Scleroderma je avtoimunska bolezen. Gre za vnetno revmatično bolezen, ki spada med kolagenoze. Za bolezen je značilno postopno strjevanje vezivnega tkiva. Sprva se konice prstov obarvajo le začasno. Nato koža na rokah, nogah in obratu se odebeli, postane trda in krhka. Kasneje so se spremembe razširile na roke, noge in trup. V najslabšem primeru vezivnega tkiva on notranjih organov prav tako preoblikuje z neprijetnimi do življenjsko nevarnimi posledicami.
Katere so manifestacije sklerodermije?
Vezivnega tkiva najdemo ga v vseh človeških organih in - odvisno od njegove sestave - opravlja številne obrambne, prehranske in podporne funkcije. Pri 40 do 220 ljudeh na milijon prebivalcev se ta organski okvir vedno bolj zgosti in strdi na posameznih ali več predelih telesa. To vodi do izgube elastičnosti koža - bolniki se počutijo, kot da so v tesni lupini.
Čeprav je bolezen razmeroma redka, jo pri prizadetih pogosto spremljajo hude omejitve kakovosti življenja ali celo pričakovana življenjska doba. Vpliva predvsem na ženske srednjih let, vendar se bolezen celo pojavi v otroštvo. Scleroderma je razvrščena kot kolagenoza, skupina bolezni, povezanih z vnetnimi spremembami vezivnega tkiva različnih vrst.
Vzroki za sklerodermijo
Ime izhaja iz grških izrazov skleros (= trd) in derma (= koža), ki že precej primerno zaznamuje klinično sliko. Zaradi povečanja vezivnega tkiva se koža in / ali sluznica zgosti in strdi. Spremembe napredujejo in načeloma lahko vplivajo na vse dele telesa.
Sprožilec skleroderma je disregulacija imunski sistem v smislu obrambne reakcije telesa pred lastnim tkivom (avtoimunska bolezen). Vendar natančen vzrok ni znan.
Še vedno ni jasno, v kolikšni meri igrajo vlogo dodatni genetski dejavniki ali motnje tvorbe vezivnega tkiva ali regulacije žil. Poleg tega vpliv virusnih ali bakterijskih antigenov, UV svetlobe, okoljskih toksinov, spola hormoni, o zdravilih in nekaterih tumorjih se razpravlja. V omejeni obliki skleroderme je bil Borrelia tudi dolgo osumljen kot sprožilec, čeprav je bil v zadnjem času zavržen.
