Kakšna je pričakovana življenjska doba pri multipli sklerozi?
Prognoza ljudi z multiplo sklerozo se je v zadnjih desetletjih izboljšala: pričakovana življenjska doba zaradi bolezni pogosto ni bistveno skrajšana. Mnogi prizadeti ljudje živijo z boleznijo desetletja. Maligni (maligni), torej posebej hud potek multiple skleroze pa se včasih že po mesecih konča usodno. Ampak to je redko.
Pogosteje ljudje z multiplo sklerozo umrejo zaradi zapletov, kot sta pljučnica ali urosepsa (zastrupitev krvi, ki izvira iz sečil). Tudi samomori so med njimi pogostejši kot pri normalni populaciji.
Načeloma ne smemo pozabiti, da na zdravje in pričakovano življenjsko dobo vpliva veliko dejavnikov – tako pri bolnikih z multiplo sklerozo kot pri zdravih ljudeh. Sem sodijo na primer prekomerno uživanje tobaka in alkohola, nizka izobrazbena raven ali socialne in psihične obremenitve in stres, na primer zaradi brezposelnosti ali ločitve.
Individualni potek in prognoza bolezni sta tako odvisna od številnih dejavnikov in se zato od osebe do osebe zelo razlikujeta. Tudi najboljši strokovnjak zato ne more natančno napovedati poteka multiple skleroze in pričakovane življenjske dobe posameznega obolelega.
Kaj se zgodi med recidivom MS?
- traja vsaj 24 ur
- imajo interval več kot 30 dni od začetka zadnje epizode in
- jih ne sproži povišana telesna temperatura (Uhthoffov fenomen), okužba ali drug fizični ali organski vzrok (sicer jih imenujemo psevdorelaps).
Posamezni dogodki, ki trajajo le nekaj sekund ali minut (na primer nenaden hud mišični krč, trigeminalna nevralgija), se ne štejejo za ponovitev. Če pa se v več kot 24 urah pojavi več takšnih posameznih dogodkov, se to lahko obravnava kot ponovitev.
Vsak recidiv MS sproži eno ali več akutnih vnetnih žarišč v osrednjem živčnem sistemu (CNS), to je v možganih in hrbtenjači. Pri tem vnetju se uničijo živčne ovojnice (mielinske ovojnice), kar zdravniki imenujejo demielinizacija.
Prizadeta živčna vlakna ne morejo več pravilno prenašati živčnih signalov. Glede na to, kje v osrednjem živčevju se pojavi vnetje, obstajajo prej neznani simptomi in/ali že znane težave.
Časovni intervali med dvema zaporednima epizodama, v katerih se stanje obolelega običajno ne poslabša, trajajo različno dolgo – vendar najmanj 30 dni. V določenih okoliščinah pa lahko trajajo celo mesece ali leta.
Kakšen je potek multiple skleroze?
Pri multipli sklerozi (MS) se z vnetjem povezana poškodba (lezije) pojavi na več mestih v osrednjem živčnem sistemu in povzroči veliko različnih nevroloških simptomov. Glede na točen potek zdravniki razlikujejo naslednje oblike MS:
- Recidivno-remitentna multipla skleroza (RRMS): simptomi MS se pojavljajo občasno, tj. v recidivih. Vmes se aktivnost bolezni do določene mere ustavi. Prvi recidiv se imenuje klinično izoliran sindrom (CIS).
- Primarno progresivna multipla skleroza (PPMS): bolezen napreduje neprekinjeno od začetka brez recidivov.
- Sekundarno progresivna multipla skleroza (SPMS): bolezen se začne z recidivi in nato preide v progresivno.
Relapsno-remitentna MS (RRMS)
RRMS: aktiven, neaktiven ali zelo aktiven
Zdravniki govorijo o aktivnem RRMS, kadar je bolezen aktivna. To pomeni, da se pri prizadeti osebi trenutno ponovi bolezen in/ali slikanje z magnetno resonanco (MRI) pokaže nove ali povečane lezije ali lezije, ki absorbirajo kontrastno sredstvo (= aktivna žarišča vnetja).
V nasprotnem primeru je recidivno-remitentna MS samo neaktivna, na primer v intervalu med dvema recidivoma.
Nasprotno pa je zelo aktiven tečaj prisoten, ko:
- ponovitev je privedla do hudega primanjkljaja, ki ovira vsakodnevno življenje po izčrpanju terapije za ponovitev in/ali
- bolnik slabo okreva po prvih dveh recidivih in/ali
- recidivi se pojavijo zelo pogosto (visoka pogostnost recidivov) in/ali
- prizadeta oseba v prvem letu razvije invalidnost najmanj 3.0 točke na razširjeni lestvici statusa invalidnosti (EDSS) in/ali
- v prvem letu bolezni je zaradi aktivnosti bolezni prizadet tako imenovani piramidni trakt (snop živčnih vlaken, ki prenaša motorične signale iz možganov v hrbtenjačo).
Razširjena lestvica invalidnosti EDSS je lestvica uspešnosti, ki se lahko uporablja za prikaz stopnje invalidnosti posameznika z multiplo sklerozo.
Klinično izoliran sindrom (CIS)
Diagnoza »recidivno-remitentna multipla skleroza« pa v primeru takšnega prvega izbruha bolezni še ni potrjena, ker niso izpolnjeni vsi diagnostični kriteriji. Natančneje, pri klinično izoliranem sindromu manjka tako imenovana časovna diseminacija, to je pojav vnetnih žarišč v CŽS ob različnih obdobjih. To merilo je izpolnjeno le, če:
- pride do druge epizode bolezni oz
- nadaljnji pregled z magnetno resonanco (MRI) razkrije nova žarišča vnetja v osrednjem živčevju ali sočasno odkrije lezije, ki absorbirajo kontrastno sredstvo (aktivna žarišča vnetja) in tiste, ki ga ne absorbirajo (starejša žarišča), oz.
- v vzorcu živčne tekočine (vzorec cerebrospinalne tekočine) je mogoče odkriti določene beljakovinske vzorce – tako imenovane oligoklonalne trakove.
Le če je izpolnjena vsaj ena od teh treh točk, lahko oseba s predhodnim klinično izoliranim sindromom dejansko dobi diagnozo multipla skleroza – natančneje: recidivno-remitentna MS.
Obstajajo pa tudi ljudje s HIS, pri katerih to nikoli ni tako – torej pri katerih ostane posamezna epizoda nevroloških simptomov in se ne razvije v multiplo sklerozo.
Sekundarna progresivna MS (SPMS)
Vendar tudi pri tej sekundarni progresivni MS (ali sekundarni kronični progresivni MS) pogosto obstajajo faze, v katerih se napredovanje bolezni začasno ustavi. Poleg tega se med progresivnim potekom bolezni včasih pojavijo dodatni recidivi.
V skladu s tem lahko izraza "aktivno" in "progresivno" uporabimo za natančnejšo opredelitev vrste napredovanja SPMS. Z "dejavnostjo" zdravniki mislijo na pojav recidivov in/ali MRI aktivnost (kot pri recidivno-remitentni MS zgoraj). Napredovanje“ pomeni od ponovitve neodvisno in objektivno merljivo povečanje invalidnosti v določenem časovnem obdobju.
Tako obstajajo naslednje vrste napredovanja sekundarno progresivne MS:
- Aktivno in napredujoče: z recidivi in/ali aktivnostjo MRI ter od recidiva neodvisno povečanje invalidnosti
- Aktivno in neprogresivno: z recidivi in/ali aktivnostjo MRI, vendar brez povečanja invalidnosti, neodvisnega od recidiva.
- Neaktiven in napredujoč: brez recidivov in/ali MRI aktivnosti, vendar s povečanjem invalidnosti, neodvisnim od recidiva
- Neaktivno in neprogresivno: brez recidivov in/ali MRI aktivnosti ter brez od recidiva neodvisnega povečanja invalidnosti
Primarno progresivna MS (PPMS)
Tako zdravniki pri tem poteku multiple skleroze razlikujejo tudi vrste poteka: aktivno in progresivno / aktivno in neprogresivno / neaktivno in progresivno / neaktivno in neprogresivno – tj. enake vrste poteka kot pri sekundarno progresivni MS (glejte zgoraj). ).
Benigna in maligna MS
V povezavi s potekom multiple skleroze se včasih govori o »benigni MS«, torej »benigni« MS. Ta izraz se med strokovnjaki uporablja nedosledno. Po eni definiciji je benigna multipla skleroza prisotna, ko vsi nevrološki sistemi pri prizadeti osebi še 15 let po začetku bolezni delujejo popolnoma. Dolgoročne študije pa so pokazale, da je v večini primerov še vedno precejšnje napredovanje bolezni s trajnimi invalidnostmi.
Nasprotje benigni MS je maligna MS – multipla skleroza, ki napreduje zelo hitro (fulminantno) in povzroči hudo invalidnost ali celo smrt v kratkem času. Tako je na primer pri akutni maligni MS (marburški tip). To redko obliko multiple skleroze imenujemo tudi »marburška različica MS« ali »marburška bolezen«.
