Kratek pregled
- Prognoza: Glioblastom ni ozdravljiv. Napoved je odvisna na primer od zdravstvenega stanja bolnika in stopnje tumorja. Čas preživetja se giblje od nekaj mesecev do nekaj let.
- Simptomi: glavoboli, zlasti ponoči in zjutraj, slabost in bruhanje, motnje govora ali epileptični napadi, koma
- Diagnoza: Fizični, nevrološki in nevropsihološki pregledi, slikanje z magnetno resonanco (MRI), računalniška tomografija (CT), pozitronska emisijska tomografija (PET).
- Zdravljenje: kirurgija, kemoterapija in radioterapija.
Kaj je glioblastom?
Najpogosteje se tumor oblikuje v eni možganski polobli in hitro preraste v drugo možgansko poloblo. Njegova oblika tedaj spominja na metulja, zato ga včasih opisno imenujemo »metuljasti gliom«.
Primarni in sekundarni glioblastom
Tumorske celice glioblastoma izhajajo iz posebnih celic centralnega živčnega sistema, imenovanih glialne celice. Opravljajo številne pomembne funkcije. Na primer, držijo živčne celice na mestu in jih oskrbujejo s hranili. Glede na točen izvor ločimo primarno in sekundarno obliko tumorja:
- Sekundarni glioblastom: Razvije se iz možganskega tumorja nižje stopnje po WHO. V tem primeru je glioblastom zadnja faza tumorske bolezni z daljšim potekom. Najvišja starost obolelih je med 40. in 60. letom.
Mimogrede, »IDH-mutiran« pomeni pravočasno spremembo določenega gena, natančneje gena encima izocitrat dehidrogenaze-1 ali -2. Ta encim sodeluje pri celični presnovi. Zdravniki posebej iščejo mutacijo IDH v vseh možganskih tumorjih, da jih ustrezno razvrstijo.
Pogostnost glioblastoma
Do danes ni na voljo priznanih preventivnih ukrepov ali ukrepov za zgodnje odkrivanje.
Glioblastom: posebne različice
V redkih primerih se razlikujejo posebne različice glioblastoma: gliosarkom, velikanski glioblastom in epitelioidni glioblastom. Imajo značilno spremenjene lastnosti tkiva – vendar so diagnoza, terapija in prognoza za vse različice enaki. Enako velja za glioblastome pri otrocih.
Pričakovana življenjska doba in kakovost življenja sta odvisni tudi od posameznih dejavnikov. Tumorske celice nimajo enakih lastnosti pri vseh prizadetih osebah. Nekatere je mogoče obravnavati bolje kot druge. Če se tumor med zdravljenjem hitro zmanjša, je prognoza za glioblastom boljša kot v drugih primerih.
Posledično prizadeti posamezniki sami do določene mere vplivajo na potek glioblastoma: sprejmejo krajšo življenjsko dobo, če to izboljša njihovo kakovost življenja z glioblastomom.
Kako se manifestira glioblastom?
Kot pri skoraj vseh boleznih možganov so simptomi glioblastoma odvisni predvsem od natančne lokacije proliferirajočega tkiva. Tako se glede na možgansko regijo pojavijo popolnoma različni simptomi.
Glavobol se običajno pojavi ponoči ali v zgodnjih jutranjih urah in se čez dan izboljša. Za razliko od običajnih glavobolov se ti sčasoma vračajo z naraščajočo resnostjo. Zdravila pogosto ostanejo neučinkovita.
Če glioblastom raste, se poveča intrakranialni tlak. Prizadeti zato pogosto občutijo slabost, zlasti zjutraj. Nekateri morajo bruhati. Če pritisk še naprej narašča, so prizadeti pogosto videti utrujeni ali zaspani. V skrajnih primerih glioblastom povzroči komatozno stanje.
Kako se razvije glioblastom?
Tako kot druge celice v telesu se redno obnavljajo. Pri tem pride do napak v glioblastomu, ki vodijo v nenadzorovano rast celic in na koncu do tumorja.
Dejavniki tveganja za glioblastom
Zakaj se glioblastom razvije, je še vedno slabo razumljen. Vendar pa obstajajo številni dejavniki, ki povečujejo tveganje za nastanek glioblastoma:
Vzorci dednih bolezni: Glioblastomi se običajno pojavijo občasno, kar pomeni, da v večini primerov niso dedni. Vendar pa obstajajo številne genetske motnje, pri katerih se možganski tumorji na splošno pogosteje razvijejo:
- Nevrofibromatoza (NF): redka, dedna bolezen, povezana z benignimi tumorji v živčnem sistemu.
- Turcotov sindrom: dedna bolezen, povezana z velikim številom polipov v črevesju
- Lynchev sindrom: vodi do dednega kopičenja raka prebavil
- Li-Fraumenijev sindrom: zelo redka bolezen, ki jo povzroča mutacija zarodne linije tumor supresorskega gena; se pojavi zgodaj v življenju in je povezan s številnimi različnimi tumorji
Vendar pa IARC – Mednarodna agencija za raziskave raka Svetovne zdravstvene organizacije – radiofrekvenčna polja že od leta 2011 uvršča na seznam možnih rakotvornih snovi. Načrtovana je nova ocena, zlasti ker študije, izvedene po letu 2011, doslej niso potrdile prvotnih indikacij.
Katere preiskave se izvajajo za glioblastom?
Cilj zdravnikov je čim bolj natančno razvrstiti možganski tumor – z drugimi besedami, ugotoviti, v kateri fazi je, kje točno se nahaja in kakšne individualne značilnosti ima tumorsko tkivo. To je predpogoj za načrtovanje optimalnega zdravljenja.
Zdravstvena zgodovina
Za zbiranje anamneze bolnika zdravnik najprej podrobno povpraša o simptomih in poteku bolezni v daljšem časovnem obdobju ter morebitnih osnovnih ali prejšnjih boleznih.
KPS je v veliki meri subjektivna ocena, čeprav so v obravnavo vključeni tudi rezultati fizičnih pregledov in laboratorijske vrednosti.
KPS se giblje od nič do sto odstotkov, pri čemer 30 odstotkov kaže na hudo invalidnost in 90 odstotkov odraža minimalne simptome pri normalni aktivnosti. Glede na KPS lečeči zdravstveni tim načrtuje nadaljnje ukrepanje glede na fizično stanje posameznika.
Nevrološki pregled
Strokovnjaki to imenujejo tako imenovana standardizirana testna baterija, ki naj bi osvetlila številne kognitivne sposobnosti čim bližje resničnemu življenju. Zdravnik na primer uporablja naslednje teste:
Montrealska kognitivna ocena (MoCa): MoCa je tudi primeren test za oceno primanjkljajev zaradi bolezni možganskega tumorja. Traja približno deset minut in omogoča odkrivanje blagih kognitivnih motenj.
Slikovni postopki
Pogosto se simptomi pojavijo nenadoma in precej jasno kažejo na patološko dogajanje v možganih. Zaradi tega se zdravnik takoj dogovori za slikovno preiskavo.
- Računalniška tomografija (CT): Če MRI iz določenih razlogov ni mogoč (na primer pri uporabnikih srčnega spodbujevalnika), zdravniki kot alternativni slikovni postopek opravijo CT (tudi s kontrastnim sredstvom).
Biopsija
Če je možganski tumor lahko dostopen, ga zdravniki kirurško odstranijo (resekcija). V določenih okoliščinah to ni mogoče, na primer, če je prizadeti tako ali tako močno oslabljen. V tem primeru zdravniki selektivno odvzamejo vzorec tkiva (stereotaktična biopsija).
Tumorsko tkivo nato v laboratoriju pregledajo specialisti, imenovani patologi. Šele takrat je mogoče natančno določiti značilnosti tkiva in glioblastom dokončno klasificirati.
O-6-metilgvanin-DNA metiltransferaza (MGMT) je pomemben encim za popravljanje DNA. To pomeni, da popravlja poškodbe genetskega materiala. Promotor MGMT je ustrezen del genoma, ki shranjuje informacije (načrt) popravljalnega encima MGMT.
Kako se zdravi glioblastom?
Zdravljenje izbire glioblastoma je radikalna operacija (resekcija). Temu običajno sledita obsevanje in kemoterapija. V nekaterih okoliščinah lahko zdravniki uporabijo tako imenovana polja za zdravljenje tumorjev (TTF).
Natančno zdravljenje je odvisno od starosti bolnika in njegovega fizičnega stanja. Poleg tega igrajo vlogo natančne značilnosti tkiva tumorja.
Operacija glioblastoma
Zdravniki poskušajo tumorsko tkivo čim bolj odstraniti in prihraniti zdravo tkivo. V ta namen se na primer med operacijo izvajajo različni slikovni posnetki. To kirurgom omogoča lažjo orientacijo v možganih (nevronavigacija). Če resekcija ni mogoča, zdravniki vzamejo vsaj vzorec tkiva.
Obsevanje in kemoterapija
V večini primerov prizadeti sočasno prejemajo kemoterapijo z učinkovino temozolomid. To je radiokemoterapija, ki običajno traja šest tednov. Obsevanje se izvaja v več sejah. Temozolomid se jemlje vsak dan. Radiokemoterapiji običajno sledi večmesečna samo kemoterapija.
Prilagojeno zdravljenje glioblastoma
Pri starejših posameznikih se lahko število radioterapij zmanjša (hipofrakcionirana radioterapija). Če posameznik ni v dobrem fizičnem stanju, je verjetneje, da bodo zdravniki izvajali samo kemoterapijo (MGMT metiliran) ali samo obsevanje (MGMT nemetiliran).
Polja zdravljenja tumorjev
Za zdravljenje TTFields zdravnik na obrito lasišče nalepi posebne blazinice iz keramičnega gela in tako ustvari nekakšno kapuco. Na teh blazinicah se nato naberejo izmenična električna polja. To tumorskim celicam prepreči nadaljnjo delitev in namesto tega v najboljšem primeru odmre.
Poleg zdravljenja s TTFields posamezniki s to boleznijo še naprej jemljejo zdravilo temozolomid.
Pokritje stroškov TTFields
Od maja 2020 obvezne zdravstvene zavarovalnice krijejo zdravljenje s TTFields za ljudi z novo diagnosticiranim glioblastomom. Predpogoj je, da tumor po končani radiokemoterapiji ne raste znova (zgodaj). Da bi to izključili, zdravniki predhodno poskrbijo za slikanje glave z magnetno resonanco (MRI).
(Še vedno) Ni standardne terapije
Po trenutnih medicinskih smernicah zdravljenje s tumorskimi terapevtskimi polji (še) ne velja za standardno zdravljenje glioblastoma. Za to so najprej potrebne nadaljnje neodvisne študije. Ti naj bi med drugim potrdili obetavne rezultate ključne študije.
Strokovnjaki Inštituta za kakovost in učinkovitost zdravstvenega varstva (IQWiG) so v izjavi pozitivno ocenili dodatno korist kombinirane terapije. Zvezni skupni odbor (G-BA) je sledil tej oceni in možnost zdravljenja vključil v katalog ugodnosti obveznih zdravstvenih zavarovalnic.
Možni neželeni učinki
Na splošno velja, da zdravljenje s TTFields dobro prenašajo. Najpogostejši neželeni učinki, zabeleženi v ključni študiji, so bili draženje kože zaradi blazinic (pordelost, redko srbenje ali mehurji).
V izjavi strokovnjaki IQWiG tudi poudarjajo, da je možno, da se nekateri pacienti počutijo omejene v vsakdanjem življenju zaradi dolgotrajne dnevne uporabe žičnih blazinic.
Če se tumor po končani terapiji ponovno pojavi ali če glioblastom raste med trajajočim zdravljenjem, se zdravstveni tim individualno odloči za ponovno operacijo, obsevanje ali kemoterapijo. V slednjem primeru se poleg temozolomida uporabljajo tudi druge snovi, na primer citostatik lomustin (CCNU) ali protitelo bevacizumab.
Lajšanje simptomov bolezni
Ker ima glioblastom zelo slabo prognozo, je bolezen za številne obolele in njihove svojce težko obvladljiva. Psihoterapija, pastoralna oskrba ali skupine za samopomoč lahko tukaj nudijo podporo.
