Kratek pregled
- Kaj je eritematozni lupus? Redka kronična vnetna avtoimunska bolezen, ki prizadene predvsem mlade ženske. Dve glavni obliki: kožni eritematozni lupus (CLE) in sistemski eritematozni lupus (SLE).
- Simptomi: CLE prizadene samo kožo z značilnimi metuljastimi kožnimi spremembami na delih telesa, ki so izpostavljeni soncu, SLE dodatno prizadene notranje organe (npr. vnetje ledvic, bolečine v sklepih).
- Vzroki in dejavniki tveganja: domnevni vzrok je motnja imunskega sistema. Dejavniki, kot so UV svetloba, zdravila, hormonske spremembe, stres in okužbe, lahko pospešijo bolezen ali sprožijo ponovitve.
- Pregledi: Zbiranje anamneze, preiskave kože in krvi. Pri sumu na SLE dodatni pregled notranjih organov.
- Zdravljenje: dosledna UV zaščita, zdravila (kortizon, drugi imunosupresivi ipd.), izogibanje stresu, preprečevanje okužb.
Lupus erythematosus (metuljasti lišaj) je avtoimunska bolezen iz skupine kolagenoz, ki običajno poteka v recidivih. Gre za bolezni vezivnega tkiva, ki spadajo med vnetna revmatska obolenja.
- Kožni eritematozni lupus (CLE)
- Sistemski eritematozni lupus (SLE)
Poleg tega obstajajo nekatere redkejše oblike lupusa. Ti vključujejo neonatalni eritematozni lupus (NLE) in z zdravili povzročen eritematozni lupus (DILE).
Kožni eritematozni lupus
CLE običajno prizadene izključno kožo. Pojavlja se v več podvrstah:
- Akutni kožni eritematozni lupus (ACLE)
- Subakutni kožni lupus eritematozus (SCLE)
- Kronični kožni eritematozni lupus (CCLE) – s tremi podtipi, najpogostejši je diskoidni eritematozni lupus (DLE).
- Intermitentni kožni eritematozni lupus (ICLE) – z eno podvrsto.
Sistemski eritematozni lupus (SLE)
Pri tej različici lupusa so poleg kože prizadeti tudi različni notranji organi. Pogosta so na primer vnetja ledvic, pljuč in srca. Zelo veliko bolnikov razvije tudi bolečine v sklepih. Poleg tega so lahko prizadete mišice. Na splošno se lahko potek bolezni od bolnika do bolnika zelo razlikuje.
Več o tej obliki lupusne bolezni lahko izveste v članku Sistemski eritematozni lupus.
Lupus eritematozus: pojavnost
Lupus eritematozus je pogost, vendar redek po vsem svetu. Na splošno se avtoimunska bolezen pojavi pri približno 100 od vsakih 100,000 ljudi (kar ustreza 0.1 odstotka prebivalstva). Najpogosteje so prizadete ženske v rodni dobi.
Lupus eritematozus: simptomi
Diskoidni eritematozni lupus (DLE)
Rdečkasto-luskaste kožne lezije se širijo navzven, medtem ko se iz središča počasi celijo z odstopom lusk. Na spodnji strani odluščenih lusk je viden poroženeli čep. Ta tako imenovani "fenomen gobelina" je značilen za diskoidni eritematozni lupus. Površine kože pod odlepljenimi luskami so tanke, sijoče, bele in – na poraščeni glavi – brez dlak.
Subakutni kožni eritematozni lupus (SCLE).
Zavzema vmesno mesto med kožnim lupusom (z diskoidno obliko kot najpogostejšo podskupino) in sistemskim lupusom:
Drugič, pri subakutnem kožnem eritematoznem lupusu so lahko prizadeti tudi notranji organi in v krvi je mogoče zaznati specifična protitelesa – ta dva lupusna simptoma sta sicer značilna za sistemski eritematozni lupus.
Sistemski eritematozni lupus
Preberite več o široki paleti simptomov lupusa, povezanih s to obliko bolezni, v članku Sistemski eritematozni lupus.
Lupus eritematozus: kako nevarna je bolezen?
Po dosedanjih spoznanjih kožni eritematozni lupus ni ozdravljiv. Vendar pa je s pravilno terapijo, vključno s skrbno UV zaščito kože, simptome običajno mogoče dobro obvladati.
Potek in prognoza sistemskega eritematoznega lupusa (SLE) sta odvisna predvsem od tega, kateri notranji organi so prizadeti in v kolikšni meri. Če so prizadete tudi ledvice, srce in pljuča, SLE pogosto poteka hudo. V posameznih primerih je lahko lupus celo usoden. Vendar ima večina bolnikov s SLE normalno pričakovano življenjsko dobo.
Lupus eritematozus: vzroki in dejavniki tveganja
Tu je v prvi vrsti treba omeniti UV svetlobo. Drugi možni vplivni dejavniki so hormonski vplivi, saj se eritematozni lupus veliko pogosteje pojavlja pri ženskah in dekletih kot pri moških in fantih (pri ženskah je ravnovesje hormonov podvrženo večjim nihanjem kot pri moških). Poleg tega lahko tudi drugi dejavniki, kot so stres in okužbe, sprožijo recidive.
Lupus eritematozus: pregledi in diagnoza
Kožni pregled
Pri različnih oblikah lupusne bolezni se pojavijo značilne kožne spremembe. Za diagnozo je zato pomemben lupusni test pri dermatologu. V ta namen zdravnik vzame vzorec tkiva (biopsijo kože) s prizadetih predelov kože. To nato podrobneje pregledajo v laboratoriju z različnimi metodami.
Nadaljnji pregledi
Krvni testi lahko zagotovijo tudi pomembne informacije o avtoimunski bolezni. Na primer, pri sistemskem eritematoznem lupusu in v večini primerov subakutnega kožnega eritematoznega lupusa lahko v krvi odkrijemo specifična protitelesa.
Več o celoviti diagnostiki te oblike lupusa preberite v članku Sistemski eritematozni lupus.
Lupus eritematozus: zdravljenje
Zdravljenje eritematoznega lupusa je odvisno od oblike in resnosti bolezni.
Kožni eritematozni lupus: terapija
Lokalna terapija
Z lokalno (topikalno) terapijo vnetne kožne spremembe pri kožnem eritematoznem lupusu zdravimo specifično zunanje:
- topikalni glukokortikoidi (»kortizon«): Obrobljene predele s kožnimi spremembami po možnosti zdravimo z lokalnimi pripravki kortizona (npr. kortizonsko mazilo). Aplikacija naj bo zaradi možnih stranskih učinkov čim krajša.
- Lokalni retinoidi: Lokalno zdravljenje s temi derivati kisline vitamina A (kot sta tazaroten, tretinoin) pride v poštev v hudih primerih kožnega eritematoznega lupusa.
- Hladno zdravljenje, laserska terapija: Če drugi ukrepi zdravljenja ne pomagajo proti kožnim spremembam, zdravniki v izbranih primerih priporočajo hladno zdravljenje (krioterapija) ali lasersko terapijo.
Sistemska terapija
- Antimalariki: Sredstva, kot sta klorokin ali hidroksiklorokin, so med najpomembnejšimi osnovnimi zdravili za kožni lupus. Zaradi nevarnosti poškodbe mrežnice so med zdravljenjem priporočljivi redni očesni pregledi.
- Glukokortikoidi: Uporaba kortizonskih pripravkov mora biti zaradi možnih stranskih učinkov časovno omejena. Prenehati je treba čim prej s postopnim zmanjševanjem odmerka (zmanjševanje terapije).
- Retinoidi: V nekaterih primerih kožnega lupusa je lahko koristna uporaba retinoidov. Prednostno jih kombiniramo tudi z antimalariki.
- Dapson: To protibakterijsko in protivnetno sredstvo predpisujejo zdravniki za bulozno obliko kožnega eritematoznega lupusa (razen v Švici, kjer trenutno ni registriranih zdravil z dapsonom).
Pri bolnicah, ki so trenutno noseče ali dojijo, se določenih zdravil ne sme uporabljati (npr. retinoidov). Lečeči zdravnik mora to upoštevati pri načrtovanju terapije.
Nadaljnji ukrepi
Zdravljenje kožnega eritematoznega lupusa vključuje dosledno zaščito pred svetlobo: bolniki naj se izogibajo neposredni sončni svetlobi in uporabljajo kreme z visokim zaščitnim faktorjem pred sevanjem UV-A in UV-B. Enako neugodni so tudi umetni UV viri (na primer v solarijih).
Močno se priporoča tudi opustitev aktivnega in pasivnega kajenja. Uživanje nikotina velja za dejavnik tveganja za kožni eritematozni lupus.
Sistemski eritematozni lupus: terapija
Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa je obsežnejše, saj so poleg kože prizadeti tudi notranji organi. Kateri organi so prizadeti in kako resna je bolezen, se lahko razlikuje od bolnika do bolnika. V skladu s tem se zdravljenje prilagodi individualno.
Več o tem si lahko preberete v članku Sistemski eritematozni lupus.
Lupus eritematozus: preprečevanje
Sem poleg stresa spada predvsem intenzivna UV svetloba (sonce, umetni UV viri, kot so solariji). Tem se morate izogibati, tudi če imate to bolezen, saj lupus eritematozus naredi kožo bolj občutljivo na sončno svetlobo.
Jemanje vitamina D je po posvetu z zdravnikom lahko koristno tudi kot preventiva.
O posebnostih cepljenja pri imunsko oslabelih si lahko preberete v članku Imunosupresija in cepljenje.
Lupus eritematozus in prehrana
Uravnotežena prehrana lahko ublaži nekatere spremljajoče simptome sistemskega eritematoznega lupusa. Na primer, bolečine v sklepih lahko preprečite z rednim dodajanjem rib k prehrani.
