Kratek pregled
- Kaj je skleroderma?: bolezen vezivnega tkiva, dve obliki: cirkumskritična in sistemska skleroderma
- Simptomi: zadebelitev kože, Raynaudov sindrom, maska obraza, bolečine v sklepih in mišicah
- Potek in prognoza: Odvisno od tega kateri organi so prizadeti
- Zdravljenje: Ni ozdravljivo, odvisno od tega, kateri organ je prizadet
- Vzroki in dejavniki tveganja: avtoimunska bolezen neznanega vzroka, genetska predispozicija.
- Preprečevanje: Preventivni ukrepi niso znani
Kaj je skleroderma?
Skleroderma se nanaša na skupino bolezni, pri katerih se koža in vezivno tkivo zadebelita in otrdita. Če so simptomi omejeni na kožo, se imenuje cirkumskritična skleroderma. Če so prizadeti tudi notranji organi, kot so pljuča, črevesje, srce ali ledvice, govorimo o sistemski sklerodermi (tudi: progresivna sistemska skleroza).
Oblike skleroderme
Sprožilec sklerodermije je bolezen vezivnega tkiva. Ker je to tkivo skoraj povsod po telesu, skleroderma običajno ne prizadene samo kože, ampak se razširi po celem telesu. Glede na to, kateri organi so prizadeti, obstajata dve obliki skleroderme.
Sistemska sklerodermija
Pri sistemski sklerodermi (znani tudi kot progresivna sistemska skleroza) bolezen ni omejena na kožo, ampak prizadene tudi druge organe.
Omejena oblika: Kožne lezije najdemo samo od prstov na rokah do komolca ali od prstov na nogah do kolena. Drugi deli telesa, kot so prsni koš, trebuh in hrbet, ostanejo prosti, glava pa je redko prizadeta. V nekaterih okoliščinah se sistemska skleroderma razširi na notranje organe.
Sistemska skleroza sine skleroderma: Je posebna oblika skleroze, saj se spremembe nahajajo na organih, ne pa tudi na koži.
Omejena skleroderma
Obrobljena skleroderma se imenuje tudi morfea. Za to obliko je značilno, da spremembe prizadenejo le kožo. Notranji organi niso prizadeti.
Glede na razširjenost in globino kožnih sprememb (plakov) delimo cirkumstriktivno sklerodermo na štiri oblike:
- Omejena oblika
- Splošna oblika
- Linearna oblika
- Globoka cirkumskritična skleroderma (globoka morfea)
Pogostnost skleroderme
Vsako leto za sistemsko sklerozo zboli približno 1,500 ljudi, v Nemčiji pa po ocenah skupno živi 25,000 ljudi s to boleznijo. Najpogosteje se prvi simptomi pojavijo med 50. in 60. letom, v nekaterih primerih tudi po 65. letu starosti. Ženske imajo štirikrat večjo verjetnost, da zbolijo za sklerodermo kot moški.
Kako prepoznam sklerodermo?
Simptomi sistemske skleroderme
Pri sistemski sklerodermi so možni simptomi po vsem telesu. Običajno se pojavijo naslednji simptomi:
- Raynaudov sindrom:
Raynaudov sindrom je pogosto prvi simptom sistemske skleroderme. Če opazite te simptome, čim prej obiščite zdravnika!
- Spremembe na koži:
Zatrdline in brazgotine najdemo skoraj pri vseh bolnikih s sistemsko sklerodermo in načeloma na vsakem mestu kože.
- Vpletenost sklepov:
Včasih se v bližini majhnih sklepov pojavijo boleče kalcinacije (kalcinoze), ki so vidne kot trdi vozli. To je posledica kopičenja kalcijevih soli pod kožo.
- Vpletenost muskulature:
Če je zaradi sklerodermije prizadeta tudi muskulatura, se bolečina praviloma pojavi med gibanjem. Prizadeti poročajo, da se njihove mišice hitro utrudijo in da se počutijo nemočne.
- Poškodba notranjih organov:
Srce: V 15 odstotkih vseh primerov skleroderma poškoduje srce. Najpogosteje pride do vnetja srčne mišice ali osrčnika. Če se ne zdravi, se lahko razvije v življenjsko nevarno srčno popuščanje ali srčne aritmije.
Tipični znaki, da je prizadeto tudi srce, so bolečine v prsnem košu, hudo bitje srca, omedlevice ali otekle noge.
Prebavni trakt: Simptomi, ki se pojavijo v prebavnem traktu pri sklerodermi, vključujejo napenjanje ali zaprtje. Suha usta in zgaga sta drugi možni težavi.
- Drugi simptomi
Sistemska skleroderma lahko prizadene celotno telo. Temu primerno so različni in nespecifični simptomi: od utrujenosti do težav s spanjem do hripavosti.
Simptomi omejene sklerodermije
- Omejena oblika:
Kožne lezije so večje od dveh centimetrov in se nahajajo na enem do dveh delih telesa, običajno na trupu (prsni koš, trebuh, hrbet).
- Splošna oblika:
Kožne lezije se pojavijo na vsaj treh mestih, pogosto na trupu in stegnu, in so pogosto simetrične.
- Linearna oblika:
- Globoka cirkumskritična skleroderma (globoka morfea):
Pri tej zelo redki obliki se zatrdline nahajajo v maščobnem tkivu in mišicah. Pojavlja se simetrično na rokah in nogah in se pogosto začne v otroštvu. Tipičen simptom je bolečina v mišicah.
Kako dolgo lahko živite s sklerodermo? Je skleroderma usodna?
Omejena sklerodermija
Sklerodermija ni ozdravljiva, vendar je simptome mogoče dobro zdraviti. Pri cirkumstriktni sklerodermi zatrdline ostanejo omejene na kožo. Prizadeti posamezniki imajo torej enako pričakovano življenjsko dobo kot neprizadeti posamezniki. V nekaterih primerih se bolezen pozdravi sama od sebe.
Sistemska sklerodermija
Po statističnih podatkih je tako imenovano 10-letno preživetje pri sistemski sklerodermi trenutno od 70 do 80 odstotkov. To pomeni, da deset let po diagnozi živi še od 70 do 80 odstotkov bolnikov.
Če skleroderma prizadene pljuča, je napoved običajno slabša. Najpogostejša vzroka smrti pri sklerodermi sta pljučna hipertenzija in pljučna fibroza.
Kaj lahko storimo glede skleroderme?
Po dosedanjih spoznanjih sklerodermija ni ozdravljiva. Glede na to, kateri organ je prizadet, zdravnik uporablja različne načine zdravljenja. Na ta način upočasni napredovanje bolezni in ublaži simptome.
Zdravljenje sistemske skleroderme
Terapija temelji predvsem na tem, katere organe sklerodermija prizadene in katere simptome je treba ublažiti.
Če so pri sklerodermi prizadeta pljuča, se pogosto uporablja citostatik ciklofosfamid. Če so prizadete ledvice, se uporabljajo zaviralci ACE.
Svetlobna terapija (PUVA) kot tudi limfna drenaža, fizikalna terapija in fizioterapija pomagajo preprečiti otrdelost prstov pri sklerodermi.
Kaj lahko storite sami?
- Redno negujte svojo kožo, da preprečite nastanek brazgotin. Vprašajte svojega zdravnika, kateri izdelki za nego kože so primerni.
- Dovolj se gibajte. Redna vadba vas ohranja v formi in prispeva k vašemu dobremu počutju.
- Jejte zdravo prehrano: prehrana pomaga tudi pri lajšanju simptomov skleroderme. Jejte malo rdečega mesa, vendar veliko sadja in zelenjave ter nenasičenih omega-3 maščobnih kislin (kot so ribe). To bo vašemu telesu pomagalo zmanjšati vnetje.
Zdravljenje omejene skleroderme
Svetlobno zdravljenje (fototerapija) z UVA svetlobo je najučinkovitejše zdravljenje circumskripten skleroderme. Pomagal naj bi proti vnetju, zatrdlini in zadebelitvi kože. Skupaj z učinkovino iz skupine psoralenov, ki naredi kožo bolj občutljivo na svetlobo, se ta nega imenuje PUVA. PUVA se lahko uporablja kot krema (krema PUVA), kopel (kopel PUVA) ali tableta (sistemska PUVA). Otrdela področja kože običajno postanejo veliko mehkejša.
Vzroki in dejavniki tveganja
Vzroki
Zakaj imunski sistem ne deluje pravilno, ni znano. Medicinski strokovnjaki domnevajo, da igra vlogo več dejavnikov.
Možni sprožilci avtoimunske bolezni so:
- Genetska nagnjenost
- Hormoni (ženske zbolijo pogosteje kot moški)
- Okoljski dejavniki, kot so okužbe z virusi in bakterijami (borelije) ali kajenje
- Zdravila, kot sta bleomicin, pentazocin
- Kemikalije, kot so organska topila, bencin, formaldehid
Dejavniki tveganja
Pregledi in diagnoza
Prva stvar, ki izstopa, so spremembe na koži, pogosto povezane z Raynaudovim sindromom pri sistemski sklerodermiji. Prva kontaktna oseba ob sumu na sklerodermo je internist ali dermatolog. Najprej bo povprašal o simptomih, nato pa bo opravil temeljit fizični pregled.
Pregled kože
Zdravnik išče značilne kožne spremembe, ki kažejo na sklerodermo. Glede na to, kje se pojavijo, lahko diagnozo dodatno zoži. Raynaudov sindrom se na primer ne pojavi pri cirkumskritični sklerodermi. Torej, če je prisoten, bolj kaže na sistemsko sklerodermo.
Pregled majhnih žil nohtnih gub
Krvni test
Če obstaja sum na sistemsko sklerozo, zdravnik pregleda kri. Pri skoraj vseh bolnikih s sklerodermijo najdemo v krvi določena protitelesa, tako imenovana antinuklearna protitelesa (ANA). Krvni test daje tudi prvi znak, ali so organi prizadeti.
Rentgen
Računalniška tomografija (CT)
Če zdravnik sumi, da so prizadeti notranji organi, kot so pljuča, ledvice ali srce, naroči računalniško tomografijo.
Slikanje z magnetno resonanco (MRI)
Nekatere spremembe je mogoče bolje zaznati z magnetno resonanco (MRI). Na primer, če zdravnik odkrije "en coup de sabre", uporabi MRI glave, da preveri, ali so skleroderma prizadeti tudi možgani.
Nadaljnji pregledi
Preprečevanje
Ker natančen sprožilec sklerodermije ni znan, ni konkretnih ukrepov za preprečevanje bolezni. Ob prvih znakih, ki kažejo na sklerodermo, je še toliko bolj pomembno, da se pravočasno posvetujete z zdravnikom. Na ta način lahko ugodno vplivamo na potek avtoimunske bolezni.
