Dedna displazija (malformacija) emajl je znan kot amelogenesis imperfecta (sopomenke: Amelogenesis; Amelogenesis imperfecta; Dentinska displazija; Dentinogenesis imperfecta; Dentinogenesis imperfecta II sindrom; Dedni zobna zgradba motnja; Odontogenesis hypoplastica; Odontogenesis imperfecta sive hypoplastica; ICD-10: K00.5). The emajl je motena bodisi v količini bodisi v kakovosti. Motnja je najpogostejša na severu Švedske (1: 718) in precej redka v Združenih državah Amerike (1: 16,000 XNUMX).
- Hipoplastični tip - premalo emajl.
- Tip hipomaturacije - nezrela sklenina.
- Hipokalcifikacijski tip - pod kalcificirano sklenino.
- Delna nezrelost in premajhna kalcifikacija v kombinaciji s tavrodontizmom.
Simptomi - pritožbe
Prizadeti so tako mlečni kot stalni zobje:
- Preobčutljivost
- Groba, mat površina emajla
- Sijajna, hitro razdrobljena površina emajla
- Razbarvanje - rumenkasto rjavkasto
- Močna izguba zob
- Zmanjšana debelina sklenine - točna ali površinska.
- Pomanjkanje bližnjih stikov (kontaktne točke s sosednjimi zobmi).
- Zelo mehka sklenina pri hipomaturaciji in hipokalcifikaciji.
- Vnetje dlesni (vnetje dlesni)
- Hiperplazija dlesni (proliferacija dlesni).
- Pogost čelni odprt ugriz
- Izguba razmerja navpične čeljusti (višina ugriza)
- bolečina
Patogeneza (razvoj bolezni) - etiologija (vzroki)
Amelogenesis imperfecta se pojavi, ko je moteno tvorjenje sklenine. Bolezen je podedovana bodisi avtosomno-dominantna, avtosomno-recesivna ali x-vezana. Različne oblike AI so odvisne od mesta, kjer zorenje zorenja ne poteka pravilno. Opazili so, da se bolezen pogosto pojavi v kombinaciji z eno ali več spodaj naštetimi motnjami:
- Motnje izraščanja zob
- Denticles (tvorbe trde snovi, ki se pojavijo na ali ob robu zobne pulpe).
- Folikularne ciste
- Udarjeni ali zadržani zobje (zobje popolnoma obdani s kostmi) drugega zobovje (izraščanje zob iz čeljusti v ustne votline).
- Resorpcija krošnje in korenine
- Taurodontizem (pretežno podedovana anomalija, pri kateri se telo zoba poveča in korenina skrajša).
- Podštevilo zob
Posledične bolezni
V okviru amelogenesis imperfecta se sklenina zelo hitro obrabi, kar lahko vodi do padca višine ugriza.
Diagnostika
Med kliničnim pregledom je treba upoštevati, da obstaja veliko različnih oblik AI. Zato je pomembna temeljita zgodovina, saj je že mogoče ugotoviti, ali je prisotna dedna komponenta. Radiografsko je mogoče ugotoviti, da je Gostota sklenine na radiogramu se včasih zmanjša dentin-podobno ali celo nižje. Diferencialne diagnoze, ki jih je treba izključiti, vključujejo:
- Pridobljene motnje nastanka sklenine
- Dentinogenesis imperfecta - avtosomno dominantna podedovana nerazvitost / strukturna motnja zobnih zob, ki se pojavi pri približno 1 od 8,000 ljudi in povzroči hudo abrazijo zob.
- Emajlne displazije pri drugih boleznih - sindrom amelo-onhohipohidroze, bulozna epidermoliza, mukopolisaharidoze, okulodentodigitalni sindrom, triho-zobni osteosklerotični sindrom.
Terapija
Ker se med amelogenesis imperfecta pojavita hudo, hitro iztrganje in odrgnjenje, je vedno priporočljiva zgodnja terapevtska intervencija. Zaradi hude obrabe zob bolniki hitro izgubijo navpično višino (višina ugriza). V listavcih zobovje, plastična polnila, tračne krone in jeklene krone so najpogosteje uporabljene možnosti obnove. Na ta način se zobje čim bolj ohranijo do njihove fiziološke okvare, otroku pa se omogoči, da lahko jede in razvija govor brez vmešavanja. V zreli dobi so poleg plastičnih polnil na voljo tudi različne vrste kron (npr. Popolnoma keramika, cirkonijev dioksid). terapija je treba opraviti, preden se pojavijo velike poškodbe in nelagodje, da se pacienti čim prej razbremenijo omejitev in nelagodja, povezanih z boleznijo, ter da se estetsko in funkcionalno rehabilitirajo. Upoštevati je treba, da mehka sklenina, ki se hitro obrabi in postane rumenkasto rjava, poleg lokalnega nelagodja za bolnike predstavlja močno psihološko breme, saj je njihov vizualni videz bistveno omejen.
