Kratek pregled
- Vzroki: Vzroki za razvoj ependimoma niso jasni. Možni dejavniki tveganja so nekatere bolezni, kot je nevrofibromatoza tipa 2, ki temeljijo na motnji v genetskem materialu. Izpostavljenost sevanju, na primer med zdravljenjem drugih vrst raka, naj bi bila tudi sprožilec.
- Simptomi: Glede na resnost so možni simptomi glavoboli (zlasti zjutraj in ponoči), slabost in bruhanje, pospešeno povečevanje obsega glave pri majhnih otrocih in nevrološke motnje.
- Diagnoza: anamneza, fizični pregled, slikanje z magnetno resonanco in računalniška tomografija (MRI, CT), preiskave tkiva, krvi in likvorja
- Zdravljenje: Zdravnik praviloma tumor operira in ga glede na resnost delno ali v celoti odstrani. Poleg tega pride v poštev radioterapija in redkeje kemoterapija.
- Prognoza: Če je tumor popolnoma odstranjen, je prognoza precej dobra. Bolj ko je tumor maligni, težje ga je zdraviti in manjše so možnosti za ozdravitev.
Kaj je ependimom?
Vendar pa se tudi pri odraslih včasih razvije ta tumor, čeprav veliko redkeje. Ependimomi predstavljajo le dva odstotka vseh možganskih tumorjev pri odraslih.
Ependimom nastane iz ependimalnih celic, ki spadajo med podporne celice (glialne celice) centralnega živčnega sistema. Ti obdajajo notranjo steno posameznih možganskih prekatov in hrbtenični kanal, v katerem se nahaja likvor. Prekati so med seboj in s hrbteničnim kanalom povezani preko tako imenovanih cerebrospinalnih tekočinskih poti.
Načeloma je možno, da se tumor oblikuje kjerkoli na teh notranjih stenah. Pri otrocih in mladostnikih se najpogosteje razvije v četrtem prekatu zadnje fose. Od tam se ependimom pogosto razširi proti malim možganom, možganskemu deblu ali zgornjemu vratu. V nekaterih primerih se razvije tudi v velikih možganih. Ependimom v hrbteničnem kanalu se pogosteje pojavlja pri odraslih in na splošno ni tako pogost.
Nastajanje metastaz
klasifikacija WHO
Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) deli ependimom, tako kot vse druge možganske tumorje, na različne stopnje resnosti:
- Stopnja WHO 1: Subependimom in miksopapilarni ependimom
- Stopnja WHO 2: Ependimom
- Stopnja WHO 3: Anaplastični ependimom
Subependimom je benigni tumor. Izboči se v notranje prekate možganov in se pogosto odkrije le po naključju.
Miksopapilarni ependimom je tudi benigen. Raste izključno v najnižjem delu hrbteničnega kanala in se pojavlja pri odraslih.
Anaplastični ependimom najdemo predvsem pri otrocih. Raste zelo hitro in ima slabšo prognozo, saj se vrašča v sosednje tkivo – v nasprotju s tumorji prve in druge stopnje, ki so običajno dobro omejeni od zdravega možganskega tkiva.
Kakšni so znaki ependimoma?
Zaradi bližine poti cerebrospinalne tekočine se pogosto zgodi, da ependimom ovira te poti. Posledica tega je, da cerebrospinalna tekočina morda ne odteka več pravilno in pritisk na možgane se poveča. Posledica tega so pogosto hudi glavoboli, ki jih je z zdravili težko ublažiti.
Zlasti pri mlajših otrocih ependimom pogosto poveča obseg glave (makrocefalus). Pri nekaterih bolnikih postane tumor opazen skozi epileptični napad. Poleg tega se pojavijo težave s hojo, vidom, spanjem in koncentracijo. Ependimom včasih povzroči paralizo.
Več o simptomih možganskih tumorjev si preberite v članku Možganski tumor – simptomi.
Kaj povzroča ependimom?
Zakaj se razvije ependimom, še ni dokončno raziskano. Prav tako še vedno ni jasno, ali je ta oblika možganskega tumorja dedna.
Ljudje, ki so bili podvrženi radioterapiji kot delu zdravljenja raka, imajo povečano tveganje za razvoj bolezni. Otroci včasih prejmejo radioterapijo zaradi levkemije (belega krvnega raka) ali malignega očesnega tumorja retinoblastoma in obstaja večja verjetnost, da bodo razvili možganski tumor celo leta pozneje.
Ependimomi v hrbtenjači se pogosteje pojavljajo v povezavi z dedno boleznijo nevrofibromatozo tipa 2.
Kako se diagnosticira ependimom?
Prizadete osebe s simptomi se pogosto najprej posvetujejo s svojim družinskim zdravnikom ali pediatrom. Sprašujejo o točnih simptomih in njihovem poteku, morebitnih predhodnih in osnovnih boleznih ter splošnem zdravstvenem stanju (zdravstvena anamneza).
Ependimom je najbolje videti pri slikanju z magnetno resonanco (MRI). Zdravnik običajno bolniku pred preiskavo vbrizga kontrastno sredstvo v veno. Tumor absorbira to kontrastno sredstvo in na MRI sliki zasveti neenakomerno. To omogoča zelo dobro določitev njegove lokacije, velikosti in razširjenosti.
Pregled cerebrospinalne tekočine (likvorska diagnostika) dopolnjuje podrobnejšo diagnozo ependimoma. Tu je mogoče odkriti posamezne tumorske celice. Poleg tega zdravnik običajno vzame vzorec tkiva iz tumorja in ga pregleda pod mikroskopom. To je potrebno, da lahko nadaljnjo terapijo optimalno prilagodimo bolniku.
Zdravljenje ependimoma
Prvi terapevtski korak pri ependimomu je popolna kirurška odstranitev tumorja, kar je dandanes pogosto možno pri tumorjih v hrbtenjači. Po drugi strani pa tumorjev v možganih običajno ni mogoče popolnoma odstraniti.
Druga zdravila se uporabljajo za zdravljenje spremljajočih simptomov, kot so glavobol ali slabost. Ependimom lahko zdravimo tudi s kortizonskimi pripravki. Zmanjšajo otekline v možganskem tkivu in tako zmanjšajo obstoječi intrakranialni tlak.
Več informacij o pregledih in zdravljenju najdete v članku Možganski tumor.
Kakšen je potek bolezni z ependimomom?
Potek bolezni in prognoza pri ependimomu sta odvisna od različnih dejavnikov in se zato v vsakem posameznem primeru zelo razlikujeta. Odločilni dejavniki so, kje se tumor nahaja, ali ga je mogoče kirurško popolnoma odstraniti in ali se je že razširil.
Če po obsevanju predel tumorja v celoti odstranimo, je 60 do 75 odstotkov bolnikov še vedno živih pet let kasneje in 50 do 60 odstotkov deset let pozneje. Predpogoj za to je, da bolezen ne napreduje. Če ependimoma ni mogoče popolnoma odstraniti in so prizadeti prejeli nadaljnjo radioterapijo, se stopnja preživetja po desetih letih zmanjša na 30 do 40 odstotkov.
