Kratek pregled
- Kaj je karcinom vulve? Maligna bolezen zunanjih spolnih organov pri ženskah. Običajno nastane iz kožnih celic in le redko iz drugih delov ženske vulve (npr. klitoris).
- Kako pogost je rak vulve? Rak vulve je redek. Leta 2017 je bilo v Nemčiji približno 3,300 novih primerov, povprečna starost ob pojavu je bila 73 let. Vse pogosteje pa obolevajo tudi mlajše ženske.
- Kako prepoznate karcinom vulve? Prvi znaki so nespecifični (kot so srbenje, bolečina, manjše kožne lezije). Kasneje se pojavi viden tumor, ki vse hitreje raste in včasih zakrvavi. Možen tudi izcedek z neprijetnim vonjem.
- Kakšno je zdravljenje? Če je mogoče, kirurška odstranitev; dopolnilno ali alternativno radioterapijo in/ali kemoterapijo.
- Ali je karcinom vulve ozdravljiv? Karcinom vulve v zgodnjih fazah ima dobre možnosti za ozdravitev. Te pa se zelo hitro zmanjšajo, če so prizadete bezgavke. Če so prizadeti drugi organi, se karcinom vulve šteje za neozdravljivega.
Rak vulve: simptomi
Simptomi raka vulve so v zgodnji fazi zelo nespecifični – mnoge obolele ženske zato niti ne pomislijo na resno bolezen, kot je rak vulve. Prvi znaki, ki se lahko pojavijo, so:
- vztrajno srbenje v vulvi
- Bolečina, spontana ali na primer med uriniranjem (dizurija) ali med spolnim odnosom
- Vaginalna krvavitev ali krvav izcedek
- Poškodbe kože/sluznice v predelu vulve, npr. majhne, rdečkaste, rahlo dvignjene lise ali bele, zadebeljene zatrdline ali izcejajoče se majhne erozije, ki ne krvavijo
Včasih je vztrajno srbenje tudi edini znak raka vulve v zgodnjih fazah. Poleg tega obstaja veliko žensk, ki v tej zgodnji fazi tumorja nimajo nobenih simptomov.
Ko bolezen napreduje, postane tumor viden, na primer kot otipljiva bulica ali kot razjeda, ki je podobna cvetači. Sprva raste počasi, kasneje vse hitreje in lahko tudi zakrvavi.
Drugi možni simptomi raka vulve v napredovali fazi so vse večja bolečina in izcedek neprijetnega vonja. Slednje nastane zaradi odmiranja tumorskih celic, ki jih bakterije razgradijo.
Kje se razvije karcinom vulve?
Načeloma se lahko maligni tumor razvije kjerkoli v vulvi. Že nekaj let pa je večina vulvarnih karcinomov lokaliziranih v sprednjem predelu vulve, to je v predelu malih sramnih ustnic, med klitorisom in sečnico ali neposredno na klitorisu. V preostalih primerih se tumor pojavi v posteriornem predelu vulve, na primer na strani velikih sramnih ustnic, na zadnjem vaginalnem vhodu ali na perineumu (perineum = območje med zunanjimi spolnimi organi in anusom).
Rak vulve: možnosti ozdravitve
Na prognozo raka vulve vpliva več dejavnikov. Glavni dejavniki so velikost tumorja, kako globoko je prodrl v spodaj ležeče tkivo in obseg, do katerega se je že razširil.
Karcinom vulve in stopnja preživetja: kaj pravi statistika
Pri karcinomu vulve je relativna 5-letna stopnja preživetja 71-odstotna, kar pomeni, da pri 71 odstotkih obolelih žensk maligni tumor niti pet let po diagnozi ni povzročil smrti (viri: Center za podatke registra raka in smernice za karcinom vulve).
Ta številka se nanaša na bolezen v vseh fazah. Če pogledamo prognozo na različnih stopnjah tumorja, velja enako kot za druge vrste raka: prej ko se začne zdravljenje, večja je verjetnost, da bo rak vulve ozdravljiv.
Pravzaprav se v večini primerov (približno 60 odstotkov) rak vulve odkrije v zgodnji fazi (stopnja I). Velika večina prizadetih žensk se lahko nato pozdravi. Kakor hitro pa se rak razširi na bezgavke v dimljah in morda tudi v medenici, se prognoza zelo hitro poslabša. Če so drugi organi (kot so pljuča, jetra, kosti, možgani) že prizadeti zaradi raka, se rak vulve šteje za neozdravljivega.
Napoved se lahko v posameznih primerih razlikuje
Rak vulve: vzroki in dejavniki tveganja
Rak vulve se pojavi, ko celice v sramnem predelu degenerirajo in se začnejo nenadzorovano razmnoževati. Glede na to, katere celice so, ločimo različne vrste raka vulve:
V približno devetih od desetih primerov pride do degeneracije celic najvišjega sloja kože ali sluznice (ploščatega epitelija) v vulvi – takrat je rak vulve tako imenovani ploščatocelični karcinom, torej oblika belega kožnega raka. Tumor običajno na površini tvori poroženelo plast (keratinizirajoči ploščatocelični karcinom), lahko pa ostane tudi neorovenel (nekeratinizirajoči ploščatocelični karcinom).
Najpogostejša oblika raka vulve – keratinizirajoči ploščatocelični karcinom – se običajno razvije neodvisno od okužbe s humanim papiloma virusom (HPV; glejte Dejavniki tveganja) in prednostno pri starejših ženskah. Drugi najpogostejši so nekeratinizirajoči ploščatocelični karcinomi, ki so bolj odvisni od HPV in večinoma prizadenejo mlajše ženske (povprečna starost: 55 let).
Vzroki nejasni
Ne glede na to, ali gre za skvamozni epitelij, bazalno celično plast ali Bartholinove žleze – do zdaj ni bilo natančno znano, zakaj celice v predelu vulve pri nekaterih ženskah nenadoma degenerirajo in vodijo do raka vulve. Vendar pa je, tako kot pri drugih vrstah raka, zelo verjetno, da je za razvoj tumorja potrebna interakcija več dejavnikov.
Dejavniki tveganja za raka vulve
Ti dejavniki tveganja vključujejo tako imenovano vulvarno intraepitelno neoplazijo (VIN). To so celične spremembe v najvišji celični plasti (epitelu) vulve. Lahko postanejo predrakave. Zdravniki razlikujejo med tremi stopnjami VIN:
- VIN I: Blage spremembe tkiva, omejene na spodnjo tretjino epitelija vulve.
- VIN II: Zmerne spremembe tkiva, ki prizadenejo spodnji dve tretjini epitelija vulve.
- VIN III: Hude spremembe tkiva, ki prizadenejo celoten epitelij vulve.
Stopnja VIN I se ne šteje za predrakavo stanje, vendar v večini primerov napreduje. VIN II in VIN III pa lahko v nekaj letih napredujeta do raka vulve.
Posebna oblika VIN je Pagetova bolezen vulve, maligna sprememba tkiva, ki izvira iz kožnih priveskov. Velja tudi za predhodnika raka vulve.
Enako velja za druge vrste raka (ali predrakavih sprememb) v genitalnem ali analnem predelu, katerih nastanek je prav tako lahko povezan s humanimi papiloma virusi. Ti vključujejo vaginalni rak, rak materničnega vratu in analni karcinom.
Dejstvo, da lahko vztrajna imunska pomanjkljivost spodbuja tudi karcinom vulve, je običajno povezano tudi s HPV: če je imunski sistem trajno oslabljen, na primer zaradi okužbe s HIV ali jemanja imunosupresivnih zdravil (po presaditvi organa ali v primeru avtoimunskih bolezni). ), se lahko lažje razvije kronična okužba s HPV, ki nato prispeva k razvoju karcinoma vulve.
Poleg HPV pa lahko k razvoju raka vulve prispevajo tudi številni drugi spolno prenosljivi povzročitelji – virusi herpesa (genitalni herpes), klamidija in povzročitelji sifilisa.
Tudi neodvisno od okužbe s HPV lahko avtoimunski procesi, kot so tisti, povezani s kronično vnetno kožno boleznijo lichen sclerosus, povečajo tveganje za raka vulve – natančneje, najpogostejšo obliko raka vulve, keratinizirajoči ploščatocelični karcinom vulve, ki se pojavlja predvsem pri starejših ženskah.
Neustrezna higiena genitalij je prav tako škodljiva: pomanjkanje higiene genitalnega področja je lahko enako škodljivo kot pogosta uporaba vaginalnih losjonov ali intimnih pršil.
Rak vulve: pregledi in diagnoza
Če sumite na raka vulve, je prava oseba za stik vaš ginekolog. Ali ima ženska res maligni tumor vulve, lahko ugotovi z različnimi preiskavami:
Pregled in palpacija.
V okviru celovitega ginekološkega pregleda si zdravnik najprej natančno ogleda vulvo, nožnico in maternični vrat – patološke spremembe tkiva se pogosto pojavijo na več mestih hkrati. Med pregledom si zdravnik ogleda obarvanost kože in morebitne nepravilnosti v tkivu, kot so lise, razpoke, zadebelitve, luščenje ali razjede.
Poleg tega tip čuti celotno področje genitalij. Pozoren je na morebitne zatrdline ali zadebelitve v tkivu. V palpacijski pregled vključimo tudi bezgavke v dimeljskem predelu. Če so povečane in/ali boleče, lahko to kaže na okužbo z rakavimi celicami, lahko pa tudi številne druge razloge.
Kolposkopija
Zdravnik lahko s kolposkopijo podrobneje pregleda vidna področja tkiva. V ta namen uporablja posebno povečevalno steklo z 10- do 20-kratno povečavo (kolposkop).
Opomba: Za razliko od lezij VIN, Pagetova bolezen vulve ne kaže belega madeža pri testiranju ocetne kisline!
Biopsija
Zdravnik vzame enega ali več vzorcev tkiva (biospie) iz vsake nejasne spremembe tkiva – bodisi kot punch biopsija ali kot ekscizijska biopsija:
Pri punch biopsiji se s posebnim instrumentom iz sumljivega območja izlušči valj tkiva. (npr. udarec). Pri ekscizijski biopsiji se takoj izreže celotno sumljivo območje (npr. pri pigmentiranih lezijah, ki so lahko črni kožni rak).
Finotkivni (histološki) pregled vzorcev v laboratoriju lahko dokončno razjasni, ali gre za raka ali predrakavo lezijo.
Odstranitev tkiva običajno poteka v lokalni anesteziji. Zdravnik lahko nastalo rano zapre s šivom.
Nadaljnje preiskave v primeru potrjenega karcinoma vulve
Ko je diagnoza rak vulve potrjena, zdravnik glede na posamezen primer odredi različne dodatne preiskave. Ti lahko vključujejo naslednje preglede:
Celovit ginekološki pregled celotnega genitalnega in analnega predela pomaga natančneje določiti velikost in lokacijo tumorja.
Urinarni trakt lahko pregledamo tudi endoskopsko (uretrocistoskopija), če sumimo na okužbo z rakavimi celicami.
Ultrazvočni pregledi nožnice, dimeljskega predela, medeničnih organov in jeter lahko prav tako zagotovijo informacije o širjenju tumorja.
Če obstaja sum na pljučne metastaze, se lahko opravi rentgenska slika prsnega koša. Še podrobnejše posnetke notranjosti telesa in s tem natančnejši dokaz metastaz omogočata računalniška tomografija (CT) in magnetna resonanca (MRI).
Razvrstitev v stopnje bolezni
Na podlagi vseh rezultatov pregleda se lahko karcinom vulve dodeli določeni stopnji bolezni. To je pomembno za načrtovanje terapije.
Stopnje raka vulve po tako imenovani klasifikaciji FIGO (FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique) so:
- Stopnja I: rak vulve, omejen na vulvo ali vulvo in presredek (presredek = območje med zunanjimi spolovili in anusom). Brez prizadetosti bezgavk. Glede na največjo razširjenost tumorja in globino prodiranja v tkivo ločimo stadij Ia in stadij IB.
- Stopnja II: tumor katere koli velikosti, ki se je razširil na spodnjo tretjino nožnice in/ali sečnico in/ali anus. Brez prizadetosti bezgavk.
- Stopnja IV: Tumor katere koli velikosti, ki se je razširil na zgornji dve tretjini nožnice in/ali sečnice in/ali na anus in/ali na sluznico sečnega mehurja ali danke ali ki je fiksiran na medenično kost (stadij IVA) ali ki ima oblikovane oddaljene metastaze (stadij IVB).
Rak vulve: zdravljenje
Kako zdravstveni delavci zdravijo raka vulve, je v veliki meri odvisno od vrste, stopnje in lokacije tumorja. Upoštevajo tudi splošno zdravstveno stanje pacientke in njeno starost (pomembno za načrtovanje družine ali ohranjanje spolne funkcije).
Načeloma so možnosti za zdravljenje raka vulve kirurgija, radioterapija in kemoterapija. Uporabljamo jih lahko posamezno ali v različnih kombinacijah – individualno prilagojenih bolniku.
Surgery
Kirurgija je zdravljenje izbire raka vulve. Če je možno, tumor vedno izrežemo v celoti in čim bolj ohranimo vulvo. Le v izjemnih primerih se operacija ne izvede, na primer, če ženske zaradi zdravstvenih razlogov ni mogoče operirati ali če se je tumor že razširil na anus.
Obseg operacije je odvisen od stopnje bolezni:
Večji tumor ali več tumorskih mest: Tumorji, ki so že večji, so se že razširili na sosednje strukture (kot so sečnica, klitoris, vagina) ali se pojavijo na več lokacijah, zahtevajo obsežnejšo operacijo. Nato se odstrani ne samo rakasto tkivo z robom zdravega tkiva, ampak tudi del ali vsa vulva (skupaj s spodaj ležečim maščobnim tkivom). Odstranitev vulve se imenuje vulvektomija.
Pri tem posegu se vedno odstranijo tudi bezgavke v dimljah, saj obstaja velika nevarnost, da tudi te prizadene rak. Če preiskave tkiva to potrdijo, je treba izrezati tudi medenične bezgavke.
Tveganja operacije
Zlasti pri majhnih tumorjih v bližini klitorisa ali sečnice se operacija običajno izvede s čim manjšimi robovi zdravega tkiva, da prihranimo klitoris in sečnico. Če pa ob robu izrežemo premalo zdravega tkiva, se lahko tumor vrne.
V primeru popolne odstranitve vulve ima približno ena od dveh pacientk težave s celjenjem ran. Druge možne posledice radikalne operacije so senzorične motnje, brazgotine, zožitve, uhajanje urina in ponavljajoče se okužbe sečil.
Radioterapija
Če so zaradi raka prizadete bezgavke v dimljah ali medenici, se ta področja obsevajo. Sam rak vulve se na splošno ne odziva dobro na radioterapijo. Kljub temu lahko ta metoda zdravljenja pomaga v naslednjih primerih:
- Dodatek k operaciji: adjuvantna radioterapija se izvaja po operaciji, na primer, ko tumorja ni bilo mogoče odstraniti v celoti ali z dovolj velikim robom. Neoadjuvantna radioterapija je pred kirurškim posegom – namenjena je zmanjšanju tumorja, ki zaradi svoje velikosti ali lokacije (npr. blizu rektuma) ni operabilen, do te mere, da je možna kirurška odstranitev.
- Namesto operacije: obstajajo tudi karcinomi vulve, ki sploh niso operabilni in jih samo obsevamo (dokončno obsevanje).
Da bi bila radioterapija učinkovitejša, jo lahko kombiniramo s kemoterapijo. Zdravniki to imenujejo radiokemoterapija.
Kemoterapija
Podporna terapija
To vključuje terapevtske ukrepe, ki so namenjeni preprečevanju ali zmanjšanju simptomov, povezanih s terapijo ali tumorjem. Nekaj primerov:
Antiemetična zdravila se dajejo za preprečevanje slabosti in bruhanja – možnih stranskih učinkov obsevanja in kemoterapije. Drisko, ki je posledica obsevanja ali kemoterapije, je mogoče zdraviti tudi z zdravili.
Zdravljenje z obsevanjem urogenitalnega področja lahko sproži akutni cistitis. V takšnih primerih lahko pomagajo antispazmodiki in zdravila proti bolečinam ter po potrebi antibiotiki.
Bolniki z rakom pogosto trpijo za anemijo – ki jo povzroči sam tumor ali zdravljenje tumorja. Za zdravljenje lahko zdravnik na primer daje transfuzijo krvi.
V primeru terminalnega raka vulve ozdravitev ni več mogoča. V tem primeru so terapevtski ukrepi, kot so operacija, (radio)kemoterapija ali dajanje zdravil proti bolečinam, namenjeni lajšanju bolnikovih simptomov, da bi izboljšali kakovost njenega življenja.
Karcinom vulve: preprečevanje
Cepljenje priporočamo vsem deklicam in dečkom od devetega do 14. leta, najbolje pred prvim spolnim odnosom, saj se med spolnim odnosom zelo hitro okužimo. Izostala cepljenja je treba nadoknaditi najkasneje do 18. leta starosti. V posameznih primerih je lahko cepljenje proti HPV koristno tudi pozneje – zainteresiranim je priporočljivo, da se o tem posvetujejo s svojim zdravnikom (npr. ginekologom).
Cepljenje proti HPV nudi zaščito pred okužbo z visokorizičnimi tipi HPV – torej tipi virusov, ki so povezani s povečanim tveganjem za raka. To se nanaša predvsem na raka materničnega vratu, pa tudi na primer raka penisa, nožnice, analnega raka in res raka vulve.
Prav tako je pomembno odkriti in zdraviti (morebitne) predrakave spremembe v zgodnji fazi, zlasti vulvarno intraepitelno neoplazijo (VIN): Te spremembe tkiva v pubičnem predelu so se v zadnjih desetletjih povečale, zlasti pri ženskah, starih od 30 do 40 let. Pri tem sta kritični stadiji VIN II in VIN III: razvijeta se naprej v karcinom vulve v 15 do 22 odstotkih primerov v povprečnem obdobju treh do štirih let.
