Huntingtonova bolezen (sopomenke: chorea chronica progressiva hereditaria; horea major; dedni ples Vida Vida; dedni Ventov ples; glavni ples Vida Vita; Huntingtonova bolezen; Huntingtonov sindrom; Huntingtonova bolezen; Ples sv.Vida; ICD-10-GM G10: Huntingtonova bolezen) je genetska nevrodegenerativna motnja, ki povzroči postopno izgubo živčnega tkiva v osrednjem živčni sistem.
Bolezen se deduje avtosomno prevladujoče. Le 5-10% jih ima za vzrok spontano mutacijo.
"Chorea" prihaja iz grščine in se prevede v "ples". Ker nehoteni in neusklajeni gibi, značilni za bolezen, spominjajo na ples, je bolezen dobila to ime. Hkrati je prisoten ohlapen mišični tonus.
Dedna (podedovana) Huntingtonova bolezen je najpogostejša oblika Huntingtonove bolezni (90-95% primerov).
Razmerje med spoloma: moški in ženske je 1:1.
Vrhunec pogostnosti: bolezen se pojavlja pretežno v 5. desetletju življenja. V 5-10% primerov se simptomatska manifestacija pojavi med 2. in 3. desetletjem življenja - to se imenuje mladoletniška Huntingtonova bolezen.
Prevalenca je 0.005–0.007% (v Evropi, Severni Ameriki in Avstraliji); 0.0004% (v Aziji).
Incidenca (pogostost novih primerov) je 4 primeri na 100,000 prebivalcev na leto (v Evropi, Severni Ameriki in Avstraliji).
Potek in napoved: Bolezen je progresivna in vodi v smrt v povprečju po 15-20 letih po pojavu simptomov. Le približno 1/3 prizadetih posameznikov živi dlje. Pogoste aspiracije pljučnica (pljučnica, ki jo povzroča vdihavanje tujih snovi (pogosto želodec vsebnost)) in respiratorna insuficienca (dihalna odpoved / dihalna oslabelost) sta glavna vzroka umrljivosti (število umrlih v določenem obdobju glede na število zadevnega prebivalstva).
Tudi potek mladoletniške oblike je progresiven, kar vodi v smrt po povprečno 10-15 letih po pojavu prvih simptomov.
Komorbidnosti (sočasne bolezni): Najpogostejša komorbidnost Huntingtonove bolezni je depresija, s prevalenco približno 30%. Pogosto so opaženi tudi obsesivno-kompulzivni simptomi.
