Patogeneza (razvoj bolezni)
V skladu s hipotezo o prionu naj bi prion izhajal iz nalezljive oblike napačno zloženih beljakovin. Izraža se predvsem v celicah živčni sistem. Razmnoževanje prionov se zgodi s preoblikovanjem protitelesne strukture beljakovin. Sprememba strukture povzroči nastanek amiloidnih oblog in gobasto preoblikovanje možganov tkiva.
Nova različica smrtonosne (usodne) Bolezen Creutzfeldt-jakob (zdaj znana kot "nova različica Creutzfeldt-Jakobove bolezni" (nvCJD)) naj bi pri ljudeh povzročala uživanje govejega mesa, onesnaženega z BSE.
Etiologija (vzroki)
Genetsko določene prionske bolezni
Biografski vzroki
- Genetsko breme staršev, starih staršev v genetski obliki CJB - vsi so avtosomno dominantni, podedovani s skoraj 100-odstotno penetracijo
Sporadične prionske bolezni
- Sprožilec ni znan
Nova različica Creutzfeldt-Jakobove bolezni (nvCJD)
Biografski vzroki
- Genetski dejavniki:
- Zmanjšanje genetskega tveganja, odvisno od polimorfizmov genov:
- Geni / SNP-ji (enojni nukleotidni polimorfizem):
- Zmanjšanje genetskega tveganja, odvisno od polimorfizmov genov:
Opomba: Vsi doslej dokumentirani bolniki z nCJD (približno 230 po vsem svetu) so bili homozigotni metionin. Zdaj se je prvič po dolgem inkubacijskem obdobju pojavila bolna oseba z metioninom / valinom.
Vedenjski vzroki
- Zaužitje okužene hrane - govedine in proizvodov iz nje.
Jatrogena oblika CJB
Drugi vzroki
- Prenos od darovanja okuženih teles ali okuženih kirurških instrumentov.
- Prenos prek krvi in krvnih pripravkov