Kratek pregled
- Definicija: Polimiozitis je redka vnetna mišična bolezen iz skupine revmatskih bolezni. Prizadene predvsem odrasle ženske.
- Simptomi: utrujenost, splošna oslabelost, povišana telesna temperatura, mišična oslabelost (zlasti v predelu ramen in medenice), bolečine v mišicah, bolečine v sklepih, možni drugi simptomi (npr. težave pri požiranju, težave z dihanjem, Raynaudov sindrom, otekle dlesni)
- Vzroki: avtoimunska bolezen, katere vzrok ni povsem pojasnjen. Verjetno genetsko in ga sprožijo zunanji dejavniki (kot so okužbe).
- Diagnoza: Krvni testi, elektromiografija (EMG), ultrazvok, magnetna resonanca, mišična biopsija.
- Zdravljenje: Zdravljenje (kortizon, imunosupresivi), fizioterapija in ciljni mišični trening.
- Prognoza: S pravilnim zdravljenjem lahko simptome običajno bistveno omilimo ali popolnoma odpravimo. Vendar rahla mišična oslabelost pogosto ostane. Zapleti in sočasne tumorske bolezni lahko poslabšajo prognozo.
Polimiozitis: definicija in pogostost
Izraz "polimiozitis" izvira iz grščine in se nanaša na vnetje ("-itis") številnih ("poli") mišic ("myos"). Polimiozitis spada med revmatske bolezni in je zelo podoben dermatomiozitisu. Za razliko od dermatomiozitisa pa prizadene le mišice in ne kože.
Polimiozitis se pojavlja še manj pogosto kot dermatomiozitis, s približno pet do desetimi novimi primeri na milijon ljudi na leto po vsem svetu. Skoraj izključno prizadene odrasle, običajno med 40. in 60. letom starosti. Ženske so bistveno pogosteje prizadete kot moški.
Miozitis inkluzijskih telesc
Že nekaj časa se miozitis inkluzijskih telesc razlikuje od polimiozitisa. To je vnetna bolezen mišic, ki se pojavlja predvsem pri moških, starejših od 50 let. Miozitis inkluzijskih telesc povzroča enake simptome kot polimiozitis, vendar se razvija počasneje. Za razliko od polimiozitisa ne prizadene drugih organov in mišična bolečina, značilna za polimiozitis, se pri miozitisu z inkluzijskimi telesci ne pojavi.
Razlike so tudi v diagnostiki. Na primer, mišični encimi niso povišani pri miozitisu inkluzijskih telesc – v nasprotju s polimiozitisom. Vendar pa je med histološkimi preiskavami (biopsijami) v prizadetih mišicah običajno mogoče odkriti tako imenovana inkluzijska telesca. To so majhni delci znotraj celic ali celičnih jeder, ki jih lahko vidimo pod svetlobnim mikroskopom. Običajno so sestavljeni iz okvarjenih beljakovin.
Polimiozitis: simptomi
Tako kot pri dermatomiozitisu so začetni simptomi polimiozitisa pogosto nespecifični. Vključujejo na primer utrujenost in splošen občutek šibkosti. Možna je tudi vročina. Ker se takšni simptomi lahko pojavijo tudi pri številnih drugih boleznih (začenši z navadnim prehladom), na začetku ne kažejo na polimiozitis.
Vendar pa je zanje značilna simetrična mišična oslabelost, ki napreduje v obdobju tednov ali mesecev, zlasti v medenici, stegnih, ramenih in nadlakteh. Pojavijo se tudi bolečine v mišicah, vendar redkeje kot pri dermatomiozitisu. Veliko bolnikov s polimiozitisom poroča tudi o bolečinah v sklepih.
Kot pri dermatomiozitisu lahko polimiozitis prizadene tudi notranje organe. To lahko povzroči na primer disfagijo, srčno aritmijo, srčno insuficienco in/ali pljučno fibrozo.
Drugi možni simptomi vključujejo Raynaudov sindrom (modro obarvanje konic prstov) in otekle dlesni.
Na splošno se potek polimiozitisa razlikuje od bolnika do bolnika. Glavni simptom mišične oslabelosti se vedno pojavi. Kako resni so simptomi, kako hitro napredujejo in kako resna je bolezen na splošno, je zelo individualno.
Ali je polimiozitis mogoče pozdraviti?
Pri 30 odstotkih bolnikov lahko zdravljenje zaustavi polimiozitis. Pri 20 odstotkih bolnikov zdravljenje ne deluje in bolezen napreduje.
Dejavniki tveganja za hudo napredovanje
Polimiozitis je pogosto hujši pri starejših bolnikih in moških. Enako velja, če sta prizadeta tudi srce ali pljuča. Sočasni rak velja tudi za dejavnik tveganja za hud potek polimiozitisa. Pričakovana življenjska doba se lahko v takih primerih skrajša.
Polimiozitis: vzroki
Natančno, kako se razvije polimiozitis, ni dokončno pojasnjeno. Vendar ni sporno, da gre za avtoimunsko bolezen. To pomeni, da imunski sistem zaradi disregulacije napade lastne telesne strukture – v primeru polimiozitisa mišice.
Dermatomiozitis je tudi avtoimunska bolezen. Vendar pa podrobnejši pogled razkrije, da se avtoimunska reakcija pri polimiozitisu razlikuje od tiste pri dermatomiozitisu:
- Pri dermatomiozitisu so protitelesa, ki jih proizvajajo tako imenovani limfociti B, primarno odgovorna za poškodbo mišic – posredno: poškodujejo majhne krvne žile v mišicah (in koži) in tako povzročijo značilne simptome.
Toda zakaj se imunski sistem bolnikov s polimiozitisom nenadoma bori proti lastnim telesnim strukturam? Na to vprašanje (še) ni dokončnega odgovora. Vendar pa strokovnjaki domnevajo, da je napačno usmerjen imunski odziv genetski in ga lahko sprožijo zunanji vplivi, kot so okužbe.
Polimiozitis: diagnoza
Polimiozitis se diagnosticira z enakimi metodami preiskav kot dermatomiozitis:
- Krvni testi: Tako kot pri dermatomiozitisu so nekatere krvne vrednosti povišane (npr. mišični encimi, CRP, hitrost sedimentacije eritrocitov) in pogosto zaznavna avtoprotitelesa (kot je ANA).
- Elektromiografija (EMG): Spremembe v električni mišični aktivnosti kažejo na poškodbo mišic.
- Slikanje: Postopki, kot sta ultrazvok ali slikanje z magnetno resonanco (MRI), potrdijo sum.
- Biopsija mišic: vzorec prizadetega mišičnega tkiva, vzet pod mikroskop, pokaže uničene mišične celice. Vidni so tudi limfociti T, ki se pri polimiozitisu kopičijo med mišičnimi celicami.
Izključitev drugih bolezni
Za zanesljivo diagnozo je pomembno izključiti druge bolezni s podobnimi simptomi (diferencialna diagnoza). Zlasti če so simptomi blagi in bolezen napreduje počasi, lahko polimiozitis zlahka zamenjamo z drugimi mišičnimi boleznimi.
Polimiozitis: zdravljenje
Tako kot dermatomiozitis se tudi polimiozitis najprej zdravi z glukokortikoidi (»kortizon«). Delujejo protivnetno in blažijo imunske reakcije (imunosupresivni učinek). Drugi imunosupresivi se dodajo pozneje, kot so azatioprin, ciklosporin ali metotreksat.
Tako kot pri dermatomiozitisu strokovnjaki priporočajo tudi redno fizioterapijo in ciljno vadbo mišic. To pomaga bolnikom s polimiozitisom ohraniti njihovo mobilnost in preprečiti atrofijo mišic.
