Amaurosis: Opis
Strokovni izraz amavroza (amaurosis) pomeni slepoto, ki je popolna nezmožnost zaznavanja svetlobe, na eno ali obe očesi. To ustreza znanstveni definiciji slepote.
Kaj zakonodajalec razume pod slepoto in slabovidnostjo?
Po zakonu je slepota naravno prisotna pri vseh osebah z amaurozo. Med slepe pa sodijo tudi osebe, če je njihova ostrina vida na boljšem očesu, tudi z očali ali kontaktnimi lečami, manjša od 0.02 (normalna vrednost: 1.0) – torej vidijo manj kot dva odstotka tistega, kar lahko oseba z normalnim vidom. zaznati.
Za slepe po zakonu veljajo tudi ljudje, katerih vidno polje je manjše od pet stopinj. Vidno polje je del okolja, ki ga lahko vidimo brez premikanja glave.
Slepota: Pogostost
Za razliko od nekaterih drugih držav Nemčija centralno ne beleži, koliko ljudi s slepoto ali slabovidnostjo je v tej državi. Svetovna zveza slepih (WBU) ocenjuje, da je po vsem svetu 253 milijonov slepih in slabovidnih ljudi. Na podlagi podatkov Svetovne zdravstvene organizacije (WHO) se ocenjuje, da je v Nemčiji 1.2 milijona ljudi slepih ali slabovidnih.
Natančnejše podatke daje statistika težjih invalidov: konec leta 2021 je bilo v državi 66,245 težjih invalidov slepih, 43,015 težjih slabovidnih in 225,340 s kakšno drugo okvaro vida.
Incidenca slepote v drugih regijah sveta se zelo razlikuje. V primerjavi z industrializiranimi državami je v državah v razvoju slepota pogostejša zaradi razširjenosti različnih nalezljivih bolezni, ki ogrožajo vid. Ti vključujejo predvsem:
- Onhocerciaza (»rečna slepota«): oblika filariaze (okužbe z ogorčicami). Drugi najpogostejši vzrok slepote na svetu.
V nadaljevanju bomo obravnavali predvsem dve drugi bolezni, ki vodita do amauroze:
- Amaurosis fugax (prehodna slepota, tudi začasna slepota).
- Leberjeva prirojena amavroza (amaurosis congenita Leber)
Amaurosis: simptomi
Če bolnik trpi za amaurozo, na prizadeto oko ne vidi ničesar. Odvisno od vzroka te slepote se lahko pojavijo različni drugi simptomi.
Simptomi amaurosis fugax
Pri amaurosis fugax nekdo nenadoma oslepi za nekaj minut, skoraj vedno le na eno oko. Bolečina se ne pojavi. Med drugim je ta začasna slepota lahko znanilec možganske kapi in jo lahko spremljajo drugi nevrološki izpadi, kot je nenadna hemiplegija.
Simptomi Leberjeve prirojene amauroze
Poleg tega imajo bolniki pogosto nehoteno tresenje oči (nistagmus), strabizem in daljnovidnost. Poleg tega je lahko Leberjeva prirojena amavroza povezana s katarakto (zamegljenost očesne leče, imenovana tudi katarakta) ali keratokonusom (izbočenje roženice očesa).
Amaurosis: Vzroki in dejavniki tveganja
Obstajajo različne bolezni, ki lahko povzročijo amaurozo. V skladu s tem so spremenljivi tudi dejavniki tveganja. Najpogostejši vzroki slepote v Evropi so naslednji:
- Diabetes mellitus (diabetična bolezen mrežnice)
- Starostna degeneracija makule (izguba mesta najostrejšega vida na mrežnici)
- glavkom
- Poškodbe
- Vnetja, npr. vnetje šarenice (uveitis)
- Odmik mrežnice (Ablatio retinae)
Poleg tega obstajajo posebni vzroki, ki lahko vodijo do različnih vrst amauroze. Ti so opisani spodaj.
Amaurosis fugax: vzroki
Najpogosteje krvni strdek izvira iz karotidne arterije, zožene zaradi arterioskleroze: pri arteriosklerozi se na notranji steni žile tvorijo maščobne obloge (plaki). Na teh plakih lahko zlahka nastanejo krvni strdki, ki se lahko zrahljajo in s pretokom krvi odplavijo v osrednjo arterijo mrežnice. Ko zamašijo to ali njegove veje, pride do začasne slepote prizadetega očesa. Lahko je opozorilni znak za možgansko kap ali TIA (znanilec kapi) – izločeni krvni strdki iz karotidne arterije lahko namreč zamašijo tudi možganske žile.
Drugi možni vzroki za amaurosis fugax vključujejo:
- vaskularno vnetje (vaskulitis), kot je poliarteritis nodoza (vnetje srednje velikih arterij) ali arteritis temporalis
- bolezni vezivnega tkiva (kolagenoze), zlasti eritematozni lupus
Dejavniki tveganja za amaurosis fugax
Najpogostejši vzrok za amaurosis fugax – arteriosklerozo z mikroembolijo v mrežnici – lahko med drugim spodbujajo naslednji dejavniki:
- kajenje
- Visok krvni tlak
- povišan holesterol
- prekomerno telesno težo ali debelost
Leberjeva prirojena amauroza: vzroki
Amaurosis: pregledi in diagnoza
Očesni zdravnik (oftalmolog) je prava oseba za pogovor, če ne vidite na eno ali obe očesi. Najprej vzame vašo anamnezo tako, da vam postavi različna vprašanja, kot so:
- Kako dolgo je prisotna izguba vida?
- Ali izguba vida prizadene obe očesi?
- Ali oči bolijo?
- Ali imate znane osnovne bolezni, kot je žilna bolezen?
- Ali so v vaši družini znane dedne bolezni?
Zdravnik vam nato pregleda oči z različnimi metodami in napravami. Na primer, določi ostrino vida vsakega očesa. Če želite to narediti, morate na določeni razdalji na steni prepoznati določene črke ali številke, ki izmenično pokrivajo levo in desno oko.
Ugotovitve pri amavrozi
V primeru amaurosis fugax lahko pogosto opazimo majhne, svetlo lesketajoče se usedline v žilah mrežnice, ki jih zamašijo. Za potrditev suma na to obliko slepote in pravočasno odkrivanje morebitnih grozečih ozkih grl v prekrvavitvi možganov se je vseeno treba posvetovati z nevrologom in žilnim kirurgom. Najprej s stetoskopom in nato z ultrazvokom (sonografijo) pregledajo arterije, ki oskrbujejo možgane s krvjo. Na ta način lahko odkrijejo morebitne zožitve.
Druge možne vzroke za akutno poslabšanje vida (npr. migrena, optični nevritis) je treba razlikovati od amauroze zaradi pretoka krvi.
Pri Leberjevi prirojeni amavrozi lahko oftalmolog med pregledom poleg izgube vida običajno dobi še naslednje ugotovitve:
- nistagmus (tresenje oči)
- strabizem (škiljenje)
- ni reakcije učencev na vpadno svetlobo
Pri tej dedni slepoti mora pediater izključiti morebitne druge bolezni, ki se pogosto pojavljajo poleg. Sem spadajo bolezni ledvic, epilepsija in duševna zaostalost.
Amaurosis: Zdravljenje
Slepota močno otežuje vsakdanje življenje. Slepi pa se s pomočjo različnih pripomočkov znajdejo v svojem okolju. Tej vključujejo:
- Računalniški programi, ki na glas berejo informacije na zaslonu
- gospodinjski aparati, ki s slepo osebo komunicirajo prek zvokov, na primer ko je lonec napolnjen do roba
- @ palica za slepe za zaznavanje ovir pri hoji
Poleg tega psi vodniki lahko povečajo varnost med hojo, saj lahko zaznajo višje ovire, kot so viseči poštni nabiralniki, ki jih palica vodnik zgreši.
Terapija za amaurosis fugax
Poleg tega je zdrav življenjski slog velikega pomena za preprečitev morebitne grozeče možganske kapi. Vključuje, vendar ni omejeno na:
- vzdržati se nikotina
- redno vadbo
- dober nadzor krvnega sladkorja v primeru sladkorne bolezni
- znižanje krvnega tlaka v primeru hipertenzije
- Zdrava prehrana
Če je kot vzrok za amaurosis fugax diagnosticiran arteritis temporalis, je treba bolnika nemudoma zdraviti s pripravkom kortizona. V nasprotnem primeru je neizbežna trajna slepota!
Terapija Leberjeve kongenitalne amauroze
Če je prirojena slepota posledica mutacije gena RPE65, obstaja možnost genske terapije: V tem primeru se zdravilna učinkovina Voretigen Neparvovec injicira pod mrežnico. To naj bi bolnikom omogočilo boljšo orientacijo v slabših svetlobnih pogojih.
Nadaljnje terapevtske možnosti (tudi proti drugim genskim mutacijam) so še vedno predmet raziskav.
Amavroza: potek bolezni in prognoza
Leberjeva prirojena amaurosis je neozdravljiva bolezen. Prizadeti otroci se pogosto rodijo slepi ali oslepijo v prvem letu življenja. V nekaterih primerih ostane majhen del vidnega polja, tako da se lahko bolniki z ustreznimi vizualnimi pripomočki celo naučijo brati.
