Kratek pregled
- Simptomi: Sprva mravljinčenje in otrplost v rokah in nogah, z napredovanjem bolezni mišična oslabelost in paraliza v nogah ter motnje dihanja
- Zdravljenje: Čim prej z infuzijo imunoglobulinov (posebna protitelesa) ali postopki izmenjave plazme (plazmafereza); kortizon pomaga pri akutnem GBS, druga možna zdravila so heparini za profilakso tromboze ali antibiotična terapija, fizioterapija in psihoterapija se uporabljata v rehabilitaciji
- Vzroki in dejavniki tveganja: Večinoma nepojasnjeno, običajno se pojavi v povezavi s prejšnjimi virusnimi okužbami, kot sta COVID-19 ali virus Epstein-Barr, pa tudi po bakterijskih okužbah s Campylobacter jejuni, na primer
- Potek bolezni in prognoza: Hitro naraščajoči simptomi v prvih štirih tednih, zlasti mišična oslabelost in nevronske motnje, ki se nato stabilizirajo; napoved je običajno ugodna, vendar s počasnim, včasih nepopolnim procesom celjenja
- Diagnoza: Fizični pregledi, laboratorijske preiskave vzorcev krvi in likvorja (likvorska punkcija), elektronevrografija, slikanje z magnetno resonanco (MRI)
- Preprečevanje: Ker so natančni vzroki in sprožilci Guillain-Barréjevega sindroma še vedno večinoma znani, ni priporočil za preprečevanje.
Prvi znaki nastopa GBS so nespecifični in so podobni tistim pri blagi okužbi. Lahko se na primer pojavijo bolečine v hrbtu in okončinah. V nasprotju z drugimi boleznimi, kot je meningitis, Guillain-Barréjev sindrom običajno ne povzroča vročine v zgodnjih fazah.
Z napredovanjem bolezni se razvije dejanski Guillain-Barréjev sindrom s parestezijo, bolečino in paralizo v rokah in nogah. Ti primanjkljaji so pogosto bolj ali manj enakomerno izraženi na obeh straneh (simetrični). Posebno značilna je paraliza, ki se razvije v nekaj urah do dneh. Ti simptomi, ki se običajno začnejo v nogah, se postopno pomikajo proti trupu in se postopoma povečujejo.
Bolečine v hrbtu včasih vodijo do napačne diagnoze zdrsa diska. Verjetno je vnetje živčnih parov, ki izhajajo iz hrbtenjače (hrbteničnih živcev), tisto, kar povzroča bolečino pri Guillain-Barréjevem sindromu.
Guillain-Barréjev sindrom doseže vrhunec v drugem do tretjem tednu bolezni. Po tem ostanejo simptomi sprva stabilni (faza platoja), nato pa počasi izzvenijo v obdobju od osem do dvanajst tednov.
Pri mnogih bolnikih so zaradi Guillain-Barréjevega sindroma prizadeti tako imenovani kranialni živci. Ti živčni trakti izhajajo neposredno iz možganov in nadzirajo predvsem občutljivost in motorično funkcijo v predelu glave in obraza.
Za prizadetost kranialnih živcev pri Guillain-Barréjevem sindromu je značilna dvostranska paraliza sedmega lobanjskega živca (obrazni živec), ki povzroči paralizo obraznega živca (paraliza obraznega živca). To se kaže v senzoričnih in gibalnih motnjah na obrazu, predvsem v predelu ust in oči. Pri prizadetih je to med drugim mogoče prepoznati po pomanjkanju ali oslabljeni obrazni mimiki.
Pri Guillain-Barréjevem sindromu je možno tudi, da je prizadet avtonomni živčni sistem. To vodi do motenj v delovanju obtočil in žlez (znojnic, slinavk in solznih žlez). Včasih je moteno tudi normalno delovanje mehurja in danke, kar povzroči inkontinenco.
Posebne oblike Guillain-Barréjevega sindroma
Miller-Fisherjev sindrom je posebna oblika GBS, ki prizadene zlasti kranialne živce. Trije glavni simptomi te posebne oblike so paraliza očesnih mišic, izguba refleksov in motnje hoje. V nasprotju s klasičnim Guillain-Barréjevim sindromom je pri Miller-Fisherjevem sindromu paraliza okončin le blaga.
Kako se zdravi Guillain-Barréjev sindrom?
Glede na resnost simptomov se Guillain-Barréjev sindrom zdravi v enoti intenzivne nege. V blagih primerih to ni potrebno, običajno pa je nujno spremljanje na običajnem bolnišničnem oddelku. V nekaterih primerih Guillain-Barréjev sindrom povzroči smrtno nevarno paralizo. Bolnika je treba v rednih časovnih presledkih skrbno spremljati, zlasti v primeru motenj dihalnega, srčno-žilnega ali požiralnega refleksa.
Življenjsko nevarne situacije se včasih pojavijo nenadoma in zahtevajo hitro zdravljenje. V primeru hudega Guillain-Barréjevega sindroma, na primer, morajo biti zdravniki in medicinsko osebje nenehno pripravljeni na pojav resne srčne aritmije ali potrebo po umetnem dihanju. Takšno umetno dihanje je včasih potrebno v približno 20 odstotkih primerov.
Za GBS ni znanega vzročnega zdravljenja. V težjih primerih je koristna imunomodulacijska terapija s tako imenovanimi imunoglobulini, ki jih bolnik dobi z infuzijo. Gre za mešanico protiteles, ki sodelujejo z avtoagresivnimi protitelesi in tako normalizirajo imunski odziv.
Strokovnjaki trenutno ne priporočajo kombiniranja dajanja imunoglobulinov in izmenjave plazme.
Kortizon je še ena možnost zdravljenja bolnikov s kroničnim GBS. Vendar pa zdravilo ni učinkovito pri akutnem Guillain-Barréjevem sindromu.
Če je zaradi paralize prizadetih veliko mišic in se bolnik ne more več dovolj gibati, uporabimo tako imenovane heparine za preprečevanje nastajanja krvnih strdkov (profilaksa tromboze). V ta namen se običajno injicira pod kožo (subkutano) enkrat na dan. Prav tako je pomembno, da čim prej začnemo s spremljajočo fizioterapijo, da podpremo telo pri ohranjanju gibalne sposobnosti in pospešimo hitro regeneracijo.
Nekateri bolniki z Guillain-Barréjevim sindromom so zaradi svoje bolezni zelo prestrašeni, zlasti zaradi paralize. Vendar pa v večini primerov ti neprijetni simptomi praviloma popolnoma izginejo.
Če nepredvidljiv potek GBS povzroči hud psihični stres, je priporočljiva intenzivna podpora bolniku (npr. psihoterapija). Če tesnoba postane še posebej huda, se včasih uporabijo zdravila za zmanjšanje tesnobe.
Vzroki GBS – zaplet po cepljenju proti COVID-19?
Zdravniki so na primer raziskali povezavo med GBS in cepljenjem proti SARS-CoV-2 (COVID-19) in ugotovili, da so se do konca maja 2021 simptomi GBS v Nemčiji pojavili v več kot 150 primerih v štirih do največ šest tednov po prvem odmerku cepiva. Večinoma so se kazale kot obojestranska paraliza obraza in senzorične motnje (parestezije).
V nobenem primeru ni bilo prisotne okužbe z virusom COVID-19 ali drugih okužb. Strokovnjaki še niso ugotovili jasne povezave med cepljenjem proti COVID-19 in GBS in niso opazili bistvenega povečanja primerov GBS v obdobju cepljenja. Evropska agencija za zdravila (EMA) zato domneva, da je zelo malo verjetno, da bi GBS povzročil cepljenje proti SARS-CoV-2.
Strokovnjaki z inštituta Paul Ehrlich (PEI), ki skrbi za nemško odobritev cepiv, so že raziskovali podobno povezavo za cepljenje proti prašičji gripi. Glede na študijo cepljeni ljudje niso imeli nekoliko povečanega tveganja za razvoj Guillain-Barréjevega sindroma v šestih tednih po cepljenju. V tem obdobju bi približno šest ljudi na vsak milijon cepljenih razvilo tudi GBS.
Drugi vzroki za Guillain-Barréjev sindrom: okužbe
GBS se pogosto začne sedem do deset dni po okužbi. Poleg SARS-CoV-2 možni sprožilci vključujejo virus Epstein-Barr, virus Zika ali citomegalovirus.
Sumijo, da avtoagresivne imunske celice, ki so usmerjene proti telesu in napadajo izolacijske ovojnice živčnih poti (mielinske ovojnice), izzovejo vnetje živcev (polinevritis). To spremlja z vnetjem povezano otekanje (edem) živcev.
Campylobacter jejuni, bakterijski patogen, ki povzroča okužbe prebavil, je verjetno najpogostejši sprožilec GBS. Med okužbo telo tvori protitelesa proti površinskim strukturam patogena. Campylobacter jejuni ima na svoji površini strukture, ki spominjajo na živčne ovojnice. Strokovnjaki torej domnevajo, da protitelesa proti povzročitelju po preboleli okužbi še naprej krožijo po telesu in zdaj zaradi podobnih površinskih struktur napadajo živce (»molekularna mimikrija«). Vendar le približno 30 od 100,000 ljudi, okuženih s to bakterijo, razvije Guillain-Barréjev sindrom. Ta predpostavka o "molekularni mimikriji" velja tudi za druge bakterije in viruse.
Zapleti in posledična škoda
Za večino obolelih pomeni bolezen omejitev ali spremembo prejšnjega življenja. Možni so hudi dolgotrajni zapleti zaradi težav z dihanjem in srcem in ožiljem. Ker se prizadeti vedno manj gibljejo, se povečuje tveganje za nastanek krvnih strdkov v krvnih žilah (tromboza). Dolgotrajno ležanje pogosto povzroči nastanek krvnih strdkov, ki zamašijo krvne žile (tromboza ven v nogah, pljučna embolija).
Če simptomi mišične paralize trajajo dlje časa, je mišična atrofija pogostejša.
Potek bolezni in prognoza
Med fazo platoja GBS so omejitve gibanja in drugi simptomi običajno resni. Vendar pa je nadaljnji potek bolezni za veliko večino bolnikov ugoden: simptomi popolnoma izginejo pri okoli 70 odstotkih obolelih. Vendar lahko popolno okrevanje traja več mesecev. V nekaterih primerih je tudi regresija simptomov nepopolna.
Eno leto po bolezni tretjina bolnikov še vedno toži nad bolečinami. Približno 15 odstotkov prizadetih je trajno bolnih in še naprej trpijo zaradi mišične oslabelosti in nevronskih motenj. Za premikanje na primer potrebujejo pripomočke za hojo.
Otroci in mladostniki redko trpijo zaradi dolgotrajnih poškodb, vendar je možno, da pri njih vztrajajo blage motnje. Zaradi tega je potek bolezni pri otrocih običajno ugodnejši.
Kaj je Guillain-Barréjev sindrom?
Leta 1916 so trije francoski zdravniki Guillain, Barré in Strohl prvič opisali Guillain-Barréjev sindrom (GBS). »Sindrom« pomeni, da gre za bolezen, za katero je značilna posebna kombinacija simptomov.
Guillain-Barréjev sindrom je redka bolezen živčevja, za katero so značilne naraščajoče paralize (pareza) in senzorične motnje, ki se običajno začnejo na obeh straneh rok ali nog. Ti primanjkljaji nastanejo, ker imunske celice napadejo izolacijsko ovojnico lastnih živčnih poti telesa (demielinizacija) in poškodujejo tudi same živčne poti (aksone).
Te imunske celice so avtoagresivne, zato je Guillain-Barréjev sindrom avtoimunska bolezen. Pri GBS so poškodovani predvsem periferni živčni trakti (periferni živčni sistem) in živčni pari, ki izhajajo iz hrbtenjače (hrbtenični živci). Redkeje je prizadet tako imenovani centralni živčni sistem, ki vključuje možgane in hrbtenjačo.
Vzroki Guillain-Barréjevega sindroma so še vedno precej nejasni. Vendar se bolezen običajno pojavi po okužbi.
frekvenca
Približno enemu od sto tisoč ljudi v Nemčiji vsako leto odkrijejo Guillain-Barréjev sindrom. GBS je pogostejši pri starejših, čeprav v nekaterih primerih zbolijo tudi ljudje srednjih let, otroci in mladostniki. Moški tudi razvijejo Guillain-Barréjev sindrom nekoliko pogosteje kot ženske.
V približno 70 odstotkih primerov simptomi popolnoma izginejo v tednih ali mesecih. Vendar pa približno osem odstotkov obolelih umre zaradi zapletov GBS, kot sta paraliza dihanja ali pljučna embolija. Guillain-Barréjev sindrom se pogosteje pojavlja spomladi in jeseni, verjetno zato, ker so okužbe v teh obdobjih leta veliko pogostejše.
Kako se diagnosticira Guillain-Barréjev sindrom?
Če sumite na Guillain-Barréjev sindrom, zdravniki priporočajo takojšen obisk nevrološke klinike z enoto za intenzivno nego. Zdravnik bo pridobil pomembne informacije (zdravstveno anamnezo) iz opisa vaših simptomov in morebitnih predhodnih bolezni. Tipična vprašanja, ki jih bo zdravnik vprašal, če obstaja sum na Guillain-Barréjev sindrom, so
- Ali ste bili v zadnjih štirih tednih bolni (prehlad ali okužba prebavil)?
- Ste bili cepljeni v zadnjih nekaj tednih?
- Ali ste opazili znake paralize ali parestezije v rokah, nogah ali drugih delih telesa?
- Ali imate bolečine v hrbtu?
- Jemljete kakšna zdravila?
Zdravniški pregled
Zdravstveni anamnezi sledi fizični pregled. Zdravnik testira občutljivost in moč mišic na različnih delih telesa. Del fizičnega pregleda je tudi pregled dvanajstih kranialnih živcev in refleksov.
Strokovnjaki so opredelili merila, po katerih zdravnik postavlja diagnozo Guillain-Barréjevega sindroma. Tri glavna zahtevana merila so
- Progresivna šibkost več kot ene okončine v največ štirih tednih
- Izguba določenih refleksov
- Izključitev drugih vzrokov
Nadaljnji pregledi
Po temeljitem telesnem pregledu v ambulanti odvzamemo vzorec likvorja (likvorja) in ga pregledamo v laboratoriju (punkcija likvorja). To je nujno potrebno za potrditev suma na Guillain-Barréjev sindrom in za izključitev drugih vzrokov. Za pridobitev cerebrospinalne tekočine zdravnik zabode zelo tanko iglo v višini ledvene hrbtenice do hrbteničnega kanala in z brizgo odvzame cerebrospinalno tekočino. Hrbtenjača se konča nad mestom vboda, da ni poškodovana.
Če obstaja sum na Guillain-Barréjev sindrom, je pomembno tudi natančneje preučiti motnje prevodnosti živcev z elektrofiziološkimi preiskavami. Na primer, prevodnost živcev se testira s kratkimi električnimi impulzi (elektronevrografija).
Hitrost prevodnosti živcev je pri Guillain-Barréjevem sindromu običajno zmanjšana, saj imunske celice segment za segmentom uničijo izolacijske mielinske ovojnice. Vendar je to mogoče izmeriti šele po nekaj dneh bolezni. Zaradi tega je treba med potekom Guillain-Barréjevega sindroma redno ponavljati elektrofiziološke preiskave.
V približno 30 odstotkih primerov Guillain-Barréjevega sindroma je v krvi mogoče najti določena protitelesa proti komponentam živčne ovojnice (npr. anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK). Le redko je še mogoče določiti povzročitelja okužbe pred Guillain-Barréjevim sindromom. To je nekoliko pogostejše pri otrocih kot pri odraslih. Določitev povzročitelja običajno ne vpliva na terapijo.
Zaradi hudih učinkov GBS bolnikom z Guillain-Barréjevim sindromom zdravniki vsake štiri do osem ur preverjajo mišično moč ter splošne parametre delovanja srca in dihal. Natančno spremljanje je še posebej potrebno pri starejših ali če simptomi hitro napredujejo. Zdravniki so še posebej pozorni na možne zaplete, kot sta paraliza dihanja (Landryjeva paraliza) in pljučna embolija.
Preprečevanje
Ker so natančni vzroki in sprožilci Guillain-Barréjevega sindroma še vedno večinoma znani, ni priporočil za preprečevanje.
