Izdelki
Merkaptamin je bil v številnih državah odobren leta 2019 v obliki trdega kapsul (Procysbi). Zdravilna učinkovina je znana tudi kot cisteamin ali cisteamini. Leta 2020 solze so bili odobreni za zdravljenje cistin usedline v roženici (Cystadrops). Ta članek se nanaša na kapsul.
Struktura in lastnosti
Merkaptamin (C2H7NS, Mr = 77.15 g / mol) je aminotiol, prisoten v zdravilu kot merkaptamin tartrat ali merkaptamin hidroklorid. Merkaptamin je produkt razgradnje žveplo-vsebujejo aminokislino cisteina.
učinki
Merkaptamin (ATC A16AA04) zmanjšuje kopičenje cistin v nekaterih celicah (npr. levkociti, mišice in jetra celic) in upočasni razvoj odpoved ledvic. Prenaša se v lizosome in vodi do razgradnje cistin do cisteina in cistein-merkaptamin disulfid, ki se odstranijo iz lizosomov. Razpolovni čas je približno 4 ure.
Indikacije
Za zdravljenje ugotovljene nefropatske cistinoze. To je lizosomska bolezen za shranjevanje, ki jo povzroča mutacija cistinskega prenašalca. To vodi do kopičenja cistina v lizosomih.
Odmerek
V skladu s SmPC. Kapsule običajno se jemljejo zjutraj in zvečer (vsakih 12 ur). Upoštevati je treba natančne podatke o jemanju s hrano v strokovnih informacijah in podatke o pacientih!
Kontraindikacije
- Preobčutljivost
- Preobčutljivost za penicilamin
- dojenje
Vse podrobnosti o varnostnih ukrepih in interakcije lahko najdete na nalepki zdravila.
Neželeni učinki
Najpogostejši možni škodljivi učinki vključujejo pomanjkanje apetita, bruhanje, slabost, driska, šibkost in povišana telesna temperatura.
