Kratek pregled
- Simptomi: V glavnem simptomi visokega krvnega tlaka, kot so glavoboli, zvonjenje v ušesih, motnje vida, zasoplost in zmanjšana zmogljivost
- Diagnostika: Merjenje krvnega tlaka, merjenje kalija in natrija v krvi, določanje vrednosti aldosterona in renina, različne preiskave delovanja skorje nadledvične žleze, slikovni posegi.
- Vzroki: Vzrok je pogosto povečanje skorje nadledvične žleze, benigni ali maligni tumor skorje nadledvične žleze, zelo redko je bolezen dedna.
- Zdravljenje: Zdravljenje je odvisno od vzrokov. Pogosto se uporabljajo antagonisti hormona aldosterona in antihipertenzivi, pri tumorju pa je pogosto nujna operacija.
- Potek bolezni: Potek in prognoza sta odvisna od vzroka in predvsem od tega, kako dobro je mogoče nadzorovati krvni tlak in se izogniti sekundarnim boleznim.
- Preprečevanje: Connovega sindroma ni mogoče preprečiti, saj vzroki za osnovne spremembe na ledvicah običajno niso znani.
Kaj je Connov sindrom?
Connov sindrom (primarni hiperaldosteronizem) je bolezen nadledvične žleze, pri kateri je krvni tlak trajno previsok (hipertenzija). Pri tem ima pomembno vlogo aldosteron – eden od hormonov, ki uravnava koncentracijo soli, kot sta natrij in kalij v krvi. Pri Connovem sindromu nadledvična skorja proizvaja preveč aldosterona.
Primarni hiperaldosteronizem – telo lastno proizvaja preveč aldosterona – je leta 1955 prvi opisal ameriški zdravnik Jerome Conn. Strokovnjaki so dolgo časa imeli Connov sindrom za zelo redko bolezen. Vendar pa se zdaj domneva, da je vzrok za do deset odstotkov vseh primerov visokega krvnega tlaka. Vendar pa diagnoza ni enostavna, saj veliko obolelih nima izrazito nizke ravni kalija.
Connov sindrom je najpogostejši vzrok sekundarne hipertenzije – to je primerov visokega krvnega tlaka, ki so povezani z določeno osnovno boleznijo – in predstavlja deset odstotkov vseh primerov. Še vedno pa je najpogostejša primarna hipertenzija, ki je posledica neugodnega načina življenja in dednih dejavnikov.
Kakšni so simptomi Connovega sindroma?
Glavni simptom Connovega sindroma je merljiv visok krvni tlak. Primarni hiperaldosteronizem ne povzroča nujno opaznih simptomov. Le nekateri od prizadetih se pritožujejo zaradi specifičnih simptomov visokega krvnega tlaka, kot npr
- Glavoboli
- Rdeč in topel obraz
- zvonjenje v ušesih
- krvavitve iz nosu
- Motnje vida
- Zasoplost
- Zmanjšana zmogljivost
Mnogi bolniki poročajo o mišični oslabelosti, krčih, srčni aritmiji, zaprtju, povečani žeji (polidipsija) in pogostem uriniranju (poliurija).
Pridobivanje telesne teže ni eden od tipičnih simptomov Connovega sindroma, čeprav prizadeti to pogosto domnevajo.
Kako se diagnosticira Connov sindrom?
Connov sindrom se običajno začne z diagnozo visokega krvnega tlaka. Ni nenavadno, da se bolniki zdravijo mesece ali leta, preden zdravnik diagnosticira Connov sindrom. Včasih ga prepoznamo po tem, da je visok krvni tlak težko nadzorovati z različnimi zdravili.
Zdravniki običajno diagnosticirajo primarni hiperaldosteronizem, ko opazijo nizko raven kalija zaradi tipičnih simptomov ali po naključju med preiskavo krvi. Približno eden od desetih ljudi s Connovim sindromom ima pomanjkanje kalija (hipokalemijo). Kalij je mineral, ki opravlja številne pomembne naloge v telesu, med drugim v mišicah, pri prebavi in uravnavanju srčnega ritma.
Pri Connovem sindromu se spremenijo tudi druge krvne vrednosti: raven natrija se dvigne, raven magnezija pade in vrednost pH krvi rahlo premakne v alkalno območje (alkaloza).
Zdravnik za primerjavo obeh vrednosti uporabi tako imenovani kvocient aldosteron/renin. Vrednost nad 50 kaže na možen Connov sindrom. Vendar vrednosti nihajo in nanje vplivajo zdravila – vključno z zdravili za visok krvni tlak, kot so diuretiki, zaviralci adrenergičnih receptorjev beta in zaviralci ACE –, tako da je pri diagnosticiranju Connovega sindroma pogosto potrebnih več hormonskih testov.
Za potrditev diagnoze Connovega sindroma je lahko koristen test obremenitve s fiziološko raztopino. To pomeni, da bolnik približno štiri ure mirno leži in v tem času prejema infuzijo fiziološke raztopine. Pri ljudeh z zdravo nadledvično žlezo to zagotovi, da telo zmanjša proizvodnjo aldosterona in raven hormona pade za polovico, medtem ko je pri Connovem sindromu proizvodnja aldosterona komaj prizadeta.
Včasih zdravnik preizkusi učinek drugih zdravilnih učinkovin na raven aldosterona, na primer s fludrokortizonskim supresijskim testom in kaptoprilnim testom.
Pri iskanju sprožilca Connovega sindroma je v pomoč tudi ortostazni test. Pri tem testu zdravnik meri, kako se spreminjata ravni renina in aldosterona, ko bolnik počiva v postelji ali več ur neprekinjeno preživi v pokončnem položaju (hoja in stoji). V primeru povečane nadledvične žleze telo bolje uravnava proizvodnjo hormonov kot v primeru adenomov, ki proizvajajo aldosteron.
Vzroki in dejavniki tveganja
Connov sindrom je posledica motenj nadledvične skorje. To je zunanji del nadledvične žleze, dveh majhnih organov, ki se nahajata na zgornjih koncih obeh ledvic. Skorja nadledvične žleze je eno najpomembnejših mest za proizvodnjo različnih hormonov, torej pomembnih signalnih snovi v telesu. Med drugim proizvaja protivnetno in presnovno aktiven kortizol ter različne spolne hormone – in aldosteron.
Aldosteron je odgovoren za uravnavanje krvnega tlaka in ravnovesje vode v telesu v povezavi z drugimi hormoni - reninom in angiotenzinom. Zdravniki zato imenujejo tudi renin-angiotenzin-aldosteronski sistem ali na kratko RAAS.
Kako deluje RAAS
Angiotenzin I se pretvori v angiotenzin II z drugim encimom, angiotenzinsko konvertazo (ACE). To pa povzroči krčenje krvnih žil, kar poviša krvni tlak. Hkrati angiotenzin II stimulira skorjo nadledvične žleze, da proizvaja aldosteron. Aldosteron poskrbi, da v telesu ostane več vode in natrija. S tem se poveča tudi krvni tlak, saj se poveča volumen krvi v krvnih žilah. Posledično so ledvice bolje prekrvavljene in sproščajo manj renina.
Motnje nadledvične skorje
Pri Connovem sindromu postane RAAS neuravnotežen, ker nadledvična žleza proizvaja preveč aldosterona. Za to obstajajo različni razlogi:
- Benigni tumor (adenom) nadledvične skorje, ki proizvaja aldosteron
- Dvostransko, rahlo povečanje nadledvične žleze (dvostranska hiperplazija nadledvične žleze)
- Enostransko povečanje ene nadledvične žleze (enostranska hiperplazija)
- Maligni tumor (karcinom) nadledvične skorje, ki proizvaja aldosteron
Vendar sta enostranska hiperplazija in karcinom nadledvične žleze zelo redka vzroka Connovega sindroma. Glavna vzroka sta obojestranska hiperplazija nadledvične žleze in benigni adenom, ki predstavljata vsak slabih 50 odstotkov.
Družinski hiperaldosteronizem
zdravljenje
Zdravljenje Connovega sindroma je odvisno od vzroka v vsakem posameznem primeru:
Pri obojestranski hiperplaziji nadledvične žleze, torej povečani skorji nadledvične žleze na obeh straneh, so v pomoč različna zdravila. Sem sodi predvsem antagonist aldosterona spironolakton. Blokira "priključna mesta" (receptorje) za aldosteron in tako preprečuje, da bi ledvice izločale več kalija in zadrževale natrij.
S tem se zmanjša tudi volumen tekočine v krvnih žilah, raven kalija ostane nespremenjena, krvni tlak pa pade. Za obvladovanje hipertenzije se lahko uporabljajo tudi druga antihipertenzivna zdravila.
Če Connov sindrom povzroči adenom, ki proizvaja aldosteron, zdravniki tumor odstranijo z operacijo – običajno skupaj s celotno prizadeto nadledvično žlezo. Ta postopek lahko pozdravi Connov sindrom, vendar vsaj izboljša visok krvni tlak. Kirurški poseg je lahko priporočljiv tudi v primerih enostranske hiperplazije nadledvične skorje. V obeh primerih zdrava nadledvična žleza prevzame funkcije odstranjene nadledvične žleze.
V redkih primerih je družinski hiperaldosteronizem tipa I sprožilec za Connov sindrom. V tem primeru hormon ACTH poskrbi, da skorja nadledvične žleze proizvede več aldosterona. Kortizonu podobna zdravila (glukokortikoidi) zavirajo učinek ACTH pri tipu I; pri tipu II pa so neučinkoviti.
Potek bolezni in prognoza
Potek in napoved Connovega sindroma sta odvisna od osnovnega vzroka, tega, kako dobro ga je mogoče zdraviti in ali je možno dolgoročno znižati krvni tlak na zdravo mejo. Težava je v tem, da Connov sindrom pogosto ostane neodkrit, če je raven kalija še v mejah normale. To se pogosto zgodi pri dvostranski nadledvični hiperplaziji. Pravilna diagnoza in zdravljenje bistveno izboljšata potek in prognozo. V določenih okoliščinah je mogoče Connov sindrom pozdraviti celo s kirurškim posegom.
Največja težava pri Connovem sindromu ni sama bolezen skorje nadledvične žleze, temveč posledične okvare, ki izhajajo iz poteka bolezni: tveganje za bolezni srca in ožilja, kot so arterioskleroza, srčni infarkt in možganska kap, pa tudi poškodbe oči in ledvic, poveča. Zato je zdravljenje Connovega sindroma pomembno.
Preprečevanje
Connovega sindroma ni mogoče preprečiti, saj vzroki osnovnih sprememb na ledvicah običajno niso znani.
