Patogeneza (razvoj bolezni) Za kronično idiopatsko trombocitopenično purpuro so značilne: izolirana trombocitopatija* (disfunkcija trombocitov/trombocitov) brez očitnega vzroka (razgradnja vranice). Čas preživetja trombocitov se zmanjša na ure. Odkrivanje protiteles IgG (nastanek v vranici). Povečana megakariocitopoeza v kostnem mozgu. * Klinične manifestacije se pogosto ne pojavijo, dokler število trombocitov ni pod ... Werlhofova bolezen: vzroki
Splošni ukrepi Če ni krvavitve in krvna slika pokaže število trombocitov> 30,000/μl, lahko počakate. Pregled trajnih zdravil zaradi možnega vpliva na obstoječo bolezen. Konvencionalne nekirurške metode zdravljenja Če je v želodcu okužba s H. pylori, je treba izvesti izkoreninjenje (odstranjevanje mikrobov z antibiotično terapijo). Cepljenje… Werlhofova bolezen: terapija
Zgodovina bolezni (zgodovina bolezni) predstavlja pomembno sestavino pri diagnozi Werlhofove bolezni. Družinska anamneza Ali v vaši družini obstajajo ljudje, ki trpijo zaradi motenj strjevanja krvi? Družbena zgodovina Trenutna zdravstvena anamneza/sistemska anamneza (somatske in psihološke pritožbe). Ste opazili kožne lezije, podobne bolham? Če da, od kdaj in na katerem telesu ... Werlhofova bolezen: anamneza
Kri, hematopoetski organi-imunski sistem (D50-D90). Trombocitopenija drugega vzroka, kot je imunska trombocitopenija (idiopatska trombocitopenična purpura (ITP); sopomenke: Imunska trombocitopenija; purpura hemoragika; trombocitopenična purpura; avtoimunska trombocitopenija; imunska trombocitopenična purpura; v glavnem vpliva na bolezen; dojenčki in majhni otroci. Eden govori o popolnem enteropatskem HUS v prisotnosti ... Werlhofova bolezen: Ali kaj drugega? Diferencialna diagnoza
Sledijo najpomembnejše bolezni ali zapleti, do katerih lahko prispeva Werlhofova bolezen: Kardiovaskularni sistem (I00-I99). Intrakranialna krvavitev (krvavitev v lobanji; parenhimska, subarahnoidna, sub- in epiduralna ter nad- in infratentorialna krvavitev)/intracerebralna krvavitev (ICB; možganska krvavitev), nedoločene nalezljive in parazitske bolezni (A00-B99). Okužbe, nedoločene; pogosto zaradi terapije. Usta, požiralnik (hrana ... Werlhofova bolezen: zapleti
Celovit klinični pregled je podlaga za izbiro nadaljnjih diagnostičnih korakov: Splošni fizični pregled - vključno s krvnim tlakom, utripom, telesno težo, višino; nadalje: Pregled (ogled). Koža, sluznice in beločnice (bel del očesa) [petehije (majhne krvavitve iz kože/sluznice (podobne bolham), pogosto najprej na skočnih sklepih, spodnjih nogah)] Palpacija (palpacija) trebuha (trebuh) (občutljivost ?,… Werlhofova bolezen: pregled
Laboratorijski parametri 1. reda - obvezni laboratorijski testi. Majhna krvna slika Diferencialna krvna slika Vnetni parameter-CRP (C-reaktivni protein) Odkrivanje trombocitnih IgG, protiteles proti glikoproteinom. Laboratorijski parametri 2. reda - odvisno od rezultatov anamneze, fizičnega pregleda in obveznih laboratorijskih parametrov - za razjasnitev diferencialne diagnoze. Aspiracija kostnega mozga
Terapevtski cilj Povečanje števila trombocitov Terapevtska priporočila Ameriško združenje za hematologijo priporoča začetek zdravljenja z glukokortikoidi za: Trombocite <50,000/μl z izrazito nagnjenostjo k krvavitvam. Trombociti <30,000/μl z rahlo nagnjenostjo k krvavitvam Trombociti <20,000/μl na splošno Poleg tega upoštevajte: Ker zdravljenje z glukokortikoidi ni bilo uspešno, ga ne nadaljujte več kot… Werlhofova bolezen: terapija z zdravili
Obvezna diagnostika medicinskih pripomočkov. Ultrazvok trebuha (ultrazvočni pregled trebušnih organov) - za osnovno diagnozo. Izbirna diagnostika medicinskih pripomočkov - odvisno od rezultatov anamneze, fizičnega pregleda in obveznih laboratorijskih parametrov - za razjasnitev diferencialne diagnoze. Rentgen prsnega koša (rentgenski prsni koš/prsni koš), v dveh ravninah. Računalniška tomografija trebuha (CT ... Werlhofova bolezen: diagnostični testi
Splenektomija (splenektomija) je indicirana v naslednjih situacijah (po podatkih Ameriškega združenja za hematologijo): Kronična trombocitopenija z <10,000/μl - po šestih tednih začetnega zdravljenja (odrasli). Kronična trombocitopenija z <30,000/μl - po treh mesecih začetnega zdravljenja (odrasli). Otroci morajo počakati do enega leta, preden se pojavijo indikacije za splenektomijo. Lahko se pojavi tudi ponovitev ... Werlhofova bolezen: kirurška terapija
Naslednji simptomi in pritožbe lahko kažejo na Werlhofovo bolezen: Vodilni simptomi Petehije-minutne kožne/sluznične krvavitve (podobne bolham); pogosto najprej na gležnjih, spodnjih nogah Povezani simptomi Epistaksa (krvavitev iz nosu) Krvavitev iz dlesni Menoragija - podaljšana in povečana menstruacija (menstrualna krvavitev). Gastrointestinalna krvavitev Intrakranialna krvavitev (ICB; možganska krvavitev). Ti simptomi se običajno ne pojavijo, dokler koncentracija trombocitov ... Werlhofova bolezen: simptomi, pritožbe, znaki
