Purpura Schönlein-Henoch

Schönlein-Henoch purpura (PSH) (sopomenke: Akutni infantilni hemoragični edem; alergijska purpura; alergijska vaskulitis; anafilaktoidna purpura; artritis v purpuri Schoenlein-Henoch; artritična purpura; artropatija pri purpuri Schoenlein-Henoch; avtoimunski vaskulitis; bakterijska purpura; gangrenozna purpura; gangrenozna purpura brez konzumne koagulopatije; Brain purpura; glomerulna bolezen pri Schoenlein-Henoch purpuri; glomerulonefritis v purpuri Schoenlein-Henoch; hemoragična netrombocitopenična purpura; Henoch-Schoenleinova bolezen; Henoch-Schoenleinov sindrom; Henoch-Schoenleinova purpura; možganska purpura; idiopatska netrombocitopenična purpura; IgA vaskulitis; Vaskulitis imunskega kompleksa; imunovaskularna reakcija; imunski vaskulitis; nalezljiva purpura; kapilare hemoragična toksikoza; levkocitoplastični vaskulitis; maligna purpura; Schoenlein-Henochova bolezen; Schoenlein-Henochova bolezen; nekrotizirajoči vaskulitis; pelioza; peliosis rheumatica; purpura abdominalis; purpura allergica; Purpura anaphylactoides; Purpura z visceralnimi simptomi; Purpura nervosa; Purpura rheumatica; Purpura simptomatica; Revmatoidna purpura; Schoenlein-Henochova bolezen; Schoenlein-Henochov sindrom; Schoenlein-Henochova purpura; Purpura iz kokarde Seidlmayer; Strupena purpura; Vaskulitis allergica; Vaskularna purpura; ICD-10 D69. 0: Purpura anaphylactoides) je imunološko posredovani vaskulitis (vaskularno vnetje) kapilar ter pred- in postkapilarnega plovila. Pojavijo se nanosi imunskih kompleksov IgA1 (imunski kompleks = alergen + protitelo). Oba površna koža plovila (vasculitits allergica superficialis) in globlje koža žil (vasculitits allergica profunda). Kot multisistemska bolezen Schönlein-Henoch purpura prednostno prizadene koža, spoji, črevesje in ledvice.

Schönlein-Henoch purpura spada v skupino vaskulitidi (vaskularno vnetje) in tu na vaskulitis majhnih žil, ki ni povezan z ANCA / imunskim kompleksom. Vse pogosteje ga imenujemo tudi IgA vaskulitis (IgAV).

Schönlein-Henoch purpuro glede na vzrok delimo na primarno in sekundarno obliko. Primarno obliko pogosto sprožijo okužbe oz droge. Sekundarno obliko povzroča druga bolezen. V približno 50% primerov vzroka za Schönlein-Henoch purpuro ni mogoče prepoznati (idiopatska Schönlein-Henoch purpura).

Razmerje med spoloma: fantje so nekoliko pogosteje prizadeti kot dekleta.

Frekvenčni vrh: Frekvenčni vrh Schönlein-Henoch purpure je skoraj izključno v otroštvo. Bolezen prizadene zlasti otroke predšolske starosti. Schönlein-Henochova purpura je najpogostejši vaskulitis majhnega otroka in šolanega otroka.

Incidenca (pogostost novih primerov) je približno 15-25 primerov na 100,000 prebivalcev na leto.

Potek in napoved: Primarna Schönlein-Henoch purpura je akutna, sekundarna oblika pa kronična in recidivna. Pogosto Schönlein-Henoch purpuro spremlja artritis (vnetje spoji). Pojav glomerulonefritis (možno je tudi vnetje ledvic (ledvičnih telescev)). Po letih je kronična ledvična insuficienca se lahko razvije, tako dolgoročno spremljanje bolezni. Poleg tega se lahko, zlasti pri odraslih, purpura Schönlein-Henoch po ponovitvi (ponovitvi) po doseženi remisiji (izginotju simptomov bolezni) pri otrocih bolezen običajno pozdravi spontano (sama od sebe) in brez posledic. Pri odraslih so zapleti pogostejši ali hujši, kar poslabša prognozo.