Loputa: Struktura, delovanje in bolezni

Vrzeli med vrzelmi so skupki kanalov celičnih celic. Ti prečkajo celične membrane dveh sosednjih celic in zagotavljajo povezavo med citoplazmo.

Kaj je križišče?

Vrzeli so tako imenovani koneksoni (beljakovinski kompleksi), ki povezujejo plazemsko membrano dveh celic. Membrane so fiksne, vendar je pod elektronskim mikroskopom še vedno vidna reža. Kanali vrzeli so sestavljeni iz dveh polovičnih kanalov (connexon). Connexon je sestavljen iz beljakovinskih kompleksov, ki se sestavijo v obliki šesterokotnika. Pora ostane na sredini prosta. Iz dveh takih beljakovinskih kompleksov nastane kanal. S pomočjo režnih spojev je možna izmenjava signalov med celicami. Molekule ali pa se lahko ioni prenašajo z difuzijo, to pa so lahko presnovki, sekundarni selniki ali kalcij ioni.

Anatomija in zgradba

Izraz vrzel je ustvaril Morris Karnovsky in Jean-Paul Revel. Ugotovili so, da se v območju režnega križišča razdalja med dvema sosednjima membranama zoži. Režni spoj je sestavljen iz šestih koneksinov, ki skupaj tvorijo tako imenovani konekson. Connexon je lahko sestavljen iz različnih koneksinov ali iz iste vrste koneksinov. Connexin je sestavljen iz polipeptidne verige, ki jo tvorita dve zunajcelični zanki, štiri transmembranske domene oziroma N- in C-terminal. Dolžina C-konca določa molekulsko maso. Pri ljudeh obstaja vsaj 20 genov za koneksin, označevanje različnih izooblik koneksina pa temelji na molekulski masi. S

o primer, Connexin 43 ima maso 43 kDa. Reža je zelo pogosto sestavljena iz več izooblik. Funkcionalni pomen te raznolikosti ni popolnoma razumljen; verjetno je, da lahko prehodnost kanalov zaradi tega spremenimo drugače. Nato se hemikanel poveže s hemikanelom sosednje celice. Ta medcelični kanal je sestavljen iz različnih koneksonov ali dveh enakih koneksonov. Premer pore je 1.5 do 2nm, kar omogoča ione oz molekule prenesti. Spoj reže je mogoče vzpostaviti v nekaj sekundah, ko dve celici prideta v stik. Priključki so razporejeni v šesterokotni obliki, pri čemer približno 28,000 kanalov na kvadratni mikrometer tvori tako imenovane plošče.

Funkcija in naloge

Ločnice so še posebej razširjene v embrionalni fazi. Pri odraslih jih najdemo v mrežnici, glijskih in epitelijskih celicah ter srčni mišici. Vrzeli imajo naslednje funkcije:

  • Vzpostavitev neposredne električne komunikacije med celicami.
  • Vzpostavitev neposredne kemične komunikacije prek tako imenovanih drugih sporočil.
  • Molekularna izmenjava med celicami
  • Preprečevanje obtožb oz molekule pred izgubo v procesu zamenjave.

Lopute služijo za prevoz hranil v kosti ali očesna leča, na primer. Obrobne celice prevzamejo hranila, ki jih nato prek režnih spojev prenesejo v sosednje celice. V trebušni slinavki in jetra, podpirajo izločanje, medtem ko so v živčni sistem or srce mišice prenašajo akcijske potenciale. Lopute lahko zelo hitro zaprejo pore. To se na primer zgodi, ko je sosednja celica poškodovana. Sosednja celica se nato odklopi, zdrave celice pa ostanejo nepoškodovane. V srce, v mrežnici ali v nevronih, vrzeli delujejo kot oddajniki brez napetosti sinapse, imenovane tudi "električne sinapse". To omogoča, da se akcijski potenciali širijo zelo hitro in sinhrono. Prevodnost je tukaj odvisna od sestave koneksinov.

Bolezni

Če pride do sprememb pri konstrukciji križišč, je to mogoče vodi do različnih bolezni. Na primer, pri tako imenovanem Charcot-Marie-Toothovem sindromu pride do blokade med periaksonsko citoplazmo in Schwannovo celico, kar povzroči degeneracijo Schwannovih celic. Tumorske celice izgubijo sposobnost komunikacije zaradi tvorbe onkogenov in promotorjev tumorjev. Kanali presledkov se zaprejo in nastanejo nezdružljivi koneksini, ki povzročajo tumorske celice rastejoSpremenjena ekspresija koneksina se pojavlja tudi pri vnetnih procesih. Ko se spremenijo križišča srčne reže, to vodi do srčne aritmije to je lahko življenjsko nevarno. Okvare v funkciji režnih križišč v Ljubljani srce imajo pogosto zelo različne vzroke. V tako imenovanem Chagasova bolezenpride do okužbe s Trypanosoma cruzii, zaradi česar so kanali z režnimi povezavami v membrano vključeni le v manjši meri. Pri akutnem miokardnem infarktu se križišča zapirajo in zmanjšujejo akcijski potencial trajanje. V poinfarktnem obdobju so križišča prerazporejena in spremembe v distribucija vrzeli se pojavijo tudi pri kroničnih srčno popuščanje, v tem primeru se zmanjša zlasti površina spoja reže. Poleg tega je moten prehod beljakovin lahko tudi vodi do prirojene gluhosti, prirojena neplodnost or koža bolezni. Poleg tega imajo kanali za reže zelo pomembno vlogo pri katarakti. The očesna leča ne more oskrbeti z kri ker kri plovila naredite telo leče neprozorno. Posledično so celice v leči odvisne od sosednjih celic, pri čemer oskrba prihaja skozi spojne kanale. Če pride do okvare komunikacije, celice odmrejo in nastane katarakta.