Hondrosarkom

Vse tukaj podane informacije so zgolj splošne narave, tumorska terapija je vedno v rokah izkušenega onkologa!

Sopomenke

Sarkom hrustanca, maligni hondroidni tumor, enchondroma malignum, hondroblastični sarkom, hondromiksoidni sarkom, hondroidni sarkom Angleško: hondroblastični sarkom, hondrosarkom

Definicija

Hondrosarkom je maligni tumor, ki izvira iz hrustanec celic. V redkih primerih se hondrosarkom lahko istočasno pojavi tudi na različnih mestih. V teh primerih se govori o hondrosarkomatozi. Po osteosarkom, hondrosarkom je najpogostejši maligni tumor kosti.

frekvenca

Hondrosarkom je drugi najpogostejši solidni maligni (maligni) kostni tumor, kar predstavlja 20% vseh primerov. Vrhunec bolezni je v odrasli dobi med 30. in 50. letom starosti, vendar se načeloma lahko pojavi v kateri koli starosti.

Lokalizacija

Hondrosarkom se prednostno pojavlja na naslednjih lokacijah: pogostnost 23% Stegno 19% Ilij 5% Sramna kost 2% Ischium 10% nadlaket blizu rame 5% rame Najpogostejša lokacija hondrosarkoma je tako blizu kolčni sklep (tesno in medenico) (49%). Druga najpogostejša lokacija je ramenska regija s 15%.

Vzrok

Vzrok za primarni hondrosarkom ni jasen. Hondrosarkomi izhajajo iz zelo diferenciranih hrustanec celic. Bolj ko je tumor diferenciran, torej bolj ko je tumor pod mikroskopom podoben prvotni celici, bolj benigni se tumor obnaša.

Sekundarni hondrosarkomi se razvijejo iz benignih hondromov. Maligna degeneracija posameznika enhondrom je na splošno malo verjetno. Tveganje za degeneracijo narašča s številom prisotnih enhondromov.

Tveganje za degeneracijo posameznika enhondrom je ocenjena na približno 1%. Vendar obstaja veliko tveganje za degeneracijo pri enhondromatozi z ali brez Ollierjeve bolezni in pri Maffuccijevem sindromu. Če je osteohondromov veliko, je ocenjeno, da je tveganje za degeneracijo bistveno večje pri približno 10%.

Metastaze

V večini primerov je hondrosarkom tumor z visoko stopnjo diferenciacije (glej zgoraj). Prehodi iz benigne hrustanec celice do malignega tumorja so tekoče in jih je pogosto težko razlikovati. Zmanjšanje diferenciacije (podobnost tumorskega tkiva s prvotnim tkivom) spremlja povečanje malignosti.

V enakem obsegu je verjetnost metastaze poveča in napoved poslabša. Zato je diferenciacija pomemben napovedni dejavnik. Hondrosarkom metastazira predvsem hematogeno v pljuč.

Obstaja veliko klasifikacij, ki opisujejo različne podvrste. V osnovi diferenciacija temelji na pregledu finega tkiva pod makroskopom. Primarni hondrosarkom:

  • Hondrosarkom (konvencionalni)
  • Dediferencirani hondrosarkom
  • Juxtacortical (periostealni) hondrosarkom
  • Mezenhimski hondrosarkom
  • Čist celični hondrosarkom
  • Maligni hondroblastom
  • Sekundarni hondrosarkom

diferenciacija

Še posebej, če se tumor pojavi blizu telesa, torej ne na rokah in nogah, se verjetnost malignosti poveča. Hondrosarkomi, ki se pojavijo blizu trupa, imajo običajno različna okrožja. To pomeni, da obstajajo področja, na katerih je tumor "še vedno benigen", na drugih pa je že dosegel malignost.

Zato je treba celoten tumor vedno pregledati pod mikroskopom. Poleg tega je treba zbrati vse razpoložljive vire informacij, da se tumor izključi (izvidi preiskav, rentgenski posnetki in drugi postopki slikanja, pregled finega tkiva). Veljajo naslednja načela:

  • Večji tumorji blizu telesnega stebla ali tumorji, ki se spremenijo na Rentgen sliko je treba popolnoma odstraniti.

Če se naknadno odkrije maligna bolezen, je treba robove reza znova odstraniti z ustrezno varnostno mejo. - Hondrosarkomi, ki se pojavijo na prstih in nogah, so precej benigni, četudi pod mikroskopom kažejo vse znake malignosti. Slikovna diagnostika: posebna tumorska diagnostika: Tumorski markerji nimajo diagnostične vrednosti v primeru hondrosarkoma, saj ni zanesljivih tumorskih markerjev, ki bi kazali na hondrosarkom.

Biopsija: Če benigne ali maligne narave tumorja ni mogoče jasno določiti, se lahko vzame vzorec (biopsija) sumljivega območja, tako da ga je mogoče podrobno pregledati. Vendar je treba upoštevati, da to vzorčenje povzroči tudi tako imenovane razpršene metastaze s sproščanjem tumorja iz njegove spojine. - rentgenska slika v dveh ravninah sumljivega območja

  • Sonografija (ultrazvok) tumorja (pod pogojem, da ni kost ali hrustanec)
  • Analiza krvi: krvna slika BSG (hitrost sedimentacije krvnih celic) elektroliti CRP (C-reaktivni protein) (pri napadu kosti pride do povišanja kalcija v krvi) alkalna fosfataza (aP) in za kosti specifičen aP: pri raztapljanju kosti (osteolitični) procesi, prostata specifični antigen (PSA) se poveča: zviša se v prostati-ca kislinski fosfatazi (sP): zviša se v prostati-sečni kislini (HRS): zviša se v primeru velikega celičnega prometa (zelo aktiven tumor) Železo: v tumorji zmanjšajo skupne beljakovine: v postopkih zaužitja zmanjša elektroforezo proteinov, imunsko fiksacijo (posebni pregledi) Status urina: paraproteini - indikacija plazmocitoma
  • Krvna slika
  • BSG (hitrost sedimentacije krvnih celic)
  • CRP (C-reaktivni protein)
  • Elektroliti (pri napadu kosti pride do povečanja kalcija v krvi)
  • Alkalna fosfataza (aP) in za kosti specifična aP: povečana v procesih raztapljanja kosti (osteolitika)
  • Prostatno specifični antigen (PSA): povišan v CA CA Kisla fosfataza (sP): povišan v CA
  • Sečna kislina (HRS): povečana z velikim prometom celic (zelo aktiven tumor) Železo: zmanjšana s tumorji
  • Skupne beljakovine: znižane v potrošnih procesih
  • Elektroforeza beljakovin, imunofiksacija (posebni testi)
  • Status urina: paraproteini - indikacija plazmocitoma
  • Krvna slika
  • BSG (hitrost sedimentacije krvnih celic)
  • CRP (C-reaktivni protein)
  • Elektroliti (pri napadu kosti pride do povečanja kalcija v krvi)
  • Alkalna fosfataza (aP) in za kosti specifična aP: povečana v procesih raztapljanja kosti (osteolitika)
  • Prostatno specifični antigen (PSA): povišan v CA CA Kisla fosfataza (sP): povišan v CA
  • Sečna kislina (HRS): povečana z velikim prometom celic (zelo aktiven tumor) Železo: zmanjšana s tumorji
  • Skupne beljakovine: znižane v potrošnih procesih
  • Elektroforeza beljakovin, imunofiksacija (posebni testi)
  • Status urina: paraproteini - indikacija plazmocitoma
  • Lokalna diagnostika (= aparaturni pregled lokalnega tumorja): MRI: Z MRI se širjenje tumorja v sosednje strukture, kot je mišično tkivo, živci in plovila je mogoče pojasniti.

Uporaba pogodbenih agentov lahko izboljša razliko med benignim in malignim tkivom. CT: CT zagotavlja posebne informacije o vpletenosti kosti tumorja v PET (pozitronska emisijska tomografija): (valenca, vendar še ne dovolj potrjena)

  • MRI: MRI se lahko uporablja za razjasnitev širjenja tumorja v sosednje strukture, kot je mišično tkivo, živci in plovila. Uporaba pogodbenih agentov lahko izboljša razliko med benignim in malignim tkivom.
  • CT: CT zagotavlja posebne informacije o vpletenosti kosti v tumor
  • PET (pozitronska emisijska tomografija): (valenca, ki pa še ni dovolj potrjena)
  • Lokoregionalna diagnostika (= iskanje metastaz v bezgavkah, ki se redko pojavijo pri hondrosarkomu): Sonografija (ultrazvok), CT ali MRT
  • Sonografija (ultrazvok)
  • CT, če je potrebno
  • MRI, če je potrebno
  • Zunajregionalna diagnostika: pregled organov, ki jih hondrosarkom še posebej pogosto prizadene metastaze: -prva pljuča, jetra in nadledvične žleze. - pregled organov, ki jih hondrosarkom še posebej prizadene metastaze: -prva pljuča, jetra in nadledvične žleze. - Sistemska diagnostika (= diagnoza širjenja in splošno iskanje tumorja): skeletna scintigrafija (3-fazna scintigrafija) PET (pozitronska emisijska tomografija; valenca še ni dovolj potrjena) Posebna laboratorijska diagnostika tumorja Imunoelektroforeza: če je monoklonska protitelesa indikacija plazmocitoma Haemokult test (zaznavanje kri v blatu) Tumorski markerji (npr

NSE = za nevron specifična enolaza pri Ewingovem sarkomu)

  • Scintigrafija skeleta (3-fazna scintigrafija)
  • PET (pozitronska emisijska tomografija; valenca še ni dovolj potrjena)
  • Posebna laboratorijska diagnostika tumorjev
  • Imunoelektroforeza: če se odkrijejo monoklonska protitelesa, navedba plazmocitoma
  • Hemokultni test (odkrivanje krvi v blatu)
  • Tumorski markerji (npr. NSE = nevronsko specifična enolaza v Ewingovem sarkomu)
  • MRI: MRI se lahko uporablja za razjasnitev širjenja tumorja v sosednje strukture, kot je mišično tkivo, živci in plovila. Uporaba pogodbenih agentov lahko izboljša razliko med benignim in malignim tkivom. - CT: CT zagotavlja posebne informacije o vpletenosti kosti v tumor
  • PET (pozitronska emisijska tomografija): (valenca, ki pa še ni dovolj potrjena)
  • Sonografija (ultrazvok)
  • CT, če je potrebno
  • MRI, če je potrebno
  • Pregled organov, ki jih metastaze hondrosarkoma še posebej pogosto prizadenejo: - predvsem pljuča, jetra in nadledvične žleze. - Scintigrafija skeleta (3-fazna scintigrafija)
  • PET (pozitronska emisijska tomografija; valenca še ni dovolj potrjena)
  • Posebna laboratorijska diagnostika tumorjev
  • Imunoelektroforeza: če se odkrijejo monoklonska protitelesa, navedba plazmocitoma
  • Hemokultni test (odkrivanje krvi v blatu)
  • Tumorski markerji (npr. NSE = nevronsko specifična enolaza v Ewingovem sarkomu)

Preberite naslednji članek v tej seriji:

Vsi članki v tej seriji:

  1. Hondrosarkom
  2. Pozdravljenje tumorjev