Kratek pregled:
- Prognoza: Možnosti za ozdravitev so v mnogih primerih dobre, če se zdravljenje začne v zgodnji fazi. Prognoza za Hodgkinov limfom je nekoliko boljša kot za ne-Hodgkinov limfom.
- Vzroki in dejavniki tveganja: natančni sprožilci niso znani. Dejavniki tveganja so okužbe z virusom Epstein-Barr (EBV), imunske bolezni (npr. okužba s HIV), dolgotrajno kajenje, kemične snovi, starost, genetska predispozicija.
- Zdravljenje: redno spremljanje tumorjev nizke stopnje, kemoterapija in/ali radioterapija, presaditev matičnih celic, protitelesa ali imunoterapija.
Kaj je rak bezgavk?
Limfom je pogovorno ime za maligni limfom in so ga prej imenovali tudi limfosarkom. Ta tumorska bolezen izvira iz degeneriranih celic limfnega sistema (limfni sistem).
Limfni sistem (limfni sistem)
Poleg tega limfni sistem služi nastanku, zorenju in diferenciaciji posebne vrste belih krvnih celic, limfocitov (= limfnih celic). So izrednega pomena za imunsko obrambo, saj specifično prepoznajo in odstranijo povzročitelje bolezni. Večina limfocitov ostane tam, kjer so nastali; le majhen delež preide v kri in limfo.
Več o limfocitih in njihovih dveh podskupinah (limfocitih T in B) lahko izveste tukaj.
Vranica ima tudi pomembno vlogo pri imunski obrambi in čiščenju krvi. Več o tem si lahko preberete tukaj.
Kako se razvije limfni rak
Ko bolezen napreduje, se rak bezgavk pogosto razširi izven limfnega sistema in prizadene druge organe.
Pogostnost in oblike raka bezgavk
Rak bezgavk je redka oblika raka. Vsako leto se pri dveh do desetih od 100,000 ljudi na novo odkrije maligni limfom. Moški so prizadeti pogosteje kot ženske.
Na podlagi subtilnih razlik v strukturi tkiva zdravniki razlikujejo med dvema glavnima skupinama raka bezgavk:
- Ne-Hodgkinov limfom (NHL): To vključuje vse oblike limfoma, ki se ne štejejo za Hodgkinov limfom – to je približno 30 različnih (npr. plazmocitom). Leta 2020 je bilo v Evropi 55,601 žensk in 67,378 moških na novo diagnosticiranih z NHL. Povprečna starost bolnikov je 72 let (ženske) in 70 let (moški).
Hodgkinova bolezen (Hodgkinov limfom)
Več o simptomih, vzrokih, diagnozi, zdravljenju in prognozi te oblike limfoma preberite v članku Hodgkinova bolezen.
Non-Hodgkinov limfom
Vse, kar vas zanima o tej veliko pogostejši skupini rakov bezgavk, lahko izveste v članku Ne-Hodgkinovi limfomi.
Kakšna je pričakovana življenjska doba ljudi z limfomom?
Na splošno pa je napoved za Hodgkinov limfom precej ugodna. Pri mnogih bolnikih je možna ozdravitev. 84 odstotkov žensk in 86 odstotkov moških s Hodgkinovim limfomom živi vsaj pet let po diagnozi (relativna 5-letna stopnja preživetja).
- Nekatere vrste NHL rastejo zelo agresivno (npr. Burkittov limfom) in se imenujejo visoko maligni limfomi.
- Druge vrste NHL – imenovane nizko maligni limfomi – se razvijajo počasi v letih do desetletij (npr. MALT limfom, dlakastocelična levkemija). Štejejo se za kronične bolezni.
Limfome nizke stopnje je po drugi strani običajno mogoče le zmanjšati, ne pa tudi trajno pozdraviti. Prizadeti so zato vseživljenjsko pod zdravniško oskrbo. Če je potrebno, je potrebno ponovno zdravljenje.
Tveganje za druge tumorje
Kaj so lahko vzroki za nastanek raka bezgavk?
Natančni vzroki za limfom še niso znani, vendar se zdi, da je vpletena kombinacija dejavnikov.
Dejavniki tveganja za Hodgkinov limfom
Drugi dejavniki tveganja za Hodgkinovo bolezen vključujejo prirojene bolezni imunskega sistema in pridobljene imunske pomanjkljivosti, na primer kot posledica okužbe s HIV.
Dolgotrajno kajenje lahko poveča tudi tveganje za bolezni.
Dejavniki tveganja za ne-Hodgkinove limfome
Za heterogeno skupino ne-Hodgkinovih limfomov (NHL) ni mogoče navesti nobenih splošno veljavnih dejavnikov tveganja.
Tudi različne kemične snovi povečujejo tveganje za nekatere ne-Hodgkinove limfome, kot so benzen in druga organska topila, ki se pogosto uporabljajo v industriji.
Med dejavnike tveganja sodijo tudi radioaktivno sevanje in višja starost.
Raziskujejo se tudi drugi možni dejavniki tveganja, kot so genetski dejavniki (v primeru več primerov bolezni v družini) ali določen življenjski slog.
Rak bezgavk: simptomi
Vse pomembno o značilnih znakih raka na bezgavkah si lahko preberete v članku Rak na bezgavkah simptomi.
Kako se diagnosticira rak bezgavk?
Če pa neboleče otekanje bezgavk traja več tednov in ga morda spremljajo simptomi, kot so povišana telesna temperatura, nočno potenje in neželena izguba teže, se morate nujno posvetovati z zdravnikom. Prava oseba, na katero se obrnete ob sumu na raka na bezgavkah, je vaš družinski zdravnik ali specialist interne medicine in onkologije.
Zdravstvena zgodovina
Zdravnik bo najprej z vami vzel anamnezo (anamnezo). Možna vprašanja vključujejo:
- Ste se zadnje čase ponoči zbujali, ker ste bili »moki od znoja«?
- Ali ste imeli v preteklosti pogosto vročino (brez znakov okužbe) in ste se počutili šibko?
- Ste opazili neboleče povečane bezgavke (na primer na vratu, pod pazduho ali v dimljah)?
- Ali imate znana zdravstvena stanja?
- Ali so bili v vaši družini primeri raka? Če da, katero vrsto raka?
Zdravniški pregled
Krvni testi in imunohistokemija
Slednja pa je lahko tudi povišana (levkocitoza), kot je pogosto pri Hodgkinovi bolezni. Če zdravnik razčleni različne podskupine levkocitov v tako imenovani diferencialni krvni sliki, postane očitno, da je povečanje skupnih levkocitov posledica povečanja podskupine "eozinofilnih granulocitov" (eozinofilija).
Krv bolnikov z rakom bezgavk pogosto kaže tudi povišano stopnjo vnetja (predvsem povečano sedimentacijo krvi). Vendar je takšno povečanje nespecifično in ima lahko druge vzroke.
Vzorec tkiva (biopsija)
Za potrjeno diagnozo raka bezgavk je treba odvzeti in analizirati vzorce tkiva. To tudi pomaga ugotoviti, za katero vrsto raka bezgavk gre.
Vzorce (biopsije) lahko odvzamemo ne le iz bezgavk, ampak po potrebi tudi iz drugih tkiv. Pri sumu na kožni limfom (kožni limfom) gre za vzorec iz kože; če sumimo na MALT limfom, gre za vzorec iz želodčne sluznice. Oba limfoma spadata med ne-Hodgkinove limfome.
Nadaljnji pregledi
Pri nekaterih bolnikih je za odkrivanje morebitne infestacije potrebna dodatna preiskava kostnega mozga. To običajno vključuje punkcijo grebena ilijake (v lokalni anesteziji) z iglo in aspiracijo nekaj kostnega mozga. Zdravnik nato pod mikroskopom pregleda kostni mozeg.
V redkih primerih je potreben tudi odvzem vzorca cerebrospinalne tekočine (likvorja).
Limfom: stopnja (po Ann-Arborju, modificirano po Cotswoldu (1989) in Luganu (2014)).
Zdravniki raka na bezgavkah (maligni limfom) na podlagi rezultatov preiskave razdelijo na stopnje bolezni (stadije). To se naredi po tako imenovani klasifikaciji Ann Arbor s štirimi stopnjami. Ta klasifikacija je bila prvotno razvita za Hodgkinov limfom, zdaj pa se uporablja tudi za ne-Hodgkinove limfome.
|
Stage |
Vpletenost bezgavk |
|
I |
Prizadetost le ene regije bezgavk |
|
Prizadetost dveh ali več regij bezgavk na isti strani diafragme (tj. v prsih ali trebuhu) |
|
|
III |
Prizadetost predelov bezgavk na obeh straneh diafragme (tj. prsnega koša in trebuha) |
|
IV |
razpršena prizadetost zunajlimfnega organa/okraja (npr. kostnega mozga) z ali brez prizadetosti predelov bezgavk |
S parametroma A in B kot dodatkom k stopnji tumorja je mogoče navesti, ali bolnik kaže simptome B (izguba teže, vročina, nočno potenje). Pri parametru A so simptomi B odsotni, pri parametru B so prisotni simptomi B.
Kakšna je terapija za raka bezgavk?
Kemoterapija in radioterapija za raka bezgavk
V zgodnjih fazah limfoma je radioterapija običajno koristna, ker se rak še ni zelo razširil po telesu. Pri ne-Hodgkinovem limfomu v nekaterih primerih zadošča lokalno obsevanje. Običajno pa se kombinira z drugim terapevtskim postopkom – zelo pogosto s kemoterapijo.
Kemoterapija in radioterapija imata pomembno vlogo tudi pri naprednejših stadijih limfoma.
Presaditev matičnih celic za limfom
Druga terapevtska možnost v nekaterih primerih limfoma je prenos krvotvornih matičnih celic (transplantacija hematopoetskih matičnih celic). Pri tem posegu zdravnik najprej pridobi zdrave krvotvorne matične celice, običajno iz pacientovega telesa (avtologna transplantacija matičnih celic).
V naslednjem koraku bolna oseba prejme kemoterapijo z visokimi odmerki, da uniči ves kostni mozeg in rakave celice, ki jih vsebuje. Takoj za tem zdravniki prenesejo prej odvzete zdrave matične celice, ki začnejo novo hematopoezo brez rakavih celic.
V določenih primerih pridejo v poštev tudi darovane krvotvorne matične celice druge osebe (alogenska presaditev matičnih celic).
Imunoterapija za rak bezgavk
Za zdravljenje malignih limfomov je na voljo več vrst imunoterapij.
Terapija s protitelesi
Pri tej obliki imunoterapije bolnik prejme umetno proizvedena protitelesa, ki se specifično vežejo na rakave celice in na različne načine povzročijo njihovo uničenje. Dva primera sta protitelesa rituksimab in brentuksimab vedotin.
Pri nekaterih posameznikih s Hodgkinovim limfomom pride v poštev zdravilna učinkovina brentuksimab vedotin. To je umetno proizvedeno protitelo, polnjeno s citostatikom. To je snov, ki zavira delitev celic.
Imunoterapija z zaviralci kontrolnih točk
Za nekatere ljudi s Hodgkinovim limfomom je možno zdravljenje z zaviralci kontrolnih točk. Tudi to so posebna protitelesa. Vendar ne delujejo neposredno na rakave celice, ampak vplivajo na določene kontrolne točke imunskega sistema. Te "imunske kontrolne točke" upočasnjujejo imunske odzive.
CAR-T celična terapija
Celična terapija CAR-T je dokaj nova oblika imunoterapije. Primeren je za zdravljenje določenih oblik ne-Hodgkinovega limfoma in levkemije.
Za pripravo na to zdravljenje se uporablja blaga kemoterapija. Ubije del rakavih celic in lastne celice T telesa. To »vrzel« v zalogi celic T zapolnijo laboratorijsko proizvedene celice T CAR, ki jih bolnik prejme z infuzijo.
Zdravljenje z zaviralci signalnih poti
En primer je učinkovina idelalisib. Takšna terapija pride v poštev pri ljudeh s folikularnim limfomom (NHL), kadar kemoterapija in zdravljenje s protitelesi nista bili učinkoviti.
Za podrobne informacije o zdravljenju različnih vrst limfoma glejte članka Hodgkinova bolezen in ne-Hodgkinov limfom.
