe kortizola zdaj poteka s pomočjo regulacijskega kroga med CRH, ACTH in kortizolom:
Če je v krvi dovolj kortizola, zavira sproščanje CRH in ACTH v hipotalamusu oziroma hipofizi – in s tem posredno pospešuje proizvodnjo kortizola.
Višja kot je raven kortizola v krvi, bolj sta zavirana CRH in ACTH in manj novega kortizola nastane v skorji nadledvične žleze.
Glede na to, kje je motnja lokalizirana, se endogeni Cushingov sindrom deli na ACTH-odvisne in ACTH-neodvisne različice:
ACTH odvisen Cushingov sindrom.
Od ACTH odvisen Cushingov sindrom je odgovoren za približno 85 odstotkov vseh primerov endogenega Cushingovega sindroma. To je posledica presežka hipofiznega hormona ACTH. To spodbudi skorjo nadledvične žleze, da proizvaja prekomerno kortizol.
Ne glede na to, ali povečana tvorba ACTH v končni fazi izvira iz hipofize ali hipotalamusa – v obeh primerih govorimo o centralnem Cushingovem sindromu (imenovanem tudi Cushingova bolezen), saj je vzrok za presežek ACTH v centralnem živčnem sistemu (možganih). .
Ti tumorji, ki proizvajajo ACTH, vključujejo na primer drobnocelični bronhialni karcinom (oblika pljučnega raka) in redke črevesne tumorje. Občasno je ektopični Cushingov sindrom tudi posledica tumorja, ki proizvaja CRH: prekomerno stimulira proizvodnjo ACTH v hipofizi in posledično posredno stimulira proizvodnjo kortizola.
ACTH neodvisen Cushingov sindrom
Vzrok je običajno tumor nadledvične skorje, ki proizvaja kortizol. Pri odraslih je to običajno benigni tumor (adenom), pri otrocih pa pogosteje maligni tumor (karcinom).
Pri majhnih otrocih je takšen tumor nadledvične žleze tudi najpogostejši vzrok endogenega Cushingovega sindroma. Večina jih je v času diagnoze mlajših od 5 let. Pri otrocih, starejših od 7 let, je centralni ACTH-odvisni Cushingov sindrom pogostejši.
Treba je razlikovati med temi oblikami Cushingove bolezni in presežkom kortizola, ki ga sproži uživanje alkohola – z alkoholom povzročen »psevdo-Cushingov sindrom«. Predpostavlja se, da je tukaj vzrok povečano sproščanje CRH iz hipotalamusa. Ta oblika bolezni običajno izzveni po daljšem obdobju abstinence od alkohola.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Čim prej začnemo zdraviti Cushingov sindrom oziroma njegove vzroke, večja je verjetnost, da se bo umaknil in da ne bo več trajne poškodbe.
Kaj dela zdravnik?
Temu sledi fizični pregled. Med drugim zdravnik bolniku izmeri krvni tlak in težo. Pregleda tudi pacientovo kožo. S pomočjo različnih testov je mogoče ugotoviti, ali je v krvi dejansko presežek kortizola (hiperkortizolizem) in če je, od kod prihaja:
- 24-urno zbiranje urina: Zberemo bolnikov urin, izločen v 24 urah, da nato določimo koncentracijo prostega kortizola v njem. V primeru Cushingovega sindroma se rezultat meritve bistveno poveča.
Obstajajo tudi drugi testi, ki se uporabljajo pri obravnavi Cushingovega sindroma. Ti vključujejo insulinski hipoglikemijski test (za odkrivanje povišanih ravni kortizola), pa tudi dolgi test z deksametazonom in stimulacijski test CRH: zadnja dva sta v pomoč pri razlikovanju med različnimi oblikami Cushingovega sindroma (centralni, paraneoplastični ali nadledvični Cushingov sindrom). ).
zdravljenje
V primeru eksogenega Cushingovega sindroma po možnosti opustimo vsa zdravila, ki vsebujejo kortizon. Vendar tega ne bi smeli storiti nenadoma!
Če kortizonske pripravke jemljemo dlje kot nekaj dni, to zavre telesu lastno tvorbo kortizola v nadledvičnih žlezah. To poteka preko hipofize in nadzornih organov hipofize, ki zaradi povečane ravni kortizola v krvi sproščata manj CRH in ACTH.
O natančnem postopku se je smiselno posvetovati z zdravnikom. Podal vam bo natančno shemo, v kakšnih intervalih lahko znižujete odmerek in koliko, da bo vaše telo vedno dovolj preskrbljeno s kortizolom.
Nekaj tednov po operaciji je priporočljivo opraviti preiskavo krvi, da preverimo, ali so se ravni hormonov normalizirale in s tem ocenimo, ali je potrebna nadaljnja operacija.
Če operacija ni možna, se tumor lahko zdravi tudi z radioterapijo ali kemoterapijo. Včasih so predpisani tako imenovani adrenostatki - zdravila, ki zavirajo nastajanje kortizola v nadledvičnih žlezah.
Kaj lahko storite sami?
Poleg samega zdravljenja hiperkortizolizma lahko na njegove posledice in spremljajoče simptome, kot so debelost, bolezni srca in ožilja ter sladkorna bolezen, pozitivno vplivamo z zdravo, uravnoteženo prehrano in zadostnim gibanjem.
Če je mogoče, se izogibajte alkoholu, kofeinu in nikotinu, saj lahko ti stimulansi spodbujajo sekundarne in spremljajoče bolezni.
Redna vadba znižuje težo, olajša uravnavanje krvnega sladkorja, znižuje krvni tlak, krepi kosti in tako pomembno prispeva tudi k obvladovanju Cushingove bolezni.
Vprašajte svojega zdravnika za priporočila glede optimizirane prehrane za Cushingovo bolezen in kakšna oblika vadbe je primerna v vašem posameznem primeru.
Pogosta vprašanja o Cushingovem sindromu
Kaj je Cushingov sindrom?
Kako se manifestira Cushingov sindrom?
Cushingov sindrom se kaže s povečanjem telesne teže, zlasti na obrazu in trebuhu, tanko kožo, ki hitro zakrvavi, modrimi ali vijoličastimi strijami in oslabelostjo mišic. Drugi znaki so visok krvni tlak, visok krvni sladkor, povečana poraščenost telesa, utrujenost in nihanje razpoloženja. Ženske pogosto doživljajo motnje menstruacije, moški pa erektilno disfunkcijo.
Kaj sproži Cushingov sindrom?
Kaj lahko storimo glede Cushingovega sindroma?
Za zdravljenje Cushingovega sindroma je treba ustaviti prekomerno proizvodnjo hormona kortizola. Če je vzrok tumor v nadledvičnih žlezah ali hipofizi, je pogosto potrebna operacija ali radioterapija. Nekatera zdravila lahko tudi zmanjšajo ali blokirajo proizvodnjo kortizola.
Ali je Cushingov sindrom nevaren?
Kako dolgo traja Cushingov sindrom?
Cushingov sindrom je kronična bolezen. Potek bolezni je odvisen od vzroka in učinkovitosti zdravljenja. Lahko traja več tednov, da simptomi popolnoma izginejo. Včasih traja celo več mesecev ali let. V nekaterih primerih sta prisotna tudi stalna utrujenost in šibkost.
Kako se počutite zaradi Cushingovega sindroma?
Kaj se zgodi, če Cushingovega sindroma ne zdravimo?
Brez zdravljenja Cushingov sindrom povzroča resne zdravstvene težave, kot so sladkorna bolezen, hipertenzija, osteoporoza, mišična oslabelost in povečano tveganje za okužbe. Poleg tega se pojavljajo duševne bolezni, kot so depresija in anksioznost, erektilna disfunkcija pri moških in motnje menstrualnega cikla pri ženskah. V redkih primerih lahko pride do življenjsko nevarne situacije, če Cushingovega sindroma ne zdravimo.
