Kratek pregled
- Simptomi: pri akutnem holangitisu huda bolečina v zgornjem delu trebuha, pogosto visoka vročina, porumenelost kože; pri avtoimunskih oblikah utrujenost, nelagodje v zgornjem delu trebuha, zlatenica in močno srbenje.
- Zdravljenje: v akutni obliki antibiotiki, po potrebi odstranitev žolčnih kamnov; pri avtoimunskih oblikah zdravila, morda presaditev jeter
- Vzroki: Pri akutnem holangitisu je bakterijska okužba; pri avtoimunskih oblikah zožitev žolčnih vodov zaradi vnetja, ki ga sproži bolnikov lasten imunski sistem
- Dejavniki tveganja: žolčni kamni, zoženje žolčnih vodov (na primer po operaciji ali pri tumorjih)
- Diagnoza: fizični pregled, preiskave krvi, ultrazvok in nadaljnje slikanje, če je potrebno
- Potek bolezni: Akutna oblika se običajno pozdravi z ustrezno terapijo, avtoimunske oblike vztrajajo vse življenje, povečano tveganje za cirozo jeter in raka žolčevodov s PSC.
- Prognoza: Pri akutni obliki običajno dobra, pri avtoimunskih oblikah pogosto skrajšana pričakovana življenjska doba.
Kaj je holangitis?
Poleg tega strupene snovi iz telesa preko jeter in žolčevodov pridejo v črevesje in se izločijo z blatom.
Pri holangitisu so žolčni vodi vneti, vendar žolčnika vnetje ne prizadene.
Vrste holangitisa
Zdravniki ločijo akutno bakterijsko obliko holangitisa, ki ga povzročajo bakterije, ki se dvigajo iz dvanajstnika, in različne posebne oblike, ki so avtoimunske bolezni:
Akutni bakterijski holangitis
Pri akutnem holangitisu pridejo bakterije iz dvanajstnika v žolčne kanale. Ti se v določenih okoliščinah usedejo in sprožijo akutno, gnojno vnetje žolčevodov. Pogosto imajo prizadeti žolčne kamne: ti ovirajo odtok žolča in tako spodbujajo kolonizacijo bakterij. Ker imajo predvsem ženske s prekomerno telesno težo povečano tveganje za nastanek žolčnih kamnov po 40. letu, je pri njih dvakrat večja verjetnost, da zbolijo za akutnim holangitisom kot pri moških.
Avtoimunske oblike holangitisa
Poleg bakterijskega holangitisa obstajajo tudi posebne oblike vnetja žolčevodov, ki spadajo med avtoimunske bolezni:
- Primarni sklerozirajoči holangitis (PSC) je kronično progresivno vnetje žolčnih vodov znotraj in zunaj jeter. Bolezen je tesno povezana z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot je kronična vnetna črevesna bolezen ulcerozni kolitis. Moški zbolijo približno dvakrat pogosteje kot ženske, običajno med 30. in 50. letom starosti.
- Pri sekundarnem sklerozirajočem holangitisu (SSC) je v nasprotju s PSC skoraj vedno mogoče identificirati določen sprožilni dejavnik, kot je neustrezna prekrvavitev žolčnih vodov (ishemija), poškodba žolčnih vodov zaradi kirurških posegov ali nekatere okužbe.
Avtoimunske oblike holangitisa vodijo v potek brazgotinjenja (skleroze) žolčnih vodov do zastoja žolča (holestaza). V poznejših fazah se pri prizadetih posameznikih pogosto razvije ciroza jeter, ki jo je mogoče zdraviti le s presaditvijo jeter.
Kakšni so simptomi holangitisa?
Akutni bakterijski holangitis, PBC in PSC kažejo skupne simptome, pa tudi nekatere razlike v klinični sliki. Zlasti simptomi pri avtoimunskih oblikah se ne razvijejo nenadoma, temveč postopoma.
Simptomi akutnega (bakterijskega) holangitisa
Razpadni produkt (bilirubin) rdečega krvnega pigmenta (hemoglobina) se ne izloča več z žolčem, prehaja v kri in se odlaga v koži in sluznicah. Porumenelost kože je pri nekaterih ljudeh povezana s hudim srbenjem.
Simptomi primarnega biliarnega holangitisa
V zgodnjih fazah primarni biliarni holangitis pogosto ne povzroča simptomov ali pa le nespecifične simptome, kot sta kronična utrujenost in nelagodje v zgornjem delu trebuha. Mnogi bolniki se pritožujejo tudi zaradi močnega, neznosnega srbenja.
Ker PBC vodi do jetrne fibroze in ciroze, ko bolezen napreduje, se kasneje dodajo znaki poškodbe jeter, kot sta porumenelost kože in kopičenje tekočine v trebuhu (ascites). Drugi simptomi PBC vključujejo dislipidemijo, mastno blato, pomanjkanje v maščobi topnih vitaminov in, zlasti pri ženskah, ponavljajoče se okužbe sečil.
Simptomi primarnega sklerozirajočega holangitisa
Kako se zdravi holangitis?
Zdravljenje holangitisa je odvisno od vzroka bolezni.
Bakterijski holangitis
Sprožilec akutnega vnetja žolčevodov so običajno bakterije. Zdravnik zato bolniku običajno predpiše visoke odmerke antibiotikov. V nekaterih primerih uporabi tudi kombinacijo dveh različnih razredov antibiotikov z različnimi mehanizmi delovanja, da pokrije širši spekter klic (antibiotiki širokega spektra).
Ljudem z akutnim holangitisom svetujemo, naj ne jedo vsaj 24 ur, da preprečijo spodbujanje pretoka žolča. Poleg tega bolniki dobijo zdravila proti bolečinam, kot je metamizol, in antipiretike, kot sta paracetamol in ibuprofen. Običajno bolečina izzveni po nekaj dneh. Obolelim svetujemo tudi, da pijejo dovolj tekočine.
Odstranjevanje žolčnih kamnov
Če je holangitis posledica zamašitve žolčnih vodov zaradi žolčnih kamnov, je pomembno, da jih odstranite. V nekaterih primerih bo kirurg vstavil stent v žolčni kanal. Stent je cevka, ki drži žolčevod odprt in tako izboljša odtok žolča v tanko črevo.
Primarni sklerozirajoči holangitis
Primarni sklerozirajoči holangitis in primarni biliarni holangitis sta avtoimunski bolezni in ju še ni mogoče vzročno zdraviti. Ker prizadeti bolniki pogosto trpijo za zlatenico, je terapevtski poudarek na izločanju žolčnih kislin. Zdravilo ursodeoksiholna kislina ne le izboljša zlatenico, ampak tudi izboljša prognozo prizadetih, vsaj v primeru PBC.
Pri akutnih vnetnih epizodah v okviru PSC zdravnik uporablja tudi antibiotike. Če pride do pomanjkanja vitaminov, topnih v maščobi, prizadeti prejmejo ustrezne vitaminske pripravke za preprečevanje simptomov pomanjkanja.
Med potekom bolezni PSC in PBC povzročita progresivno brazgotinjenje jetrnega tkiva (cirozo). V zadnji fazi ciroze je zadnja možnost zdravljenja presaditev jeter.
Vzroki in dejavniki tveganja
Vzroki akutnega holangitisa in avtoimunskih oblik PBC in PSC so zelo različni.
Akutni holangitis, ki ga povzročajo črevesne bakterije
Akutni holangitis pogosto povzročijo črevesne bakterije, ki migrirajo iz tankega črevesa preko skupnega žolčevoda (holedohalni kanal) v žolčnik in sistem žolčevodov. Skupni žolčni vod se odpre v dvanajstnik skupaj s kanalom trebušne slinavke.
Akutni holangitis zaradi žolčnih kamnov (holelitiaza)
Žolčni kamni običajno nastanejo zaradi prekomerne vsebnosti holesterola v žolču. Še posebej ogrožene so ženske s prekomerno telesno težo, starejše od 40 let, ki imajo pogosto žolčne kamne.
Če se žolčni kamni premaknejo iz žolčnika v žolčni sistem, zamašijo žolčne kanale, nakar se žolč vrne nazaj – včasih v jetra. Bakterije v žolčevodih se v teh pogojih lažje razmnožujejo. Nato pride do draženja sluznice žolčevodov in hitreje se razširi gnojno vnetje (holangitis).
Zoženje žolčnih vodov, na primer zaradi anatomskih značilnosti, tumorja ali kirurških posegov v območju žolčevodov, prav tako poveča tveganje za holangitis.
PSC in PBC: avtoimunske bolezni
Primarni sklerozirajoči holangitis (PSC) in primarni biliarni holangitis (PBC) sta posebni obliki holangitisa, ki temeljita na avtoimunskem vnetnem procesu. Žolčni vodi obolelih so med potekom bolezni kronično vneti in zoženi, kar povzroči zastoj žolča. Razlog za napad imunskega sistema na lastno tkivo ni znan.
Pregledi in diagnoza
Sledi fizični pregled, med katerim zdravnik podrobneje pregleda kožo, med drugim tudi pri sumu na holangitis. Morebitno porumenelost kože ali tako imenovani jetrni kožni znaki kažejo na okvaro jeter. Jetrni kožni znaki so značilne kožne spremembe, ki se pojavijo pri kronični bolezni jeter. Sem sodijo na primer zvezdaste razširitve kožnih žil (pajkasti naevi), pordelost dlani (palmarni eritem) in močno rdeče, gladke, kot lak sijoče ustnice (lakirane ustnice).
Zdravnik tudi posluša trebuh s stetoskopom, da preveri črevesne zvoke ter črevesni zrak in vsebino blata. Otipava tudi trebuh. Zdravnik pogosto pritisne pod desno rebro in bolnika prosi, naj globoko vdihne. Če se bolečina poveča in bolnik refleksno preneha dihati, je sum na vnetje potrjen. Med palpacijo zdravnik pregleda tudi jetra in vranico, ki sta pri PBC pogosto povečani.
Ker je holangitis mogoče odkriti le v omejenem obsegu s fizičnim pregledom, običajno sledijo nadaljnji testi:
Krvni test
Pri PBC in PSC so pogosto povišani tako imenovani parametri holestaze. To so laboratorijske vrednosti, ki kažejo na zastoj žolča, na primer skupni bilirubin in alkalna fosfataza (AP). Pri PBC se lahko pozneje v poteku bolezni pojavi povišana raven jeter in holesterola (hiperholesterolemija).
Poleg tega, ker je PBC avtoimunska bolezen, so ravni specifičnih avtoprotiteles (AMA-M2 in PBC-specifična ANA) povišane. To so protitelesa, ki ciljajo na lastne strukture telesa. Po drugi strani pa specifična avtoprotitelesa PSC niso znana; vendar so tako imenovani ANCA, antinevtrofilna citoplazmatska protitelesa, povišani pri mnogih prizadetih posameznikih.
Ultrazvok (sonografija)
Ultrazvočni pregled trebuha (ultrazvok trebuha) lahko zagotovi začetne znake vzroka holangitisa. Razširjeni žolčni vodi kažejo na žolčno obstrukcijo. Če so žolčni kamni prisotni v sistemu žolčevodov, običajno nastanejo v žolčniku in jih tam najbolje vidimo.
Nadaljnje slikanje
Če obstaja sum na primarni sklerozirajoči holangitis, se magnetnoresonančna holangiopankreatografija (MRCP) šteje za zanesljivo diagnostično orodje; v nekaterih primerih se uporablja tudi endoskopska retrogradna holangiopankreatografija (ERCP).
ERCP omogoča slikanje žolčnih vodov od znotraj. Zdravnik skozi požiralnik in želodec v dvanajsternik uvede tanko cevko, skozi katero vbrizga rentgensko kontrastno sredstvo v skupni žolčevod in kanal trebušne slinavke. Nato z rentgenskim aparatom rentgensko posname sistem žolčevodov. Če je mogoče odkriti žolčne kamne, jih odstranimo neposredno med preiskavo.
Potek bolezni in prognoza
Pod pogojem, da se akutni holangitis pozdravi in zdravnik odstrani vse prisotne žolčne kamne, je napoved vnetja žolčevodov zelo dobra. Za večino prizadetih ostane to enkratna bolezen.
Pri akutnem bakterijskem holangitisu je zelo pomembno zdravljenje z antibiotiki, da preprečimo širjenje bakterij po telesu po krvnem obtoku in povzročijo zastrupitev krvi (holangiosepsa). V napredovalih fazah se holangitis lahko razširi na preostalo jetrno tkivo in povzroči gnojne abscese.
Dlje kot traja holangitis, večje je tveganje za zoženje (strikturo) in brazgotinjenje žolčnih vodov. Zoženje žolčnih vodov preprečuje neomejen odtok žolča in povečuje tveganje za refluks žolča.
Medtem ko akutni holangitis ni povezan s skrajšanjem pričakovane življenjske dobe, je pričakovana življenjska doba skrajšana pri PSC in PBC. Na primer, petletna stopnja preživetja za ljudi s simptomatskim PBC je približno 50 odstotkov (za tiste brez simptomov je 90 odstotkov). Mediana preživetja za PSC brez presaditve jeter je približno deset do 20 let od časa diagnoze.
