Prognoza
V sporadično pojavljajočih se primerih, kot tudi v indeksnih primerih v družini, zdravljenje običajno ni mogoče. Preživetje bolnikov pa lahko s kirurškim posegom znatno podaljšamo in izboljšamo. Z družinskim pregledom pa je mogoče bolnike operirati v zelo zgodnjih fazah in jih tako ozdraviti. Kljub temu je treba različne tumorske markerje pri teh bolnikih preverjati vsako leto.
