Kratek pregled
- Simptomi: težave pri požiranju s ponavljajočo se aspiracijo, regurgitacija neprebavljene hrane iz požiralnika ali želodca, bruhanje, bolečina za prsnico, izguba teže.
- Potek bolezni in napoved: Če se ne zdravi, se simptomi poslabšajo, vendar so zlahka ozdravljivi. Zdravljenje z zdravili pogosto zahteva nadaljnje spremljanje.
- Preiskave in diagnostika: ezofagoskopija in gastroskopija, rentgenski pregled požiralnika pred požiralnikom, merjenje tlaka v požiralniku.
- Zdravljenje: Zdravljenje z zdravili, injekcija botulinskega toksina, balonska dilatacija, endoskopska miotomija, operacija (laparoskopska miotomija), po potrebi prehranska terapija.
- Preprečevanje: ker natančni vzroki ahalazije večinoma niso znani, ni priporočil za preprečevanje.
Kaj je ahalazija?
Med požiranjem so kontrakcijski gibi požiralnika (peristaltika) običajno natančno sinhronizirani s časom odpiranja spodnjega sfinktra: »La-Ola-valu« podobni gibi požiralnika prenašajo pulpo hrane skozi požiralnik. Na spodnjem koncu požiralnika se nato ravno ob pravem času sprosti sfinkter in hrana najprej vstopi v prvi, zgornji del želodca (kardijo).
Posledično se živilska pulpa zaradi oslabljene peristaltike ne prenaša več normalno skozi požiralnik. Poleg tega se dvigne pred trajno obremenjen spodnji ezofagealni sfinkter, kar povzroči značilne simptome ahalazije. Ti vključujejo zlasti težave pri požiranju trdne hrane (disfagija) in regurgitacijo neprebavljenih ostankov požiralnika iz požiralnika v usta in grlo.
Kdo je prizadet?
Kakšni so simptomi ahalazije?
Tipični simptomi ahalazije so težave pri požiranju (disfagija) in regurgitacija neprebavljene hrane. Drugi simptomi vključujejo bolečino za prsnico, hujšanje in slab zadah.
Težave pri požiranju
V napredovali fazi bolezni se simptomi stopnjujejo. Prizadete osebe težko požirajo tekočino brez napora. To za prizadete predstavlja precejšnje težave. Po eni strani je motnja požiranja čustveno zelo obremenjujoča, po drugi strani pa prizadeti močno shujšajo, kar bistveno zmanjša njihovo telesno zmogljivost.
Regurgitacija neprebavljenih ostankov hrane
Nekatere prizadete osebe imajo močno izražen občutek sitosti in morajo tudi bruhati. Ti posamezniki nimajo grenkega okusa v ustih, značilnega za zgago (refluksno bolezen), saj hrana še ni imela stika z želodčno kislino pri ahalaziji. Poleg tega, ker je spodnji ezofagealni sfinkter pri ahalaziji trajno napet, prizadeti posamezniki nimajo zgage ali pa jo zelo malo.
Drugi simptomi ahalazije
Ko je ahalazija izrazita, prizadeti posamezniki močno izgubijo težo. Pri primarni ahalaziji izguba telesne teže poteka počasi v mesecih ali letih in običajno ne presega deset odstotkov prvotne telesne teže. Pri sekundarni ahalaziji je izguba teže včasih še bolj izrazita in tudi napreduje v veliko krajšem času.
Ker se pulpa hrane nabira pred trajno obremenjenim spodnjim ezofagealnim sfinktrom, ostanki hrane ostanejo v požiralniku. Te kolonizirajo in razgradijo bakterije. Zaradi tega imajo nekateri prizadeti posamezniki izrazit slab zadah (foetor ex ore, halitoza).
Ali je ahalazija ozdravljiva?
Kakšna je pričakovana življenjska doba z ahalazijo?
Ahalazija zahteva reden zdravniški nadzor, ki običajno traja vse življenje. Če se ahalazija zdravi, pričakovana življenjska doba načeloma ni omejena.
Zapleti ahalazije
Bolniki z ahalazijo imajo znatno povečano tveganje za raka požiralnika: njihovo tveganje je 30-krat večje kot pri zdravih posameznikih. To je posledica dejstva, da morajo, ko je sluznica požiralnika nenehno obremenjena in razdražena, nenehno nastajati nove celice, ki popravijo poškodovano sluznico požiralnika.
Vzroki in dejavniki tveganja
Vzrok za aahalzijo je oslabljen nadzor nad mišicami požiralnika: Dejanje požiranja je zapleten, natančno nastavljen proces, ki zahteva natančno časovno nadzor nad mišicami požiralnika z živčnimi impulzi. Če ta nadzor odpove, je peristaltika požiralnika motena in spodnji ezofagealni sfinkter se ne sprosti več.
Zdravniki razlikujejo primarno in sekundarno ahalazijo.
Vzroki primarne ahalazije še niso popolnoma razumljeni. Zdravniki govorijo tudi o idiopatski ahalaziji. Primarna ahalazija se pojavi pogosteje kot sekundarna ahalazija.
Ni znano, kaj sproži odmiranje živčnih celic. Raziskovalci kot možne vzroke menijo na primer okužbo ali avtoimunsko bolezen.
Sekundarna ahalazija
Genetski vzroki
Ko ahalazija že prizadene otroke in mladostnike, je pogosto odgovoren genetski vzrok. Ahalazija je na primer eden od glavnih simptomov tako imenovanega sindroma trojnega A (AAA sindrom). Bolezen se deduje avtosomno recesivno in poleg ahalazije vključuje še druge simptome, kot sta adrenalna insuficienca in nezmožnost solzenja (alakrimija).
Pregledi in diagnoza
Prava oseba, na katero se obrnete ob sumu na ahalazijo, je vaš družinski zdravnik ali specialist interne medicine in gastroenterologije. Že natančen opis simptomov daje zdravniku dragocene informacije o trenutnem zdravstvenem stanju (anamneza). Lečeči zdravnik bo postavil vprašanja, kot so:
- Imate težave s požiranjem, imate na primer občutek, da se vam hrana zastaja v grlu?
- Ali morate občasno povrniti neprebavljene ostanke hrane?
- Imate bolečine pri požiranju?
- Ste shujšali?
- Ste opazili slab zadah?
Dodatni pregledi pri sumu na ahalazijo
Če simptomi niso jasni, slikovni postopki, kot sta ezofagoskopija in tako imenovana metoda požiranja kaše, pomagajo pri diagnosticiranju ahalazije. Če je potrebno, zdravnik z ezofagealno manometrijo preveri tudi delovanje spodnjega ezofagealnega sfinktra.
Ezofagoskopija in gastroskopija (gastroskopija in ezofagoskopija)
Pacient šest ur pred preiskavo ne sme ničesar jesti ali piti, da ima zdravnik med preiskavo jasen pregled nad sluznico. Običajno je požiralnik takrat popolnoma čist, toda v primerih ahalazije se v požiralniku pogosto še vedno nahajajo ostanki požiralnika. Če obstaja sum na ahalazijo, zdravnik običajno med endoskopskim pregledom vzame vzorec tkiva, da izključi maligni tumor.
Pregled ezofagealne dojke
Če je prisotna ahalazija, je na rentgenski sliki pogosto viden prehod med požiralnikom in vhodom v želodec v obliki kozarca za šampanjec. Vhod v želodec je stanjšan v obliki peclja, požiralnik pred njim pa je lijakasto razširjen. Ta oblika kozarca za šampanjec nastane, ker se živilska pulpa nabere pred zožitvijo spodnjega ezofagealnega sfinktra, kar povzroči, da se požiralnik pred zožitvijo sčasoma razširi.
Merjenje tlaka v požiralniku (ezofagealna manometrija) se lahko uporablja za ugotavljanje peristaltičnih gibov požiralnika in delovanja ezofagealnega sfinktra. V ta namen se sonda z več merilnimi kanali pomakne do izhoda iz želodca in določi tlak na različnih točkah požiralnika med procesom požiranja.
Na podlagi rezultatov manometrije lahko ahalazijo razdelimo v tri podskupine:
- Tip 1: Klasična ahalazija z malo ali brez merljive napetosti mišic požiralnika (ni prisotne peristaltike).
- Tip 2: Panezofagealna ahalazija z neusmerjenimi napetostmi celotne ezofagealne muskulature brez sprostitve pri več kot 20 odstotkih požiranja
Podskupine igrajo pomembno vlogo predvsem pri izbiri terapije.
Ahalazija: Terapija
Zdravljenje ahalazije je potrebno, kadar je nelagodje posledica motnje. Za lajšanje simptomov ahalazije so na voljo različne možnosti. S pomočjo zdravil ali posebnih posegov je običajno mogoče doseči izboljšanje simptomov. Cilj terapije je zmanjšati povečan pritisk spodnjega ezofagealnega sfinktra.
Terapija z zdravili pomaga le pri približno desetih odstotkih bolnikov. Zdravilna učinkovina nifedipin – prvotno zdravilo (kalcijev anatgonist) za zdravljenje visokega krvnega tlaka – povzroči sprostitev ezofagealnega sfinktra. Podoben učinek ima skupina učinkovin, znana kot nitrati. Bolniki vzamejo zdravilo približno 30 minut pred jedjo. To povzroči, da spodnji ezofagealni sfinkter pravočasno popusti in hrana lažje prehaja v želodec.
Injekcija botoksa
Zoženi prehod med požiralnikom in želodcem lahko razširimo na primer z vbrizgavanjem botulinskega toksina (botoksa) neposredno v spodnjo zoženo požiralnikovo mišico zapiralko. Zdravniki med gastroskopijo opravijo injekcijo razredčenega botoksa. Večina ljudi pozna botoks kot toksin, ki paralizira živce in se uporablja v lepotni medicini. Blokira živčne poti v ezofagealnem sfinktru, nakar ta popusti.
Endoskopska terapija
Endoskopski, neinvazivni ali minimalno invazivni posegi, kot sta balonska dilatacija ali metoda POEM, sodijo med najučinkovitejše posege pri zdravljenju ahalazije. Izjema so mladi bolniki z ahalazijo, pri katerih je operacija dolgoročno običajno bolj primerna.
Balonska dilatacija (balonska dilatacija)
Zdravnik potegne tanko cevko skozi usta v požiralnik do ožine (stenoze) na vhodu v želodec. Tja postavi majhen balon, ki sedi na koncu cevi, in ga napihne. To raztegne zožitev, kar na začetku izboljša simptome pri približno 85 odstotkih prizadetih.
Za razliko od kirurškega posega dialacijska metoda ne ustvari antirefluksne naprave. Posledica tega je gastroezofagealna refluksna bolezen (GERB) pri 20 do 30 odstotkih obolelih.
Perioralna endoskopska miotomija (POEM).
Pri metodi POEM zdravnik s pomočjo endoskopa, kakršnega uporabljajo pri gastroskopiji, prereže spodnjo, obročasto zapiralko požiralnika. Ker sluznice ne sme čim bolj poškodovati, vodi endoskop pod sluznico znotraj kanala do spodnjega ezofagealnega sfinktra. Ta postopek je zelo preprost in manj invaziven postopek.
Miotomija je zelo učinkovita metoda; glede na novejše študije je uspešnost približno 90-odstotna, vsaj za kratkoročna opazovanja. Najbolje se odzovejo bolniki z ahalazijo 3. stopnje. Ker tudi pri tej metodi ni zaščite pred refluksom, se GERB pri večini obolelih razvije po daljšem času.
Surgery
Če bolnikom z zgornjimi ukrepi ni mogoče zadostno pomagati, je pogosto potrebna operacija. To je še posebej uporabno za mlade bolnike, mlajše od 40 let, saj balonska dilatacija pri mnogih bolnikih v tej starostni skupini dolgoročno slabo deluje.
Laparoskopska Hellerjeva miotomija (LHM)
Zdravniki namestijo tudi manšeto za fundus za zaščito pred refluksom. Ta manšeta delno zapre prehod iz požiralnika v želodec in ga zoži, tako da je GERB po takem kirurškem posegu malo ali nič.
Prehranska terapija za ahalazijo
Specializirana prehranska terapija pomaga nekaterim ljudem z nevrogeno disfagijo, kot je ahalazija, da lažje jedo, ko imajo težave s požiranjem. Predvsem zdravniki priporočajo uživanje strukturno spremenjene hrane in zgoščenih tekočin. Cilj terapije je tudi zmanjšati velikost bolusa, da se hrana lažje pogoltne.
Težava pri tovrstni dieti je splošni vnos tekočine, ki je pri nekaterih obolelih zmanjšan zaradi zgostitve pijač. Poleg tega včasih primanjkuje pomembnih hranil. Pijte dovolj, da preprečite pomanjkanje tekočine, in se redno posvetujte z zdravnikom ali dietetikom. Na ta način lahko prehranjevalni načrt pravočasno prilagodimo, če se pojavijo simptomi pomanjkanja.
Ker natančni vzroki ahalazije večinoma niso znani, ni priporočil za preprečevanje.
