Možganski tumor: vrste, zdravljenje, možnosti za ozdravitev

Kratek pregled

Vzroki: Vzrok primarnih možganskih tumorjev je običajno nejasen. Sekundarne možganske tumorje (možganske metastaze) običajno povzročijo druge vrste raka. V nekaterih primerih je sprožilec dedna bolezen, kot sta nevrofibromatoza ali tuberozna skleroza.
Diagnoza in pregled: Zdravnik opravi fizični pregled in zbere podrobno anamnezo. Drugi diagnostični postopki vključujejo računalniško tomografijo (CT), slikanje z magnetno resonanco (MRI), elektroencefalografijo (EEG), pregled tkiva (biopsija) ter preiskavo cerebrospinalne tekočine in krvi.
Zdravljenje: Kirurški poseg, radioterapija in/ali kemoterapija, spremljajoča psihoterapija
Potek in prognoza: Prognoza je močno odvisna od resnosti tumorja in bolnikovega zdravstvenega stanja. Hujši kot je tumor in pozneje ko se začne zdravljenje, slabša je prognoza.

Kaj je možganski tumor?

V primerjavi z drugimi oblikami raka so možganski tumorji druga najpogostejša vrsta tumorjev pri otrocih. Po podatkih otroškega registra raka zboli eden od 1,400 otrok, mlajših od 18 let, kar je približno četrtina vseh tumorjev pri otrocih. Pojavljajo se tako maligne kot benigne oblike, čeprav so benigni tumorji manj zabeleženi. Na splošno so fantje prizadeti 20 odstotkov pogosteje kot dekleta.

Vendar niso vsi možganski tumorji enaki. Najprej ločimo med primarnimi in sekundarnimi možganskimi tumorji. Primarni možganski tumorji vključujejo benigne (benigne) in maligne (maligne) oblike (»možganski rak«), medtem ko so sekundarni možganski tumorji vedno maligni.

Primarni možganski tumorji

Možganski tumor, ki se razvije neposredno iz celic možganske snovi ali možganskih ovojnic, se imenuje primarni. Zdravniki takšne tumorje imenujejo tudi možganski tumorji.

Primarni možganski tumorji pogosto vključujejo tiste, ki izvirajo iz kranialnega živca. Kranialni živci izvirajo neposredno iz možganov in se zato delno nahajajo v lobanji. Vendar ne spadajo v osrednje živčevje (CŽS: možgani in hrbtenjača), temveč v periferni živčni sistem (PNS). Če tumor v glavi izvira iz kranialnega živca, gre torej strogo gledano za neoplazmo perifernega živčnega sistema.

Primarni možganski tumorji se nadalje delijo po različnih kriterijih. Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) razvršča posamezne tumorje glede na tkivo, iz katerega izvirajo, in glede na to, v kolikšni meri je možganski tumor maligni ali benigni. Ta razlika vpliva tako na zdravljenje kot na prognozo možganskega tumorja.

Zanimivo je, da le majhen delež možganskih tumorjev izvira iz živčnih celic (nevronov). Več kot vsak drugi primarni možganski tumor se razvije iz podpornega tkiva možganov in tako spada v skupino gliomov. V spodnji tabeli je pregled najpomembnejših primarnih možganskih tumorjev:

Gliomi izvirajo iz podpornih celic CNS. Sem spadajo na primer astrocitom, oligodendrogliom in glioblastom.
Ta možganski tumor nastane iz celic, ki obdajajo notranje prekate možganov.
Meduloblastom nastane v malih možganih. Je najpomembnejši možganski tumor pri otrocih.
Nevrinoma	Ta tumor izvira iz kranialnih živcev. Znan je tudi kot švanom.
Ta možganski tumor se razvije iz možganskih ovojnic.
Limfom CNS	Limfom CŽS se razvije iz celične skupine belih krvnih celic.
Tumorji zarodnih celic	Tumorji zarodnih celic vključujejo germinom in horionski karcinom.
Možganski tumor regije Sella

V vsaki starostni skupini se nekateri možganski tumorji pojavljajo pogosteje kot drugi. Med primarnimi možganskimi tumorji so pri odraslih najpogostejši gliomi, meningiomi in tumorji hipofize. Če se možganski tumor pojavi pri otrocih, je to običajno meduloblastom ali gliom.

Nevroblastom je tako imenovani embrionalni možganski tumor, ki se pojavlja predvsem pri majhnih otrocih in dojenčkih. Nevroblastom se razvije iz določenih živčnih celic avtonomnega (vegetativnega) živčnega sistema, ki jih najdemo na številnih mestih v telesu, na primer ob hrbtenici in v nadledvični žlezi.

Sekundarni možganski tumorji

Poleg primarnih možganskih tumorjev so enako pogosti tudi sekundarni možganski tumorji. Nastanejo, ko celice tumorjev drugih organov (npr. pljučni rak, kožni rak, rak dojke) dosežejo možgane in tvorijo sekundarni tumor. To so torej možganske metastaze. Nekateri strokovnjaki jih niti ne smatrajo za »prave« možganske tumorje.

Pri zasevkih v možganih ločimo zasevke v možganskem tkivu (parenhimske zasevke) in metastaze v možganskih ovojnicah (meningeosis carcinomatosa).

Znaki možganskega tumorja

Vse, kar vas zanima o morebitnih znakih možganskega tumorja, si lahko preberete v članku Možganski tumor – simptomi.

Kaj povzroča možganske tumorje?

Nasprotno pa obstajajo možganski tumorji, ki so genetski in dedni. Pojavijo se pri nekaterih dednih boleznih, kot so nevrofibromatoza, tuberozna skleroza, von Hippel-Lindauov sindrom ali Li-Fraumenijev sindrom. Vendar so te bolezni izjemno redke. Le majhen delež možganskih tumorjev lahko pripišemo eni od teh bolezni.

Limfomi osrednjega živčevja se pogosteje razvijejo pri bolnikih z močno oslabljenim imunskim sistemom, na primer zaradi virusa HIV ali ko je imunski sistem zatrt s posebnimi zdravili (imunosupresivi). Takšno zdravljenje se običajno uporablja za preprečevanje zavrnitvenih reakcij po presaditvi organa.

Sicer pa je doslej edini znani dejavnik tveganja za možganski tumor obsevanje živčnega sistema. Zdravniki ga uporabljajo na primer pri življenjsko nevarnih boleznih, kot je akutna levkemija. Na splošno le zelo malo ljudi razvije možganski tumor po obsevanju možganov. Običajni rentgenski pregledi običajno ne povzročijo možganskega tumorja.

Sekundarni možganski tumorji, tj. možganske metastaze, običajno nastanejo, ko je rak drugje v telesu. Če obstajajo dejavniki tveganja za določeno vrsto raka, se tveganje za metastaze v možganih pogosto poveča. Vendar se vsak maligni tumor ne razširi v možgane.

Kako se diagnosticira in pregleda možganski tumor?

Prava oseba, na katero se lahko obrnete, če imate možganski tumor, je specialist nevrologije (nevrolog). V okviru diagnoze bo vzel natančno anamnezo. Vprašal vas bo o vaših natančnih težavah, morebitnih prejšnjih boleznih in zdravljenju. Možna vprašanja vključujejo npr

Vas mučijo nove vrste glavobolov (zlasti ponoči in zjutraj)?
Ali se glavoboli povečajo, ko ležite?
Ali vam konvencionalna zdravila za glavobol pomagajo?
Vas muči slabost in bruhanje (zlasti zjutraj)?
Imate motnje vida?
Ste imeli krč? Ali vam je ena stran telesa nehote trznila?
Ali ste imeli ali imate težave z gibanjem ali koordinacijo katerega koli dela telesa?
Ste imeli ali imate težave z govorom?
Ali opazite kakšne omejitve, ko se poskušate nekaj osredotočiti, zapomniti ali razumeti?
So se pojavile nove hormonske motnje?
Ali vaši sorodniki ali prijatelji menijo, da se je vaša osebnost spremenila?

Temu pogosto sledijo nadaljnje preiskave, kot so računalniška tomografija (CT), slikanje z magnetno resonanco (MRI), elektroencefalografija (EEG) in preiskava cerebrospinalne tekočine. Če te preiskave kažejo na možganski tumor, bo zdravnik vzel vzorec tkiva (biopsija), da bi natančneje razvrstil prejšnje rezultate.

Krvni test pogosto daje tudi informacije o tem, ali je možganski tumor prisoten ali ne. V krvnih vrednostih zdravnik išče tako imenovane tumorske markerje – snovi, ki jih izločajo tumorske celice. Na ta način je mogoče odkriti tudi genetske spremembe (genetske nepravilnosti).

Če vaš nevrolog sumi, da vaše simptome povzročajo možganske metastaze, je treba diagnosticirati osnovni rak. Glede na sum vas lahko zdravnik napoti k drugemu specialistu (na primer ginekologu ali gastroenterologu).

CT in MRI

Med računalniško tomografijo pacient leži na hrbtu na mizi, ki se premakne v preiskovalno cev. Možgani so rentgensko posneti. Možganske strukture in še posebej krvavitve in kalcinacije v njih lahko nato prepoznamo na računalniku v posameznih slikah prereza.

V zadnjih letih je slikanje z magnetno resonanco vse pogostejše ob sumu na možganski tumor. Tudi ta preiskava se izvaja v epruveti. Traja dlje kot CT, vendar ne uporablja rentgenskih žarkov. Namesto tega slike telesa ustvarjajo magnetna polja in elektromagnetni valovi, ki tečejo skozenj. Slika je pogosto celo bolj podrobna kot pri CT. Tako kot pri CT mora oseba, ki je podvržena MRI, ostati zelo mirna in se ne sme premikati, če je to mogoče.

Včasih je potrebno in koristno izvesti oba postopka enega za drugim. Oba pregleda nista boleča. Nekaterim bolnikom pa sta cev in visoka raven hrupa neprijetna.

Merjenje električnih možganskih valov (EEG)

Možganski tumor pogosto spremeni električni tok v možganih. Elektroencefalogram (EEG), ki beleži te tokove, zagotavlja razkrivajoče informacije. Za to zdravnik na lasišče pritrdi majhne kovinske elektrode, ki jih s kabli poveže s posebno merilno napravo. Možganske valove beležimo na primer v mirovanju, med spanjem ali pod svetlobnimi dražljaji.

Pregled likvorja (likvorska punkcija)

Za izključitev spremenjenega likvorskega tlaka (pritiska v cerebrospinalni tekočini) ali meningitisa zdravnik včasih opravi likvorsko punkcijo v ledvenem delu (lumbalna punkcija). Celice, spremenjene zaradi možganskega tumorja, lahko odkrijemo tudi v cerebrospinalni tekočini.

Pred to preiskavo bolnik običajno dobi pomirjevalo ali lahko uspavalno tableto. Otroci običajno dobijo splošno anestezijo. Zdravnik nato razkuži ledveni predel na hrbtu in predel pokrije s sterilnimi zavesami.

Da pacient med vbodom ne čuti bolečine, zdravnik predel najprej omrtviči z anestetikom, ki ga vbrizga pod kožo. Zdravnik nato vodi votlo iglo v rezervoar cerebrospinalne tekočine v hrbteničnem kanalu. Na ta način določi pritisk likvorja in odvzame nekaj likvorja za laboratorijsko preiskavo.

Tveganje za poškodbo hrbtenjače je med tem pregledom zelo majhno, ker je mesto vboda pod koncem hrbtenjače. Čeprav se večini ljudi zdi preiskava neprijetna, je znosna, zlasti ker punkcija likvorja običajno traja le nekaj minut.

Odvzem vzorca tkiva

Pri odprtem kirurškem posegu bolnik dobi splošno anestezijo. Vrh lobanje se odpre na določenem predelu, tako da lahko kirurg doseže tumorske strukture. Za ta poseg se zdravnik običajno odloči, če želi z isto operacijo v celoti odstraniti možganski tumor. Nato se celotno tumorsko tkivo pregleda pod mikroskopom. Nadaljnje zdravljenje je pogosto odvisno od rezultatov.

Stereotaktična operacija pa se skoraj vedno izvaja v lokalni anesteziji, tako da bolnik ne čuti bolečine. Pacientova glava je med odvzemom vzorca imobilizirana. Zdravnik s slikovnim postopkom natančno določi, kje v glavi se nahaja tumor. Nato na primernem mestu v lobanjo izvrta luknjico (trepanacija), skozi katero vstavi kirurško orodje. Gibanje biopsijske klešče je praviloma računalniško vodeno in zato zelo natančno, kar omogoča ciljni odvzem vzorca.

Kako se zdravi možganski tumor?

Vsak možganski tumor zahteva individualno obravnavo. Načeloma je mogoče možganski tumor operirati, ga obsovati ali kemoterapijo. Te tri možnosti so prilagojene posameznemu tumorju in se razlikujejo po načinu izvajanja oziroma kombiniranju.

Surgery

Operacija možganskega tumorja pogosto zasleduje različne cilje. Eden od ciljev je običajno popolnoma odstraniti možganski tumor ali vsaj zmanjšati njegovo velikost. To lahko ublaži simptome in izboljša prognozo. Tudi zmanjšanje velikosti tumorja ustvarja boljše pogoje za nadaljnje zdravljenje (radioterapija, kemoterapija).

Operacija pri bolnikih z možganskim tumorjem je včasih namenjena tudi kompenzaciji s tumorjem povezane motnje odvajanja cerebrospinalne tekočine. Če cerebrospinalna tekočina ne odteka neovirano, se tlak v možganih poveča, kar povzroči resne simptome. Med operacijo zdravnik na primer vsadi šant, ki odvaja cerebrospinalno tekočino v trebušno votlino.

Zdravnik običajno izvede odprto operacijo v splošni anesteziji: glava je imobilizirana. Ko je koža prerezana, kirurg odpre lobanjsko kost in spodnjo trdo možgansko ovojnico. Možganski tumor se operira s posebnim mikroskopom. Nekateri bolniki pred operacijo dobijo fluorescentno sredstvo, ki absorbira celice možganskega tumorja. Med operacijo nato tumor sveti pod posebno svetlobo. Tako ga lažje ločimo od okoliškega zdravega tkiva.

Po operaciji zdravnik ustavi krvavitev in zapre rano, ki običajno pusti le brazgotino. Bolnik najprej ostane na oddelku za spremljanje, dokler se njegovo stanje ne stabilizira. Zdravnik običajno poskrbi za še en CT ali MRI pregled, da preveri rezultate operacije. Poleg tega bolniki običajno še nekaj dni po operaciji dobijo kortizonski pripravek. To je namenjeno preprečevanju otekanja možganov.

Sevanje

Nekatere možganske tumorje je mogoče zdraviti samo z radioterapijo. Za druge je to le eden od več ukrepov zdravljenja.

Sevanje je namenjeno uničenju možganskih tumorskih celic, hkrati pa čim bolj varčuje sosednje zdrave celice. Na splošno ni mogoče ciljati samo na možganski tumor. Zaradi dobrih tehničnih možnosti pa je mogoče s predhodnim slikanjem zelo dobro izračunati površino, ki jo obsevamo. Obsevanje izvajamo v več posameznih seansah, saj tako izboljšamo rezultat.

Individualne obrazne maske so izdelane tako, da ni treba za vsako seanso na novo določati področja tumorja. To omogoča, da se pacientova glava za vsako radioterapijo postavi v popolnoma enak položaj.

Kemoterapija

Posebna zdravila proti raku (kemoterapevtiki) se uporabljajo za uničenje možganskih tumorskih celic ali zaustavitev njihovega razmnoževanja. Če se kemoterapija izvaja pred operacijo (za zmanjšanje tumorja), se to imenuje neoadjuvantna kemoterapija. Če pa sledi kirurški odstranitvi možganskega tumorja (za uničenje morebitnih preostalih tumorskih celic), ga strokovnjaki imenujejo adjuvans.

Za različne vrste možganskih tumorjev so primerna različna zdravila. Nekateri možganski tumorji se sploh ne odzivajo na kemoterapijo in zato zahtevajo drugačno obliko terapije.

Za razliko od drugih vrst raka morajo pri možganskih tumorjih kemoterapevtiki najprej prestopiti krvno-možgansko pregrado, da dosežejo cilj. V nekaterih primerih zdravnik injicira kemoterapevtike neposredno v hrbtenični kanal. Nato s cerebrospinalno tekočino vstopijo v možgane.

Tako kot pri radioterapiji tudi kemoterapevtiki vplivajo na zdrave celice. To včasih povzroči določene stranske učinke, kot je motnja tvorbe krvi. Zdravnik se bo pred zdravljenjem pogovoril o tipičnih stranskih učinkih uporabljenih zdravil.

Podporna terapija

Tudi psihoonkološka oskrba je običajno del podporne terapije: namenjena je pomoči bolnikom in njihovim svojcem pri soočanju s hudo boleznijo.

Kakšne so možnosti preživetja z možganskimi tumorji?

Vsak možganski tumor ima drugačno prognozo. Potek bolezni in možnosti ozdravitve so zelo odvisni od zgradbe tumorskega tkiva, od tega, kako hitro raste, kako agresiven je in kje točno v možganih se nahaja.

Kot vodilo za zdravnike in bolnike je WHO razvila klasifikacijo resnosti tumorjev. Skupno obstajajo štiri stopnje resnosti, ki so med drugim opredeljene glede na značaj tkiva (kriteriji malignosti). Ti opisujejo tumor v smislu njegovih površinskih celičnih sprememb, njegove rasti in velikosti ter obsega poškodbe tkiva (nekroze), ki jo povzroči tumor.

Razvrstitev upošteva tudi različne genetske značilnosti, ki povzročajo ustrezne spremembe v delovanju tumorskih celic. Drugi vidiki, ki se upoštevajo pri razvrstitvi, so lokacija tumorja, bolnikova starost in bolnikovo splošno zdravstveno stanje.

Stopnja WHO 1: benigni možganski tumor s počasno rastjo in zelo dobro prognozo
Stopnja 3 po Svetovni zdravstveni organizaciji (WHO): Maligni možganski tumor, vse bolj neobvladljiv in z visoko stopnjo ponovitev
Stopnja 4 po SZO: Zelo maligni možganski tumor s hitro rastjo in slabo prognozo

Ta razvrstitev se ne uporablja le za oceno posameznih možnosti za ozdravitev. Prav tako določa, katera metoda zdravljenja nudi najboljšo prognozo. Na primer, možganski tumor prve stopnje je običajno mogoče pozdraviti z operacijo.

Možganski tumor drugega razreda se po operaciji pogosteje ponovi, razvijejo se ti recidivi. Pri stopnji 3 ali 4 po WHO so možnosti za okrevanje samo z operacijo običajno slabe, zato zdravniki po operaciji vedno priporočajo radioterapijo in/ali kemoterapijo.

Leta 2016 je bila stopnja preživetja možganskih tumorjev v Nemčiji približno 21 % za moške in 24 % za ženske pet let po zdravljenju.