Kratek pregled
- Kaj je koarktacija aorte? Prirojeno zoženje glavne arterije (aorte)
- Potek bolezni in prognoza: Po uspešnem zdravljenju malformacije je prognoza zelo dobra.
- Vzroki: Nerazvitost aorte v prvih tednih embrionalnega razvoja
- Dejavniki tveganja: V nekaterih primerih se stenoza aortne ožine pojavi v družinah. Včasih v kombinaciji z drugimi sindromi, kot je Turnerjev sindrom.
- Diagnostika: Tipični simptomi, ultrazvok srca, po potrebi rentgen, računalniška tomografija, magnetna resonanca
- Zdravljenje: Kirurško (odstranitev razširjenega dela aorte in »end-to-end anastomoza«), premostitev z žilnim presadkom ali plastično protezo, razširitev zoženega dela žile z balonom in vstavitev stenta ( žilna podpora)
- Preprečevanje: Preventivni ukrepi niso mogoči
Kaj je koarktacija aorte?
Zožitev v arteriji je ovira za pretok krvi: do spodnje polovice telesa ne pride več dovolj krvi – trebušni organi in noge so premalo preskrbljeni s kisikom. Kri se kopiči v levem prekatu pred zožitvijo in srce mora močneje črpati, da se bori proti uporu. To vodi do ogromne tlačne obremenitve v prekatu. Posledično se poveča in zgosti. Sčasoma se pojavijo prvi simptomi srčnega popuščanja. Poleg tega se dvigne krvni tlak v žilah, ki ležijo nad zožitvijo in oskrbujejo glavo in roke.
Kateri simptomi se pojavijo, je odvisno od tega, kako daleč je aorta zožena in kje točno se zožitev nahaja. Nekateri bolniki ne kažejo simptomov, pri drugih pa je aorta tako močno zožena, da se hitro razvije življenjsko nevarno stanje.
Kaj je ductus arteriosus botalli?
Pred rojstvom nerojeni otrok ne diha skozi pljuča, ampak prejme kisik, ki ga potrebuje, preko popkovine. Ker pljuča še ne delujejo, kri večinoma zaobide pljučni obtok (ki se začne v desnem srcu, gre skozi pljuča in konča v levem atriju).
Oblike koarktacije aorte
Obstajajo različne oblike stenoze aortne koarktacije. Zdravniki razlikujejo med "kritičnimi" in "nekritičnimi" stenozami.
Nekritična koarktacija aorte: Pri tej obliki se stenoza nahaja tam, kjer se ductus arteriosus botalli odpira v aorto. Srce nerojenega otroka se je že prilagodilo povečanemu uporu v maternici in pretok krvi v noge je omejen. Za vzdrževanje prekrvavitve se oblikujejo krvne žile, ki obidejo zožitev (kolateralne žile). Če se kanal zapre po rojstvu, so običajno le blagi simptomi. Te se lahko razvijejo šele v odrasli dobi.
frekvenca
Tri do pet odstotkov vseh prirojenih srčnih napak predstavljajo stenoze koarktacije aorte. Koarktacija aorte prizadene približno enega od 3,000 do 4,000 novorojenčkov, dečki so prizadeti dvakrat pogosteje kot deklice.
V 70 odstotkih primerov se koarktacija aorte pojavi kot edina malformacija srca, v 30 odstotkih pa skupaj z drugimi srčnimi napakami, kot je defekt ventrikularnega septuma ali nezapirajoči se arterijski duktus Botalli (trajni arterijski duktus Botalli).
Kakšna je pričakovana življenjska doba s koarktacijo aorte?
Če koarktacijo aorte pravočasno prepoznamo in zdravimo, je prognoza zelo dobra. Po uspešni korekciji je pričakovana življenjska doba primerljiva z normalno populacijo. Pomembna pa je redna kontrola: v nekaterih primerih se kljub uspešnemu zdravljenju aorta ponovno zoži. Včasih na aorti sčasoma nastanejo tako imenovane anevrizme: aorta se razširi kot balon in v najslabšem primeru grozi, da poči.
V nekaterih primerih povišan krvni tlak vztraja tudi po operaciji. Ti bolniki vse življenje prejemajo antihipertenzivna zdravila.
Kakšni so simptomi koarktacije aorte?
Simptomi koarktacije aorte so odvisni od tega, kako močno in na kateri točki je aorta zožena.
Simptomi nekritične stenoze koarktacije aorte
Pri nekritični koarktaciji aorte se je telo že v maternici prilagodilo povečanemu uporu v žilnem sistemu. Obstajajo različni simptomi glede na to, kako ozka je aorta:
Bolniki z le rahlo zožitvijo morda ne kažejo simptomov ali pa imajo le blage simptome. Tako se na primer zelo hitro utrudijo.
Če je zožitev bolj izrazita, se običajno pojavijo naslednji simptomi:
- Visok krvni tlak v zgornji polovici telesa: glavoboli, omotica, krvavitve iz nosu, tinitus
- Nizek ali normalen krvni tlak v spodnji polovici telesa: oslabljen utrip v nogah in dimljah, bolečine v trebuhu, šepanje, bolečine v nogah, hladne noge
- Kronični pritisk v levem prekatu: Prizadeti otroci kažejo znake srčne insuficience en do dva dni po rojstvu in se nato običajno spet stabilizirajo.
Simptomi kritične koarktacije aorte
Vzrok in dejavniki tveganja
Vzrok koarktacije aorte je nerazvitost aorte v prvih tednih embrionalnega razvoja. Ni znano, kako do tega pride. V večini primerov se malformacija razvije spontano.
Dejavniki tveganja
Stenoza aortne ožine se v nekaterih družinah pogosteje pojavlja. Genetska predispozicija je verjetna, vendar še ni dokončno dokazana. Tveganje za stenozo aortne ožine je rahlo povečano, če se pojavlja v družinah: če je prizadeta mati sama, se tveganje za neposredne potomce poveča na pet do sedem odstotkov, medtem ko je tveganje ponovitve za brate in sestre dva do tri odstotke.
V nekaterih primerih se stenoza aortne ožine pojavi v kombinaciji z drugimi prirojenimi sindromi: na primer, okoli 30 odstotkov vseh deklic, rojenih s Turnerjevim sindromom, trpi zaradi zožitve aortnega isthmusa. Bolniki z drugimi boleznimi, kot sta Williams-Beurenov sindrom ali nevrofibromatoza, so manj pogosto prizadeti.
Pregled in diagnoza
Zdravniški pregled
Med fizičnim pregledom zdravnik odkrije značilne spremembe, kot so šum na srcu (pogosto ni slišen do konca četrtega tedna življenja), modrikasto obarvanje kože, hitro dihanje ali različne vrednosti krvnega tlaka v rokah in nogah.
Ultrazvok srca
Nadaljnji pregledi
Po potrebi bo zdravnik opravil dodatne preiskave. Sem spadajo na primer rentgenski pregled, računalniška tomografija (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI).
zdravljenje
Zdravljenje koarktacije aorte je odvisno od njene resnosti. Kritična koarktacija aorte vedno zahteva intenzivno zdravljenje. Prizadete novorojenčke strojno predihavajo in jim dajejo zdravila za vzdrževanje vitalnih funkcij. Prostaglandin E (PGE) ohranja duktus odprt in obnavlja pretok krvi na podoben način kot pred rojstvom. Poleg tega zdravila za srce, kot je dopamin, pomagajo krepiti srce. Cilj zdravljenja z zdravili je stabilizirati malega bolnika do te mere, da je operacija možna v prvih 28 dneh življenja.
Operacija koarktacije aorte
Za kirurško korekcijo koarktacije aorte so na voljo različni postopki. Pri novorojenčkih in dojenčkih zdravnik najpogosteje opravi anastomozo od konca do konca: to vključuje prerez aorte, odstranitev ozkega dela (resekcija) in ponovno povezavo obeh koncev aorte (anastomoza od konca do konca).
Pri odraslih je zdravljenje izbire tako imenovana protetična interpozicija: zoženi predel aorte se premosti z žilnim presadkom ali plastično protezo.
Pri interventnem zdravljenju koarktacije aorte do aorte ne dostopamo operativno, temveč preko srčnega katetra, ki ga vstavimo v aorto preko dimeljske vene. Ko zdravnik z balonom razširi zoženi predel aorte (balonska angioplastika), namesti majhno kovinsko mrežasto cevko (implantacija stenta). Stent ohranja žilo trajno odprto.
Preprečevanje
Koarktacija aorte je prirojena malformacija aorte. Ni ukrepov za preprečevanje bolezni. Če se koarktacija aorte v družini pogosto pojavlja, je priporočljivo, da v primeru nosečnosti obvestite zdravnike, ki vas zdravijo. Novorojenčka bodo pregledali za odkrivanje koarktacije aorte in zdravljenje v zgodnji fazi. Prenatalna diagnostika koarktacije aorte (prenatalna diagnostika) je težka, a tudi možna.
Podatki o avtorju in viru
To besedilo je v skladu z zahtevami medicinske literature, medicinskih smernic in trenutnih študij ter so ga pregledali zdravstveni strokovnjaki.
