Kratek pregled
- Oblike: Poznamo dve obliki limfocitne levkemije: akutna limfocitna levkemija (ALL) se razvija hitro, medtem ko se kronična limfocitna levkemija (CLL) razvija počasi.
- Simptomi: bledica, zmanjšana zmogljivost, utrujenost, nagnjenost h krvavitvam, modrice, kasneje vročina, bruhanje in bolečine v kosteh in sklepih, značilne, včasih nevrološke motnje.
- Diagnostika: krvni test, ultrazvočni pregled, odvzem tkiv (biopsija), magnetna resonanca (MRI) in računalniška tomografija (CT).
- Zdravljenje: operacija, obsevanje in/ali kemoterapija, imunoterapija, v nekaterih primerih presaditev matičnih celic.
- Prognoza: večino ALL bolnikov (zlasti otrok) je mogoče pozdraviti; pri KLL zdravniki poskušajo upočasniti napredovanje bolezni; presaditev matičnih celic ponuja možnost ozdravitve.
Kaj je limfna levkemija?
Izraz "limfna levkemija" zdravniki uporabljajo za opis raka, ki izvira iz tako imenovanih limfnih predhodnih celic, ki nastanejo med tvorbo krvi.
Vse krvne celice (rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombociti) imajo skupen izvor – krvne matične celice v kostnem mozgu. Iz teh izvornih celic se razvijeta dve vrsti matičnih celic: limfoidne in mieloidne matične celice.
Pri limfocitni levkemiji je motena predvsem tvorba limfocitov B. Nastanejo velike količine nezrelih limfocitov B, ki se nenadzorovano razmnožujejo. Posledično vse bolj potiskajo nazaj zrele, zdrave krvne celice. To pomeni, da je sčasoma drugih podskupin belih krvničk čedalje manj. Hkrati se razvije pomanjkanje rdečih krvnih celic in trombocitov.
Oblike limfocitne levkemije
Akutna limfoblastna levkemija (ALL)
Akutna limfoblastna levkemija se začne nenadoma in hitro napreduje. Je najpogostejša oblika levkemije pri otrocih. Približno 80 odstotkov vseh otrok z levkemijo ima ALL. Najpogosteje zbolijo otroci, mlajši od pet let, in mladostniki. Šele pri starejših od 80 let se ALL pogosteje pojavlja.
Kronična limfocitna levkemija (CLL)
Kronična limfocitna levkemija velja za nizko stopnjo malignosti in se razvija zahrbtno in počasi, običajno več let. V nekaterih primerih bolezen traja dolgo časa brez opaznih simptomov. KLL je najpogostejša oblika levkemije v zahodnih industrializiranih državah. Po podatkih Inštituta Roberta Kocha (RKI) je CLL v letih 37/2017 predstavljala približno 2018 odstotkov vseh levkemij v Nemčiji.
Kronična limfocitna levkemija kljub svojemu imenu ne velja več za levkemijo (»krvni rak«), temveč za obliko limfoma (natančneje ne-Hodgkinovega limfoma).
Simptomi limfocitne levkemije
Simptomi VSEH
Ker rakave celice izpodrivajo tudi trombocite, se razvije nagnjenost h krvavitvam (kot so krvavitve dlesni in nosu). Ti posamezniki tudi zlahka nastanejo modrice (hematomi). Pogosto opazimo tudi pikčaste krvavitve na koži in sluznicah. Zdravniki jih imenujejo petehije.
Če so rakave celice prizadele centralni živčni sistem (možgane in hrbtenjačo), se lahko pojavijo glavoboli, bruhanje, brezvoljnost ter izguba živcev in paraliza.
Simptomi CLL
Nekateri posamezniki razvijejo vročino, se ponoči potijo in so nagnjeni k okužbam in modricam (hematomom). Pojavijo se tudi znaki anemije (bledica kože in sluznic, hitra utrujenost, vrtoglavica itd.). Nekateri ljudje s kronično limfocitno levkemijo poročajo o kožnih spremembah. Vendar razen bledice in podplutb to ni med tipičnimi simptomi KLL.
Če želite prebrati več o znakih levkemije, glejte Levkemija: simptomi.
Sprožilci za osnovne spremembe celic so komaj znani. Jasno je, da prihaja do sprememb v genetskem materialu in ustreznih genskih okvar, zaradi česar se limfociti nepravilno razvijajo. Te okvarjene gene je včasih mogoče odkriti že v otroštvu, vendar v vseh primerih ne povzročijo bolezni. Strokovnjaki zato sumijo, da gre za preplet različnih notranjih in zunanjih dejavnikov.
Za več informacij o možnih vzrokih za levkemije glejte Levkemije: vzroki in dejavniki tveganja.
Limfocitna levkemija: preiskave in diagnoza
Diagnoza ALL
Temu sledi fizični pregled. To bi moralo zagotoviti informacije o splošnem stanju prizadete osebe.
Krvni testi in punkcija kostnega mozga so še posebej pomembni, če obstaja sum na akutno limfno levkemijo (ali katero koli drugo obliko levkemije). Pri slednjem zdravnik vzame vzorec kostnega mozga in ga da v laboratoriju podrobno pregledati. To omogoča zanesljivo odkrivanje VSEH.
Poleg tega običajno obstajajo še druge preiskave, na primer elektrokardiogram (EKG), slikovni postopki (kot so rentgen, ultrazvok) in preiskava cerebrospinalne tekočine (lumbalna punkcija). Ti služijo bodisi za boljšo oceno telesnega stanja prizadete osebe bodisi za preverjanje širjenja rakavih celic v telesu.
Diagnoza CLL
V nekaterih primerih je treba vzeti vzorec tkiva (biopsija) bezgavk in ga analizirati v laboratoriju. Tako je mogoče ugotoviti, ali in kako daleč se je bolezen razširila. Iz istega razloga zdravnik opravi na primer ultrazvočni pregled trebuha. V nekaterih primerih je tu koristen tudi pregled kostnega mozga.
Več o različnih preiskavah si lahko preberete pod Levkemija: preiskave in diagnoza.
Za akutno limfoblastno levkemijo in kronično limfocitno levkemijo obstajajo različni terapevtski pristopi.
Terapija VSEH
Zdravniki običajno čim prej zdravijo ljudi z akutno levkemijo (kot je ALL). Na ta način je včasih mogoče doseči popolno regresijo bolezni (remisijo).
Drugi pristopi k zdravljenju akutne limfoblastne levkemije vključujejo presaditev matičnih celic in radioterapijo. Pri presaditvi matičnih celic se krvne matične celice prenesejo na bolnika. Cilj je, da te povzročijo nove, zdrave krvne celice. Glavni namen radioterapije za ALL je preprečevanje ali zdravljenje raka v možganih.
Več o možnostih zdravljenja krvnega raka lahko preberete pod Levkemija: Zdravljenje.
Terapija CLL
Veliko ljudi s CLL se ne počuti bolnih in nima simptomov več let, ker bolezen napreduje zelo počasi. V tem primeru običajno ni potrebna nobena terapija; namesto tega zdravniki čakajo in opravljajo le redne preglede (»pazi in čakaj«).
Pogosto zdravnik nato uvede tako imenovano kemoimunoterapijo (ali imunokemoterapijo). To pomeni, da bolnik prejema kemoterapijo v kombinaciji z imunoterapijo. Zdravila proti raku (citostatiki), ki se uporabljajo pri kemoterapiji, se jemljejo v obliki tablet ali v obliki infuzije.
Pri nekaterih posameznikih s kronično limfocitno levkemijo pride v poštev tudi samo kemoterapija ali imunoterapija. Redkeje je potrebna dodatna radioterapija ali operacija. To se na primer zgodi, če rakave celice prizadenejo bezgavke in povzročijo zaplete.
Če je prvo zdravljenje raka neuspešno ali se rak ponovi, se lahko v nekaterih primerih razmisli o presaditvi matičnih celic. To vključuje najprej uporabo kemoterapije z visokimi odmerki, da se ubije ves kostni mozeg in (upajmo) vse rakave celice. Nato se matične krvne celice darovalca prenesejo na bolnika, iz katerih nastanejo nove, zdrave krvne celice.
Pričakovana življenjska doba pri limfocitni levkemiji
Prognoza VSEH
V zadnjih desetletjih se je povečalo število ljudi z ALL, ki so bili ozdravljeni. Zlasti pri otrocih so možnosti za ozdravitev običajno dobre. Pet let po diagnozi je ob ustreznem zdravljenju še vedno živih približno 70 odstotkov odraslih in 95 odstotkov prizadetih otrok. Po desetih letih je stopnja preživetja približno 33 odstotkov pri odraslih in 70 odstotkov pri otrocih.
Prognoza CLL
Kronična limfocitna levkemija (KLL) velja za »najbolj benigno« obliko levkemije. Bolezen običajno napreduje počasi in brez večjih simptomov. Če je zdravljenje potrebno, je KLL običajno mogoče zmanjšati in upočasniti napredovanje. Vendar pa glede na sedanje znanje le tvegana presaditev matičnih celic ponuja možnost ozdravitve.
Še posebej nevarno za obolele je, da so zaradi oslabljenega imunskega sistema dovzetni za okužbe. Okužbe, ki jih ni mogoče nadzorovati, so torej tudi najpogostejši vzrok smrti pri ljudeh s kronično limfocitno levkemijo (ali drugo obliko levkemije).
Limfocitna levkemija: preprečevanje
Kot pri drugih levkemijah trenutno ni dokazanih ukrepov, s katerimi bi lahko preprečili limfocitno levkemijo.
