Kratek pregled
- Kaj je VSD? Prirojena srčna napaka, pri kateri je med desnim in levim prekatom vsaj ena luknja.
- Zdravljenje: zaprtje luknje z operacijo na odprtem srcu ali srčno kateterizacijo. Zdravila se uporabljajo le začasno in niso primerna kot trajna terapija.
- Simptomi: Majhne luknje redko povzročajo simptome, večje okvare povzročajo težave z dihanjem, šibkost pri pitju, nizko povečanje telesne mase, srčno popuščanje, pljučno hipertenzijo.
- Vzroki: malformacija med embrionalnim razvojem, zelo redko pridobljena s poškodbo ali srčnim infarktom.
- Dejavniki tveganja: Sprememba genetskega materiala, diabetes med nosečnostjo
- Diagnoza: Tipični simptomi, ultrazvok srca, po potrebi EKG, RTG, CT, MRI
- Preventiva: VSD je običajno prirojena, zato ni ukrepov za preprečevanje luknje v srcu.
Kaj je okvara ventrikularnega septuma?
Razvrstitev defektov ventrikularnega septuma
Če obstaja samo ena luknja, jo zdravniki imenujejo "singularni VSD"; nekoliko redkeje gre za več defektov v ventrikularnem septumu. Zdravniki jih imenujejo "večkratne okvare ventrikularnega septuma".
O "izoliranem VSD" govorimo, ko je luknja edina malformacija pri novorojenčku. V drugih primerih se luknja v srcu pojavi v povezavi z drugimi stanji. Sem spadajo srčne malformacije, kot je tetralogija Fallot (malformacija srca), transpozicija velikih arterij (aorta in pljučna arterija sta obrnjeni) ali univentrikularno srce (srce je sestavljeno samo iz enega ventrikla).
Ni neobičajno, da se VSD pojavi v povezavi s sindromi, kot so trisomija 13, trisomija 18 ali trisomija 21 (pogovorno znan kot Downov sindrom).
- Membranski VSD: Luknje v vezivnotkivnem delu septuma so precej redke (5 odstotkov vseh VSD), vendar so ponavadi velike.
- Perimembranski VSD: Pri perimembranskem VSD se okvara nahaja na stičišču med vezivnim tkivom in mišico. Petinsedemdeset odstotkov vseh VSD se nahaja v mišičnem delu, vendar se običajno razširijo na membranski del in se zato imenujejo "perimembranski".
- Mišični VSD: Čisto mišični VSD so precej redki z 10 odstotki, pogosto je več majhnih okvar.
frekvenca
V 40 odstotkih je okvara ventrikularnega septuma najpogostejša prirojena srčna napaka. Pojavi se pri približno petih od vsakih 1,000 novorojenčkov, nekoliko pogosteje pa zbolijo deklice. Razmerje med obolelimi dečki in deklicami je približno 1:1.3.
Normalen krvni obtok
Deoksigenirana kri vstopi v desni atrij iz sistemskega krvnega obtoka preko zgornje in spodnje votle vene in se od tam črpa v pljučne arterije preko desnega prekata. V pljučih je kri nasičena s kisikom in teče nazaj v levi atrij preko pljučnih ven. Levi prekat črpa oksigenirano kri v sistemski krvni obtok preko aorte.
Sprememba defekta ventrikularnega septuma
Kdaj je potrebna operacija VSD?
Ali in kako zdravimo okvaro ventrikularnega septuma, je odvisno od tega, kako velika je luknja, kakšne oblike je in kje točno se nahaja.
Majhna luknja običajno ne povzroča nelagodja in ne zahteva zdravljenja. Možno je tudi, da se bo luknja sčasoma zmanjšala ali zaprla sama od sebe. Tako je pri približno polovici bolnikov: pri njih se VSD zapre v prvem letu življenja.
V vseh primerih operiramo srednje velike, velike in zelo velike luknje. Odvisno od posameznega primera obstajajo različne kirurške metode za zapiranje luknje.
Odprto srčno kirurgijo
Zdravnik najprej odpre prsni koš in nato desni atrij. Napaka v septumu srca je vidna skozi atrioventrikularno zaklopko (trikuspidalno zaklopko). Zdravnik nato luknjo zapre s pacientovim lastnim tkivom osrčnika ali s plastično ploščico (obližem). Srce v kratkem času prekrije material z lastnim tkivom. Pri tej metodi ni nevarnosti zavrnitve. Operacija zdaj velja za rutinsko in prinaša le manjša tveganja. Bolniki, pri katerih je bila luknja v srcu zaprta, veljajo za ozdravljene.
Kateterizacija srca
Druga možnost za zapiranje defekta ventrikularnega septuma je tako imenovano "interventno zapiranje". V tem primeru do srca ne dostopamo kirurško, temveč preko katetra, ki ga po dimeljski veni popeljemo v srce. Zdravnik namesti "dežnik" na kateter v predelu okvare in z njim zapre luknjo.
Defekta ventrikularnega septuma ni mogoče zdraviti z zdravili. V nekaterih primerih pa bolniki z VSD prejmejo zdravila za stabilizacijo do operacije. Tako je na primer, ko dojenčki ali otroci že kažejo simptome ali so prešibki za takojšnjo operacijo.
Uporabljajo se naslednja zdravila:
- Zdravila za zniževanje krvnega tlaka, kot so zaviralci adrenergičnih receptorjev beta, zdravila za dehidracijo (diuretiki) in tako imenovani antagonisti receptorjev aldosterona, če obstajajo znaki srčnega popuščanja.
- Če je povečanje telesne mase premajhno, imajo prizadeti posebno dieto z veliko kalorijami.
Nekateri bolniki še nekaj tednov po kirurškem zaprtju luknje prejemajo zdravila za lajšanje pritiska na srce in pljuča.
Simptomi
Simptomi VSD so odvisni od tega, kako velika je luknja v srčnem septumu.
Simptomi majhnega VSD
Simptomi srednjega in velikega VSD
Srednje in velike luknje v septumu sčasoma poškodujejo tako srce kot pljučne arterije. Ker mora srce skozenj črpati več krvi, postaja vse bolj preobremenjeno. Posledično se srčne komore povečajo in razvije se srčno popuščanje.
Tipični simptomi so:
- Zasoplost, hitro dihanje in težko dihanje
- Slabost pri pitju: dojenčki so prešibki, da bi dovolj pili.
- Pomanjkanje pridobivanja telesne teže, nezmožnost napredovanja
- Povečano znojenje
- Spodnji dihalni trakt je bolj dovzeten za okužbe
Prizadetih dojenčkov ni vedno mogoče takoj operirati zaradi njihove šibkosti. Do takrat bo morda potrebno začasno zdravljenje z zdravili.
Simptomi zelo velikih okvar ventrikularnega septuma
Nazadnje je možno, da se smer krvnega pretoka obrne: kri, revna s kisikom, pride v krvni obtok in organizem ni več preskrbljen s kisikom. To pomanjkanje kisika je vidno kot modro obarvanje kože (cianoza). Zdravniki govorijo o tako imenovani "Eisenmengerjevi reakciji" v povezavi z VSD. Bolniki, pri katerih se je to stanje že razvilo, imajo znatno krajšo pričakovano življenjsko dobo.
Posebej pomembno je operirati bolnike z zelo velikimi okvarami v dojenčku ali otroštvu, preden pride do sprememb na pljučnem ožilju!
Vzroki in dejavniki tveganja
Vzroki za "luknjo v srcu
Sekundarni VSD: Pri sekundarni defektu ventrikularnega septuma se novorojenčki rodijo s popolnoma zaprtim septumom. Luknja v septumu se razvije kasneje, na primer zaradi poškodbe, nesreče ali bolezni srca (miokardni infarkt). Sekundarni (pridobljeni) VSD so izjemno redki.
Dejavniki tveganja za "luknjo v srcu
Spremembe v genetski sestavi: Včasih se okvare ventrikularnega septuma pojavijo v kombinaciji z drugimi genetskimi stanji. Sem spadajo na primer določene kromosomske napake, kot so trisomija 13, trisomija 18 in trisomija 21. Poleg tega obstaja znano družinsko združevanje VSD: pojavi se v skupinah, ko imajo starši ali bratje in sestre prirojeno srčno napako. Tako se tveganje poveča za trikrat, če ima brat ali sestra VSD.
Bolezen matere med nosečnostjo: otroci mater, ki med nosečnostjo razvijejo diabetes mellitus, imajo povečano tveganje za VSD.
Pred porodom
Večje okvare septuma se lahko odkrijejo pred rojstvom.
Če je otrok v ugodnem položaju, je to možno pri ciljnih preiskavah (kot je »malformacijski ultrazvok« med 19. in 22. tednom nosečnosti). Če se takšna okvara odkrije, sledijo nadaljnje preiskave, da se ugotovi, kako se okvara razvija.
Pomembno je vedeti: možno je, da se luknja v srcu znova zapre, ko je še v maternici. Po zadnjih ugotovitvah je tako do 15 odstotkov vseh obolelih otrok.
Po rojstvu
Pregled novorojenčka
Ultrazvok srca
Ob sumu na VSD kardiolog opravi ultrazvočni pregled srca. To je običajno dober dokaz o luknji v srcu. Zdravnik oceni lokacijo, velikost in strukturo okvare. Pregled traja le kratek čas in je za otroka neboleč.
Nadaljnji pregledi
V nekaterih primerih zdravnik opravi druge preiskave, da dobi podrobnejše informacije o okvari septuma. Sem spadajo elektrokardiogram (EKG) in rentgenski pregled, redkeje pa računalniška tomografija (CT) ali magnetna resonanca (MRI).
Potek bolezni in prognoza
Tudi bolniki z večjimi okvarami imajo normalno pričakovano življenjsko dobo, če so pravočasno zdravljeni in je luknja uspešno zaprta. Tako srce kot pljuča lahko prenesejo običajni stres.
Pri zelo velikih okvarah je napoved odvisna od tega, ali je luknja v srcu odkrita in zdravljena zgodaj. Če se ne zdravi, se razvije srčno popuščanje (srčna insuficienca) in visok pritisk v pljučnih arterijah (pljučna hipertenzija). Te bolezni na splošno skrajšajo pričakovano življenjsko dobo: brez zdravljenja prizadeti posamezniki pogosto umrejo v mladosti. Če pa se zdravijo, preden se razvijejo ustrezne bolezni, imajo normalno pričakovano življenjsko dobo.
Porodna oskrba
Preprečevanje
V večini primerov je okvara ventrikularnega septuma prirojena. Zato ni ukrepov za preprečevanje luknje v srcu.
