Odontogeni tumorji

Odontogeni tumorji (ICD-10-GM C41.-: Maligna novotvorba kosti in sklepov hrustanec drugih in nedoločenih lokacij; ICD-10-GM D16.-: Benigna novotvorba v kosti in sklepih hrustanec; ICD-10-GM D48.-: Neoplazme negotovega ali neznanega vedenja na drugih in nedoločenih lokalizacijah), novotvorbe, ki se razvijejo pretežno iz embrionalnih ostankov odontogenih (vpletenih v tvorbo zob) tkiv, so združene. Izraz vključuje hamartomatozne (tumorju podobne, benigne spremembe tkiva, ki so posledica pomanjkljivo diferenciranega ali razpršenega zarodnega tkiva), ne-neoplastične spremembe preko displazij (nenormalne spremembe celic) do metastatskih malignih novotvorb (hčerinske maligne novotvorbe, ki tvorijo tumor). Oblike bolezni

Večina odontogenih tumorjev je benignih novotvorb. Vendar pa so lahko maligni tumorji, kot so karcinomi in sarkomi, odontogenega izvora. Zaradi njihove geneze iz tkiv, iz katerih se normalno razvijejo zobje, so odontogeni tumorji lokalizirani izključno v čeljusti kosti ali prevleko sluznica (tam kot periferne spremembe). Odontogeni tumorji sami po sebi so redki. Ker so nekatere oblike izredno redke, bomo v nadaljevanju obravnavali le tiste, ki niso tako redke. Benigne novotvorbe

  • Ameloblastomi
    • Classic ameloblastom - intraosealno (znotraj kosti), infiltracijsko in destruktivno (destruktivno).
    • Drugi redkejši ameloblastom variante: Unicistični ameloblastom; Periferni ameloblastom (sinonim: zunajkostni ameloblastom mehkih tkiv); Desmoplastični ameloblastom.
  • Ameloblastični fibrom
    • Redko
    • Benigni
    • Neoplastična
    • Pogosto povezano z neizbrušenim zobom
  • Adenomatoidni odontogeni tumor (AOT) (nekdanji sinonim: adenoameloblastom).
    • Benigni
    • Neoplastična
    • Hamartomatozne (tumorju podobne, benigne spremembe tkiva, ki so posledica pomanjkljivo diferenciranega ali razpršenega zarodnega tkiva).
    • Intraosseous ali periferna
  • Fibromiksom (sopomenke: miksom, odontogeni miksom).
    • Sorazmerno redka
  • Kalcificirajoči epitelijski odontogeni tumor (KEOT) (nekdanji sinonim: Pindborgov tumor).
    • Redki
  • Kalcificirajoča odontogena cista (sinonimi: odontogena kalcificirajoča cista duhovnih celic, odontogena kalcificirajoča cista duhovnih celic; prej: Gorlinova cista).
    • Sorazmerno redki (približno 2% vseh odontogenih tumorjev).
    • Obrazci
      • Oblika ciste
      • Neoplazija (takrat: epitelijski odontogeni tumor "ghost cell" tumor) - cistična ali trdna.
  • Odontom
    • Pogosto v bližini zadržanega zoba (zob se šteje za zadržan, zadržan na mestu, kadar koli se približno ne pojavi v ustni votlini v času fiziološkega izraščanja)
    • Dve različici:
      • Kompleksni odontom
        • Vsa tkiva, ki tvorijo zob, so med seboj pomešana
      • Sestavljeni odontom (sopomenke: sestavljeni odontom, sestavljeni odontom).
        • Sestavljen iz najmanjših rudimentarnih zobnih tvorb.
  • Odontogeni fibrom
    • Redko
    • Različne morfološke različice
  • Benigni cementoblastoma (sopomenka: pravi cementom).
    • Nova tvorba iz zobnih celic, ki tvorijo cement.
    • Redko

Maligne novotvorbe

  • Odontogeni karcinomi - zelo redki in jih je težko ločiti diferencialna diagnoza.
  • Odontogeni sarkomi - izjemno redki

Razmerje med spoloma:

  • Klasični ameloblastom: 1: 1
  • Desmoplastični ameloblastom: 1: 1
  • Periferna ameloblastom: moški so prizadeti dvakrat pogosteje kot ženske.
  • Unicistični ameloblastom: moški: samice = 1.5: 1.
  • Ameloblastični fibrom: moški: ženske = 1.4: 1
  • Adenomatoidni odontogeni tumor (AOT): ženske so prizadete dvakrat pogosteje kot moški.
  • Fibromyxoma: moški: ženske = 1: 1.5.
  • Kalcificirajoča odontogena cista: moški: samice = 1: 1
  • Kalcificirajoči epitelijski odontogeni tumor (KEOT): 1: 1.
  • Odontomi: Moški so pogosteje prizadeti kot ženske.
  • Benigni cementoblastom: moški: ženske = 1: 1.2

Najvišja incidenca: odontogeni tumorji se klinično kažejo v več kot 90% med 6. in 20. letom starosti.

  • Klasični ameloblastom: najvišja starost 40.2 leta. Zdi se, da so moški prizadeti štiri do pet let pozneje kot ženske.
  • Desmoplastični ameloblastom: pretežno v 4. in 5. desetletju življenja.
  • Unicistični ameloblastom: povprečno 16, 5 let z prizadetim zobom; brez udarca 35.2 leta.
  • Ameloblastični fibrom: 78% diagnosticiranih pred 20. letom starosti.
  • AOT: Polovica vseh primerov je diagnosticirana med 13. in 19. letom, kar razlikuje AOT od drugih odontogenih tumorjev. Ponovitve (ponovitev bolezni) niso znane.
  • Fibromyxoma: Mediana starosti je 28 let.
  • Kalcificirajoča odontogena cista: običajno v 2. desetletju.
  • KEOT: mediana starosti je 37 let.
  • Odontom
    • Kompleksno: diagnosticirano pri povprečni starosti 20 let; 84% pred 30. letom starosti.
    • Sestavljeno: Diagnostika v povprečju pri 17.2 letih
  • Benigni cementoblastom diagnosticiramo približno polovico pred 20. letom starosti.

Razširjenost (pogostost bolezni): odontogeni tumorji so redke bolezni. Odstotki v dvomestnih številkah predstavljajo odontome, ameloblastome in benigne cementoblastome.

  • Odontomi so med najpogostejšimi odontogenimi tumorji. Predstavljajo do 73% vseh resničnih malformacij (hamartomov) v evropskih in severnoameriških regijah, v Afriki in Aziji pa le približno 6%.
  • Ameloblastomi pa so koncentrirani v afriški in azijski regiji (58 do 63%).
  • 0.3% do 7% vseh odontogenih tumorjev po vsem svetu so ameloblastični fibroodonomi (do leta 94 je bilo opisanih le 2004 primerov)

Incidenca (pogostost novih primerov) benignih cementoblastomov je približno en nov primer na 1,000,000 prebivalcev na leto. Potek in napoved: Odontogeni tumorji so pogosto asimptomatski (brez simptomov: naključna ugotovitev). Mnoge oblike so na splošno počasi rastoče.

  • Klasični ameloblastom: počasna, lokalno invazivna in uničujoča, navadno nemetastatska (»polmaligna«) rast. Tudi z današnjim radikalnim kirurškim pristopom so možne ponovitve (ponovitev bolezni), ki so pogostejše v zgornji čeljusti kot v spodnji čeljusti. Stopnja ponovitve pri enukleaciji je 20 do 90%.
  • Potek unicističnega ameloblastoma je manj agresiven kot klasični ameloblastom. Stopnja ponovitve je 10% do 25%.
  • Ameloblastični fibrom: Potek je neboleč, počasi rastoč in ekspanziven. V 75% najdemo neizbrisane zobe v povezavi s tumorjem. Domnevna ponovitev je možna s konzervativno začetnico terapija z nepopolno ekscizijo (do 34.5% primerov). Možna je maligna transformacija v ameloblastični fibrosarkom.
  • AOT: počasna, postopna rast.
  • Fibromyxoma kaže nebolečo, infiltracijsko in uničujočo rast in se v 25% primerov ponovi, pogosto zaradi nepopolne odstranitve primarnega tumorja.
  • KEOT raste lokalno invazivno in se zdravi tudi z radikalno operacijo. Stopnja ponovitve je 14%.
  • Odontomi rastejo neboleče in počasi z omejenim potencialom rasti, ki temelji na zaključku zobovje (trajna denticija). Po odstranitvi sosednjega odontoma je možno izraščanje zadržanega zoba. Brez ponovitev. Opomba: Zob se vedno šteje za zadržan, zadržan, kadar se ne pojavi v ustne votline v približno času fiziološkega izbruha.
  • Odontogeni fibroma kaže nizko stopnjo ponovitve.
  • Benigni cementoblastomi rastejo počasi in imajo neomejen potencial rasti z negotovo stopnjo ponovitve. Možne so stoječe ponovitve.