Takayasu arteritis: vzroki, simptomi

Kratek pregled

  • Opis: arteritis Takayasu je redka bolezen imunskega sistema, pri kateri se aorta in njene glavne žile sčasoma vnamejo in zožijo.
  • Vzroki: Natančen vzrok Takayasujevega arteritisa še ni znan. Napačna reakcija imunskega sistema povzroči, da lastne telesne celice napadejo žilne stene.
  • Prognoza: Takayasujeva bolezen še ni ozdravljiva. Če se bolezen ne zdravi, je običajno smrtna. S terapijo je večina bolnikov dolgoročno brez simptomov.
  • Diagnoza: Pogovor z zdravnikom, fizični pregled (vključno s preiskavami krvi, ultrazvokom, MRI, CT).
  • Simptomi: Večinoma vročina, nočno potenje, izguba teže in boleče okončine. V nadaljnjem poteku so možne tudi motnje prekrvavitve rok in nog, vrtoglavica, omedlevica, možganska kap ali visok krvni tlak.

Takayasujev arteritis (tudi Takayasujeva bolezen ali Takayasujev sindrom) je redka avtoimunska bolezen, pri kateri se stene krvnih žil vnamejo (vaskulitis). Bolezen je dobila ime po japonskem zdravniku Mikadu Takayasu, ki je bolezen prvi opisal leta 2008.

Takayasujev sindrom spada v skupino tako imenovanih primarnih vaskulitisov. Ta skupni izraz se nanaša na vnetne bolezni krvnih žil, za katere ni znane osnovne bolezni. Vaskulitisi sodijo med revmatske bolezni, saj jih pogosto spremljajo bolečine v sklepih ali mišicah, včasih pa tudi otekanje sklepov.

Kdo je prizadet?

Takayasujev sindrom se običajno začne med 20. in 30. letom starosti, po 40. letu pa se bolezen pojavlja precej redko.

Kako se razvije Takayasujev arteritis?

Vzrok za Takayasujev arteritis še ni znan. Domneva se, da dedna nagnjenost v kombinaciji z neznanim sprožilcem (npr. okoljski dejavniki, kot so sevanje, toksini, stres, virusi hepatitisa, okužba z bakterijo Staphylococcus aureus) sprožijo bolezen.

Zaradi tega organi in okončine niso več preskrbljeni z zadostno količino kisika. Odvisno od tega, katere žile so prizadete, ima Takayasujeva bolezen različne simptome.

Kako se zdravi arteritis Takayasu?

Zaradi tega organi in okončine niso več preskrbljeni z zadostno količino kisika. Odvisno od tega, katere žile so prizadete, ima Takayasujeva bolezen različne simptome.

Kako se zdravi arteritis Takayasu?

Imunosupresivi

Če prizadeta oseba ne prenaša kortizona ali kortizon ne zadostuje za zdravljenje, zdravnik kot alternativo predpiše druge imunosupresive, kot sta metotreksat ali ciklofosfamid. Te snovi zavirajo imunsko obrambo telesa in preprečujejo nadaljnje napredovanje vnetja pri Takayasujevem arteritisu. Imajo zelo močan učinek in se uporabljajo tudi pri zdravljenju raka (citostatiki).

Redčilo krvi

Terapija s protitelesi

Če se prizadeta oseba ne odzove na zdravljenje z imunosupresivi, lahko zdravnik zdravi s tako imenovanim zaviralcem TNF alfa. Te učinkovine spadajo v skupino bioloških zdravil, gensko spremenjenih zdravil (npr. protitelesa). Posebej so usmerjeni proti nekaterim glasnim snovem, ki povzročajo vnetje v žilnih stenah.

operacija

Na voljo so različni kirurški in minimalno invazivni posegi, ki omogočajo ponovno prepustnost krvnih žil. Ti vključujejo balonsko dilatacijo, vstavitev stenta ali operacijo obvoda.

Balonska dilatacija

Stent

Da bi stabiliziral žilo in jo ohranil odprto, zdravnik v nekaterih primerih po balonski dilataciji vstavi stent (žično cev iz kovine ali plastike). V ta namen zdravnik potisne kateter s stentom v prizadeto žilo preko vodilne žice in ga tam namesti. Ko je stent nameščen, ostane v tej obliki v krvni žili in poskrbi za ponovni nemoten pretok krvi na nekdanji zožitvi.

Bypass operacija

Resne zaplete arteritisa Takayasu, kot sta srčni infarkt ali možganska kap, je v veliki meri mogoče preprečiti z ustrezno terapijo.

Ali je arteritis Takayasu ozdravljiv?

Po obsežni študiji z Japonske se bolezen ob pravilni terapiji ne poslabša pri dveh tretjinah prizadetih. Resni zapleti (npr. srčni infarkt, možganska kap) se pojavijo le pri eni četrtini.

Prej ko zdravnik bolezen prepozna in zdravi, manjša je nevarnost trajne okvare.

Kako zdravnik postavi diagnozo?

Ker so simptomi Takayasujevega arteritisa na začetku bolezni običajno precej nespecifični in je sama bolezen zelo redka, je pomembno, da zdravnik obolelo osebo natančno pregleda. V ta namen zdravnik najprej opravi podroben razgovor (anamnezo) prizadete osebe. Nato opravi fizični pregled bolnika.

Pogovor z zdravnikom

Med pogovorom zdravnik prizadetega med drugim vpraša:

  • Kdaj so se pojavile pritožbe?
  • Ali obstajajo že obstoječa stanja (npr. revmatizem, arterioskleroza, visok krvni tlak)?
  • Kakšne so vaše življenjske navade? Ali redno telovadite? Kakšna je vaša prehrana? Ali kadiš?

Zdravniški pregled

Ultrazvok

Pri ultrazvočnem pregledu ožilja (barvna dupleks sonografija) zdravnik ugotovi, ali je žilna stena zožena ali vneta. Prav tako z ultrazvokom ugotavlja, v kateri smeri teče kri po žilah in kako hitro teče kri po žilah (hitrost pretoka). Slednji daje zdravniku informacije o tem, ali so v žilah zožitve ali zapore.

V nekaterih primerih zdravnik vstavi ultrazvočno sondo v požiralnik (transezofagealna ehokardiografija, TEE), da pregleda žile, ki so blizu srca.

Angiografija

Krvni test

Zdravnik pregleda tudi kri prizadete osebe. Če se na primer stopnja sedimentacije eritrocitov (ESR) močno poveča, je to znak vnetne bolezni, kot je Takayasujev arteritis. ESR kaže, kako hitro se rdeče krvne celice v vzorcu krvi v eni uri potopijo v posebno epruveto.

merila ACR

Na podlagi rezultatov vseh pregledov zdravnik postavi diagnozo. To se običajno izvaja na podlagi tako imenovanih kriterijev ACR (ACR pomeni American College of Rheumatology). Če so izpolnjeni vsaj trije kriteriji, gre najverjetneje za Takayasujev arteritis:

  • Prizadeta oseba je mlajša od 40 let.
  • Prisotne so motnje krvnega obtoka v rokah in/ali nogah, npr. šepanje (klavdikacija) ali bolečine v mišicah, ko se prizadeta oseba premika.
  • Sistolični krvni tlak med obema rokama se razlikuje za več kot 10 mmHg (sistolični = krvni tlak, ko se srčna mišica skrči in črpa s kisikom bogato kri v žile).
  • S stetoskopom lahko slišite zvoke pretoka krvi po aorti ali arteriji pod ključnico (subklavijsko arterijo).
  • Zaznamo lahko spremembe na arteriogramu (npr. žilne spremembe v aorti).

Kakšni so simptomi?

Z nastankom Takayasujevega arteritisa se običajno pojavijo splošne in nespecifične vnetne reakcije telesa. Prizadeti posamezniki se običajno počutijo zelo slabo. So izčrpani in šibki, nimajo apetita in poročajo o bolečinah v sklepih in mišicah. Najpogostejši simptomi so:

  • Utrujenost
  • Blaga vročina (približno 38 stopinj Celzija).
  • Neželena izguba teže
  • Nočno znojenje
  • Izguba apetita
  • Šibkost
  • Bolečine v mišicah in sklepih

Če je bolezen že napredovala, se razvijejo kronične težave. Te nastanejo, ker se žile sčasoma zožijo in ne oskrbujejo več organov in udov z zadostno količino krvi. Simptomi, ki se razvijejo, so odvisni od prizadete arterije. Najpogostejši simptomi napredovalega arteritisa Takayasu vključujejo:

  • Težave s cirkulacijo v rokah in/ali nogah
  • Omotičnost (vrtoglavica)
  • Upadi uroka
  • Motnje vida
  • Možganska kap (možganski inzult)
  • Srčni napad (miokardni infarkt)
  • Anevrizma (balonasto izbočenje žil)

Motnje cirkulacije

Načeloma je možno, da Takayasujev arteritis zajame celotno aorto in vse njene stranske veje od srca do dimelj. Najpogosteje pa so poškodovane roke, sekundarno arterije, ki oskrbujejo možgane s krvjo.

Vrtoglavice in uroki omedlevice

Poleg tega je utrip na zapestju pogosto oslabljen ali ga sploh ni mogoče zatipati. Krvni tlak je pogosto različen na obeh rokah. Če so prizadete arterije v karotidni arteriji, imajo ljudje s Takayasujevim sindromom pogosto tudi bolečino na strani vratu.

Visok krvni tlak

Možganske in srčne kapi

Če so žile vnete, obstaja tudi nevarnost, da se sčasoma močno zožijo in celo popolnoma zaprejo (arterijska stenoza). Prizadeta mesta takrat niso več preskrbljena s kisikom in hranili, tkivo v tem predelu odmre. Posledično se pri nezdravljenem arteritisu Takayasu pogosto pojavijo možganske kapi (ki jih povzročajo zožene žile v možganih) ali srčni napadi (ki jih povzročajo zožene žile v srčni mišici).

Ker je v žilah blizu srca visok krvni tlak, se žile vse bolj razširijo, ko so žilne stene zaradi vnetja oslabljene. Včasih to povzroči nastanek izboklin v žilni steni (anevrizme). Če takšna anevrizma poči, običajno pride do smrtno nevarne notranje krvavitve. Nevarna stvar pri teh razširjenih žilah je, da običajno ne povzročajo nobenih simptomov.

Več simptomov

Takoj poiščite zdravniško pomoč, če težko dihate in imate bolečine v prsih ali rokah!