Cistična ledvice bolezen (policistična ledvična bolezen; ICD-10 Q61.-: cistična ledvice bolezen) je ledvična bolezen, za katero je značilno veliko cist (votlin, napolnjenih s tekočino).
Razlikovati je mogoče naslednje oblike:
- Avtosomno prevladujoči policistični ledvice bolezen (ADPKD; avtosomno dominantna policistična bolezen ledvic).
- Avtozomno recesivna policistična ledvična bolezen (ARPKD; avtosomno recesivna policistična ledvična bolezen).
- Bardet-Biedlov sindrom (BBS; sinonim: Laurence-Moon-Biedl-Bardetov sindrom, LMBBS) - avtosomno recesivno podedovano gen mutacija.
- Medularna cistična ledvična bolezen (MCKD).
- Nephronophthisis (NPH) - avtosomno recesivna oblika tubulointersticijskega nefritisa; posledica bolezni so cistične ledvice na kortikomedularni meji ledvic.
- Orofascialni digitalni sindrom s policističnimi ledvicami (OFD) - X-vezana dediščina.
- Redka policistična bolezen ledvic.
- Druga cistična ledvična bolezen z avtosomno dominantno dediščino, kot sta Von Hippel-Lindauov sindrom ali tuberkulozna skleroza.
- Cistična ledvična bolezen z neznanim načinom dedovanja.
Najvišja incidenca: običajno se ADPKD začne med 30. in 50. letom starosti.
Razširjenost (pojavnost bolezni) ADPKD je <1: 2,000 (Evropa).
Incidenca (pogostnost novih primerov) avtosomno dominantne policistične bolezni ledvic (ADPKD) je približno 1: 500-1: 1,000 prebivalcev na leto. Prizadetih je približno pet milijonov ljudi po vsem svetu. Incidenca ADPKD je 1: 500 do 1: 1 000 prebivalcev na leto, incidenca ARPKD pa 1: 20,000 1 prebivalcev na leto. Incidenca NPH je 10,000: 1 10,000 prebivalcev na leto. Incidenca MCKD je <XNUMX: XNUMX XNUMX prebivalcev na leto.
Potek in napoved: Policistična ledvična bolezen do danes nima zdravila. Več kot 50% bolnikov z avtosomno dominantno dedno policistično ledvično boleznijo (ADPKD) doseže stopnjo potrebe dializo do 60. leta starosti. Vendar obstajajo velike individualne razlike v tveganju napredovanja odpoved ledvic (kronična ledvična okvara; proces, ki vodi do počasi postopnega zmanjšanja ledvične funkcije) do potrebe po dializo.
Komorbidnosti (sočasna bolezen): pri ADPKD, jetra ciste pogosto najdemo poleg ledvične ciste (pri> 90% bolnikov, starejših od 35 let).
