Simptomi
Možni znaki in simptomi kronične mieloične levkemije vključujejo:
- Utrujenost
- Počuti se slabo
- Nagnjenost krvavitve
- Dovzetnost za nalezljive bolezni
- Pomanjkanje apetita, prebavne težave, izguba teže.
- Vročina
- Nočno znojenje
- Širitev Vranica in jetra, bolečina.
- Motnje hematopoeze, spremembe kostnega mozga
- Bleda koža
v kostni mozeg in kriopazimo močno širjenje in kopičenje nezrelih predhodnikov hematopoeze. Za razliko od drugih levkemij se bolezen pojavlja predvsem pri odraslih in redko pri otrocih. Običajno ga odkrijemo v kronični fazi, ki se pogosto kaže v opisanih simptomih in se odziva na zdravila. Če se po nekaj letih ne zdravi, lahko s smrtnim izidom napreduje v pospešeno fazo in eksplozivno krizo.
Vzroki
CML je rak od kri celic, kar med drugim vodi do povečane in nenadzorovane tvorbe spremenjenih in obolelih bele krvničke in trombociti ali njihovih predhodnikov. V prizadetih celicah je mogoče zaznati kromosom Philadelphia. Izhaja iz vzajemne premestitve med dolgimi kraki kromosomi 9 in 22. Skrajšani kromosom 22 se imenuje Philadelphia kromosom. Ta združuje dva gena, in sicer BCR gen (iz 22. kromosoma) in ABL (iz 9. kromosoma). Izraženi protein BCR-ABL je stalno aktivna tirozin kinaza, ki je molekularni vzrok kroničnega mieloida levkemija. Zaznamo ga lahko pri približno 90% bolnikov.
Diagnoza
Diagnozo postavimo z zdravljenjem na podlagi anamneze bolnika, Zdravniški pregled, kri štetje, kostni mozeg med drugim tudi laboratorijske preiskave. Kromosom Philadelphia lahko zaznamo z verižno reakcijo s polimerazo (PCR).
Zdravljenje z drogami
Od uvedbe imatinib (Gleevec) leta 2001, droge na voljo, ki omogočajo ciljno zdravljenje bolezni. The zaviralci kinaze (Zaviralci BCR-ABL) zavirajo tirozin kinazo BCR-ABL, ki je vzročno vključena v napredovanje bolezni, kar vodi do uničenja rak celic. V naslednjih letih so bili uvedeni dodatni zaviralci BCR-ABL (glej pod zaviralci BCR-ABL). Nova sredstva se lahko uporabljajo tudi v primerih odpornosti ali nestrpnosti do imatinib. Na sliki je prikazana vezava imatinib (Gleevec) do BCR-ABL (kliknite za povečavo). Druga možnost zdravljenja je presaditev matičnih celic, ki lahko zdravi bolezen, vendar je povezana z velikim tveganjem. Poleg tega citostatik droge kot hidroksikarbamid (Litalir) in imunomodulatorji, kot so interferona alfa.
