Kratek pregled
- Prognoza: Običajno dobra, pozdravi se sama po nekaj dneh do tednih, redko se ponovi, v primeru prizadetosti organa redko možne pozne posledice do popolne odpovedi ledvic
- Simptomi: majhne krvavitve na koži, zlasti na spodnjih nogah; če so prizadeti sklepi ali organi (redko): simptomi segajo od vnetja sklepov do nevroloških težav, odvisno od prizadetega organa
- Vzroki in dejavniki tveganja: avtoimunska bolezen, pri kateri presežek protiteles IgA povzroči vnetje žil; o okužbah in zdravilih se razpravlja kot o sprožilcih, natančen vzrok do danes ni znan
- Diagnoza: anamneza, telesni pregled, vizualna diagnoza na podlagi značilnih simptomov, preiskave krvi, urina, blata ter ultrazvok ali magnetna resonanca v primerih suma na prizadetost organa.
- Zdravljenje: Običajno ni potrebno, v nekaterih primerih zdravila proti bolečinam ali protivnetna zdravila, hude oblike se zdravijo z zaviralci ACE, antihipertenzivnimi zdravili ali operacijo (na primer v primeru torzije testisa ali črevesne obstrukcije)
Kaj je Schönlein-Henoch purpura (pri otrocih)?
Pogostnost je podana kot 15 do 25 prizadetih oseb na 100,000 otrok in mladostnikov. Fantje so prizadeti pogosteje kot dekleta. Zelo redko so prizadeti odrasli, vendar takrat običajno hujše.
Pri Schönlein-Henochovi purpuri so prizadete predvsem drobne kožne žile, sklepi, prebavila in ledvice. Bolezen se pogosto pojavi po predhodni okužbi zgornjih dihalnih poti ali zaradi drugih sprožilcev, kot so zdravila. Krvne žile zaradi vnetja sčasoma postanejo bolj prepustne, kar povzroči drobne krvavitve (petehije) v koži.
Poleg tega se običajno pojavijo otekline na zadnji strani stopal in rok ter v sklepih. Otroci s Schönlein-Henochovo purpuro nenadoma nočejo več hoditi. Otroci pogosto trpijo tudi zaradi bolečin v trebuhu, bruhanja in driske. V nekaterih primerih purpura Schönlein-Henoch povzroči vnetje ledvic (glomerulonefritis).
Bolezen se začne akutno in napreduje v epizodah. Praviloma se pozdravi brez hujših posledic.
Schönlein-Henochova purpura je dobila ime po zdravnikih Johannu Lukasu Schönleinu in Eduardu Heinrichu Henochu.
Potek bolezni in prognoza
V večini primerov se purpura Schönlein-Henoch pozdravi sama. Trajanje bolezni je od treh dni do približno dveh mesecev. V povprečju se purpura pozdravi po približno dvanajstih dneh. Nato napreduje v epizodah z različno intenzivnostjo. Vendar pa obstajajo tudi tečaji, ki trajajo do dve leti ali v zelo redkih primerih postanejo kronični.
V večini primerov bolezen ostane brez nadaljnjih posledic – možne pa so tudi pozne posledice, zlasti če so prizadeti organi.
V nekaterih primerih se po obdobju brez simptomov pojavijo recidivi.
Katere pozne posledice so možne?
Pri hudem poteku so možne nekroze kože in mehkih tkiv (odmiranje delov tkiva), ki se spontano zacelijo z brazgotinami. Proces celjenja pogosto traja od štiri do šest tednov.
V zelo redkih primerih Schönlein-Henochova purpura povzroči dokončno (terminalno) odpoved ledvic. V tako zelo redkem primeru so bolniki odvisni od dialize ali celo presaditve ledvice.
Pozne posledice se pogosto pojavijo veliko kasneje. Na primer, pri ženskah, ki so nekoč v otroštvu imele vaskulitis IgA, obstaja večja verjetnost, da bodo med nosečnostjo razvile težave z ledvicami.
Kakšni so simptomi?
Pri Schönlein-Henochovi purpuri so izrazite majhne kožne krvavitve (petehije). V nekaterih primerih so prizadeti notranji organi, običajno jih spremlja blaga vročina. Začetek je običajno nenaden. Otroci se pritožujejo nad simptomi, kot so glavobol, izguba apetita in krče v trebuhu. Simptomi se pojavljajo v epizodah.
Glavni simptomi Schönlein-Henochove purpure prizadenejo različne dele telesa:
Skin
Kožne lezije so zelo različne. Pogosto se Schönlein-Henochova purpura začne kot posamezne kožne krvavitve s premerom od enega do treh milimetrov, ki se nato združijo in se pojavijo kot obsežne krvavitve. Običajno se kožne krvavitve pojavljajo simetrično in ne srbijo.
Pri otrocih, mlajših od dveh let, se v nekaterih primerih pojavi drugačna različica Schönlein-Henochove purpure. Imenuje se "akutni infantilni hemoragični edem" ali "Seidlmayerjeva kokardna purpura". V tem primeru so tipične kožne krvavitve na rokah in nogah ter na koži obraza.
Spoji
Pri približno 65 odstotkih otrok s Schönlein-Henochovo purpuro se pojavi nenaden pojav boleče otekline in omejevanje gibanja, zlasti v gležnju in kolenskih sklepih (purpura rheumatica). Običajno sta prizadeti obe strani telesa. Starši takrat opazijo, da njihov otrok »nenadoma noče hoditi«.
Prebavila
Ledvice
Po enem do dveh tednih je možno, da bo v urinu vidna ali nevidna kri (makro- ali mikrohematurija). To prizadene vsaj 30 odstotkov otrok s Schönlein-Henochovo purpuro. Možni so tudi izločanje beljakovin z urinom (proteinurija), zvišan krvni tlak in motnje v delovanju ledvic. Takšna prizadetost ledvic se imenuje Schönlein-Henochov nefritis.
Kot zaplet je zelo redko, da prizadetost ledvic povzroči dokončno (končno) odpoved ledvic.
Centralni živčni sistem
Zelo redko so pri Schönlein-Henochovi purpuri prizadete možganske žile. Takrat so možni glavobol, vedenjske motnje, epileptični napadi, paraliza in motnje zavesti. Možganska krvavitev je zelo redek možen zaplet.
testis
V redkih primerih Schönlein-Henochova purpura povzroči vnetje mod (orhitis): testisi bolijo in so otečeni. Pomembno je izključiti torzijo testisa (rotacija testisa in semenčične vrvice okoli vzdolžne osi), saj lahko ob nezdravljenju povzroči neplodnost.
Zapleti
Drug zaplet, ki se redko pojavi pri purpuri Schönlein-Henoch, je invaginacija (invaginacija).
Pri Schönlein-Henochovem nefritisu se ledvična bolezen včasih ponovi kasneje. V tem primeru se delovanje ledvic poslabša.
Ženske, ki so že imele Schönlein-Henochovo purpuro, so med nosečnostjo bolj nagnjene k težavam z ledvicami.
Vzroki in dejavniki tveganja
Natančen vzrok Schönlein-Henochove purpure ni znan. Skoraj 80 odstotkov primerov naj bi bilo posledica zdravil, virusnih in bakterijskih sprožilcev. Verjetno obstaja imunološka reakcija po okužbah zgornjih dihalnih poti, kot so okužbe z virusi influence A (povzročitelji gripe) ali β-hemolitični streptokoki.
Znano je, da večina zdravil v določenih okoliščinah sproži Schönlein-Henoch purpuro, zlasti pa antibiotiki, protivnetna zdravila (protivnetna zdravila, kot so kortizon in nesteroidna protivnetna zdravila) in zdravila, ki spodbujajo izločanje vode (tiazidi).
Vaskularno vnetje
Protitelesa, ki so tako imenovani imunoglobulini A (IgA), se pri Schönlein-Henochovi purpuri odlagajo na stene žil. Tvorijo se imunski kompleksi IgA, ki sprožijo vnetno reakcijo (aktivacija komplementa), ki povzroči uničenje drobnih žil ne le v koži, temveč tudi v prebavilih in ledvicah.
Pri Schönlein-Henochovi purpuri se celice, ki proizvajajo IgA, množijo v prevelikem številu. IgA so protitelesa, ki običajno tvorijo prvo obrambo proti številnim patogenom.
Posledica poškodbe žilja je uhajanje krvi v okoliško vezivno tkivo, kar povzroči tipično krvavitev. Vnetna reakcija krvne žile se strokovno imenuje vaskulitis. Imenuje se tudi alergija tipa III (Arthusova reakcija).
Ali je purpura Schönlein-Henoch nalezljiva?
Ker je purpura Schönlein-Henoch avtoimunsko vnetje žil, ta bolezen ni nalezljiva. Previdnostni ukrepi niso potrebni.
Pregledi in diagnoza
Zdravnik bo postavil diagnozo na podlagi značilnih simptomov ter drugih preiskav in laboratorijskih vrednosti.
Medicinska anamneza in fizični pregled
Za purpuro Schönlein-Henoch ni posebne laboratorijske vrednosti, ki bi omogočala natančno diagnozo. Vendar pa zdravnik bolezen diagnosticira na druge načine. Za to najprej pridobi zgodovino bolezni (anamnezo). Možna vprašanja, ki jih lahko postavi pediater, so:
- Kako dolgo je imel vaš otrok natančne kožne krvavitve?
- Ali ima vaš otrok bolečine v sklepih in/ali vročino?
- Ali je bil vaš otrok nedavno prehlajen?
- Ali ste med igro ali športom opazili omejitve gibanja?
- Ali se vaš otrok pritožuje zaradi bolečin v trebuhu ali slabosti?
- Ste opazili kri v otrokovem blatu ali urinu?
- Ali ima vaš otrok drisko?
Temu sledi fizični pregled. Pediater je še posebej pozoren na značilen videz kože Schönlein-Henochove purpure. Biopsija kože je potrebna le, če so izvidi nejasni. Če je prikazan tipičen videz purpure Schönlein-Henoch, to ni potrebno. Histološki pregled lahko potrdi prisotnost Schönlein-Henochove purpure.
V otrokovem vzorcu krvi zdravnik določi parametre vnetja, kot sta hitrost sedimentacije eritrocitov in C-reaktivni protein. Te so običajno le rahlo povišane pri Schönlein-Henochovi purpuri.
Poleg tega je treba določiti koagulacijske faktorje, da ugotovimo, ali morda ne gre za pomanjkanje koagulacijskega faktorja XIII, saj ta povzroča nagnjenost h krvavitvam.
Za izključitev drugih oblik žilnega vnetja opravimo preiskave krvi na imunoglobuline (Ig), antinuklearna protitelesa (ANA) in antinevtrofilna citoplazmatska protitelesa (ANCA). Pri Schönlein-Henochovi purpuri sta ANA in ANCA negativni.
Testi urina in ledvic
Analiza urina lahko dokaže prizadetost ledvic. Povišane ravni beljakovin (proteinurija) in rdečih krvnih celic (hematurija) lahko kažejo na glomerulonefritis.
Če se znaki prizadetosti ledvic pojavljajo dlje časa ali če se delovanje ledvic prizadetega otroka hitro poslabša, bo zdravnik vzel vzorec tkiva iz ledvic (biopsija ledvice).
Preiskava blata
Ultrazvok
Ultrazvočni pregled za bolečine v trebuhu se uporablja za odkrivanje krvavitve v črevesni steni in ali je morda prisotna invaginacija. Poleg tega zdravnik z ultrazvokom pregleda prizadeti sklep, ledvice in pri dečkih moda.
Pregled možganov
Če obstaja sum, da vaskulitis prizadene centralni živčni sistem, se običajno opravi slikanje glave z magnetno resonanco (MRI).
Diagnostika izključitve
Na podlagi kliničnega pregleda in laboratorijskih izvidov bo zdravnik poskušal izključiti druga stanja, kot so motnje strjevanja krvi, sepsa, septični artritis in druge oblike vaskulitisa.
zdravljenje
V večini primerov se simptomi pri otrocih s Schönlein-Henochovo purpuro izboljšajo sami in zdravljenje ni potrebno. Hospitalizacija je priporočljiva le v primerih zapletenega poteka z bolečinami v trebuhu, zvišano telesno temperaturo, bolečimi sklepnimi težavami, slabim splošnim stanjem ter pri otrocih, mlajših od dveh let in odraslih (možen je hud potek).
Zdravljenje hude Schönlein-Henochove purpure
V primeru prizadetosti ledvic je tako imenovana vrednost kreatinina v urinu podatek o resnosti Schönlein-Henochovega nefritisa. Kreatinin je produkt razgradnje kreatina, ki služi kot rezerva energije v mišicah.
Če je raven kreatinina rahlo povišana več kot šest tednov (manj kot dva grama kreatinina na gram urina: 2 g/g), pridejo v poštev visoki odmerki kortizona. Ti se dajejo približno dvanajst tednov, pri čemer se odmerek v zadnjih tednih postopoma ponovno zmanjšuje ("zmanjševanje").
V povezavi z prizadetostjo ledvic je možen povišan krvni tlak. V tem primeru bo zdravnik z zdravili normaliziral otrokov krvni tlak. Poleg tega vam bo priporočil, da otroku redno preverjate delovanje ledvic do dve leti po Schönlein-Henochovem nefritisu.
