Mielodisplastični sindrom: vzroki

Patogeneza (razvoj bolezni)

Mielodisplastični sindrom motnje so klonske motnje hematopoeze (kri tvorba), kar pomeni, da obstajajo kvalitativne in kvantitativne spremembe hematopoeze ter periferne citopenije (zmanjšano število celic v krvi).

Napaka je v pluripotentni izvorni celici (izvorne celice, ki se lahko diferencirajo v kateri koli celični tip organizma). Posledično lahko hematološke spremembe prizadenejo enega, več ali vse kri celične linije. Ko kri celice izvirajo iz patološkega (bolnega) klona, ​​imajo omejeno sposobnost delovanja in imajo skrajšan čas preživetja v kostni mozeg kot tudi v periferni krvi. Izguba sposobnosti diferenciacije povzroči povečano citopenijo (zmanjšanje števila celic v krvi), ki lahko na koncu napreduje do akutna mieloidna levkemija (AML).

V primarni mielodisplastični sindrom, klonske kromosomske aberacije (kromosomske nepravilnosti) lahko zaznamo pri približno 50% bolnikov. Najpogostejša je izbris (izguba segmenta DNA) kromosomi 5 (-5 / 5q), 7 (-7 / 7q), 20 (20q-) ali Y kromosom, pa tudi trisomija 8 (+8). Pri sekundarnih mielodisplastičnih sindromih je stopnja aberacij večja.

Glede na vzrok lahko mielodisplastični sindrom razvrstimo v naslednje oblike:

• Primarni mielodisplastični sindrom (> 90%).
  • Brez prepoznavnega vzroka
• Sekundarni mielodisplastični sindrom (<10%).
  • Terapija-povezani mielodisplastični sindrom.
    • Po predhodnem citostatiku terapija (sopomenka: kemoterapija) - alkilanti, zaviralci topoizomeraze II, cisplatin, fludarabin, azathioprine.
    • Po obsevanju (radioterapija)
    • Po kombinirani radiokemoterapiji (RCTX; va Alkilanzien v kombinaciji z obsevanjem terapija).
    • Po terapiji z radiojodom
  • Sproži se zaradi dolgotrajne izpostavljenosti (10–20 let) strupenim (strupenim) snovem, kot so benzen in nekatera topila - zlasti so prizadeti delavci bencinskih črpalk, slikarji in lakirji, pa tudi letališki delavci (kerozin).

Etiologija (vzroki) sekundarnega mielodisplastičnega sindroma

Radioterapija

• Kombinirana radiokemoterapija (RCTX; večinoma alkilirajoča sredstva v kombinaciji z radioterapijo).
• Radioiodinsko zdravljenje
• Radioterapija (Radiatio)

Kemoterapije

• Kombinirana radiokemoterapija (RCTX; v. Alkilanzien v kombinaciji z radioterapijo).
• Predhodna citostatska terapija (sopomenka: kemoterapija).
  • Alkilanti, zaviralci topoizomeraze II, cisplatin, fludarabin, azathioprine.
  • Solidni tumorji (največje tveganje: kostnega raka (SIR 39.0; 95% interval zaupanja 21.4-65.5), mehko tkivo rak (SIR 10.4; 6.4-15.9) in raka testisov (SIR, 12.3; 7.6-18.8); tumorji v peritonej, pljuča (drobnocelični karcinom), jajčniki, jajcevodihali osrednji živčni sistem: SIR 5 do 9-krat; drugi raki: 1.5 do 4 krat SIR).

Onesnaževanje okolja - zastrupitve (zastrupitve).

• Dolgotrajna izpostavljenost (10–20 let) strupenim (strupenim) snovem, kot so benzen in nekatera topila, so še posebej prizadeti delavci na bencinskih črpalkah, slikarji in slikarji ter delavci na letališčih (kerozin).
• Svinec
• Insekticidi