Lupus Eritematozus: simptomi, vzroki, zdravljenje

In eritematozni lupus (ICD-10-GM L93.-: Eritematozni lupus; ICD-10-GM M32.-: Sistemsko eritematozni lupus) je skupina avtoimunskih bolezni, pri katerih nastanek avtoantibodije pojavi. Spada v skupino kolagenoz.

V skladu z ICD-10 lahko ločimo naslednje oblike eritematoznega lupusa:

  • Sistemski eritematozni lupus (SLE; ICD-10-GM M32) - huda večsistemska bolezen.
  • Diskoidni eritematozni lupus (DLE; ICD-10-GM L93.0) - oblika eritematoznega lupusa, omejena na koža.
  • Subakutni lupus erythematosus cutaneus (SCLE; ICD-10-GM L93.1) - blaga oblika multisistemske bolezni.
  • Drugi lokalizirani eritematozni lupus (eritematozni lupus profundus; ICD-10-GML93.2).

Poleg tega obstajajo vmesne oblike, pa tudi različice, pa tudi oblike, ki jih povzročajo zdravila.

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je najtežja oblika. Gre za sistemsko bolezen nejasne geneze (izvora), pri kateri avtoantibodije nastanejo, ki poškodujejo celice in tkiva.

Diskoidni eritematozni lupus (kronični diskoidni eritematozni lupus, CDLE) je oblika eritematoznega lupusa, omejena na koža (v 90% na Glava).

Subakutni kožni lupus eritematozus (SCLE) je blaga oblika bolezni. Opaziti je mogoče družinsko združevanje. Razmerje med spoloma: sistemski eritematozni lupus: moški in ženske je 1: 4. diskoidni eritematozni lupus: moški in ženske je 1: 2-3. : Deklice so komaj pogostejše od fantov.

Starost prve manifestacije sistemskega eritematoznega lupusa: 5-55 let.

Najvišja incidenca: sistemski eritematozni lupus (SLE) se pojavlja pretežno med 20. in 40. letom starosti. V otroštvo, razširjenost SLE je verjetno za deset odstotkov manjša: v približno 10-15% primerov se sistemski eritematozni lupus začne v otroštvu in mladosti (juvenilni sistemski eritematozni lupus), v posameznih primerih že v povojih.

Prevalenca sistemskega eritematoznega lupusa (SLE) je 36.7 / 100,000 (v Nemčiji). Razširjenost subakutnega kožnega eritematoznega lupusa je dva do trikrat večja kot pri sistemskem eritematoznem lupusu (v Nemčiji). Bolezen je pogostejša pri črnoameriški populaciji kot pri beli populaciji. V Srednji Afriki bolezen ni znana.

Incidenca (pogostnost novih primerov) sistemskega eritematoznega lupusa je približno 5-10 primerov na 100,000 prebivalcev na leto (v Nemčiji).

Potek in napoved: Bolezen običajno napreduje v recidivih, ki jih je mogoče zamenjati z večmesečnimi fazami remisije (fazami brez simptomov). Pri sistemskem eritematoznem lupusu notranjih organov so pogosto prizadeti - lupusni nefritis (vnetje ledvic) se pojavi pri približno 50% bolnikov. Možnosti ozdravitve so odvisne od obsega ledvice škodo. Juvenilni sistemski eritematozni lupus je povezan s hudimi poteki in pogostejšim prizadetostjo organov. Napoved za diskoidni eritematozni lupus je ugodna, ker je le koža je vključen v 95% primerov. Subakutni kožni eritematozni lupus zavzema vmesni položaj glede na prognozo.

Desetletna stopnja preživetja sistemskega eritematoznega lupusa je ≥ 10%. Prizadeti posamezniki običajno umrejo zaradi bolezni srca in ožilja (bolezen koronarnih arterij (CAD), miokardni infarkt (srce napad)), okužba, uremija (pojav urinskih snovi v kri nad normalno vrednostjo), nevrološki zapleti ali trombembolija (vaskularni okluzija).